Jste si jisti diagnózou?
Na co si dát pozor v anamnéze
Poprvé tuto nemoc popsal v roce 1831 Bright, v roce 1889 ji Cheadle nazval „erythema marginatum rheumaticum“. Již tento název poukazoval na souvislost mezi touto dermatózou a revmatickou horečkou (RF). Ve skutečnosti lze o diagnóze erythema marginatum (EM) uvažovat pouze u pacientů s přidruženou aktivní RF a/nebo karditidou. EM obvykle předchází kloubním projevům a představuje jedno z hlavních kritérií Duckett Jonesové pro RF. Předchozí ß-hemolytická streptokoková infekce hltanu je často spojena s RF, takže tato bakterie se podílí na patogenezi EM.
Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření
Pacienti mají prstencovitou dermatózu. EM začíná jako makulární erupce tvořená prstenci nebo segmenty prstenců, růžové nebo jasně červené barvy, s plochými nebo vyvýšenými okraji (obr. 1). Léze mohou zůstat stabilní nebo se centrifugálně rozšiřovat do periferie a migrovat 2-12 mm v průběhu 12 hodin. Mohou se z nich stát skvrny nebo plaky nebo se mohou spojovat a vytvářet polycyklický nebo retikulární vzor.
Obrázek 1.
Typická prstenčitá erupce erythema marginatum vznikající na břiše a dolních končetinách mladé dívky.
Nejčastěji postiženými místy jsou trup, zejména břicho, axily a příležitostně končetiny. EM je obvykle asymptomatická a léze, více patrné v odpoledních hodinách, mizí během několika hodin nebo maximálně za 2-3 dny a zanechávají bledé nebo lehce pigmentované makuly. Opakované výsevy se mohou objevit během několika týdnů, často na různých místech. Podkožní uzlíky (SN), další kožní kritérium RF, mohou být přítomny u menšiny pacientů s EM. SN jsou nebolestivé a lze je nalézt na extenzorových plochách zápěstí, loktů, kolen a kotníků.
Očekávané výsledky diagnostických vyšetření
Laboratorní testy nejsou pro diagnózu EM nezbytné, ale jsou nezbytné pro potvrzení přítomnosti RF. Ve skutečnosti jsou některá laboratorní vyšetření součástí diagnostických kritérií RF. Mezi hlavní Duckett Jonesova kritéria patří karditida, migrující polyartritida, Sydenhamova chorea, erythema marginatum a podkožní noduly. Vedlejší kritéria jsou horečka, artralgie, zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR) nebo C-reaktivního proteinu (CRP) a prodloužený P-R interval na elektrokardiografii (EKG). Přítomnost dvou hlavních kritérií nebo jednoho hlavního a dvou vedlejších kritérií umožňuje stanovit diagnózu RF.
Směrnice Americké kardiologické asociace doporučují stanovit pravděpodobnost předchozí ß-hemolytické streptokokové infekce hltanu. Pozitivní kultivace z krku a vysoké nebo stoupající titry antistreptolyzinu použité v kombinaci s přítomností dalších streptokokových protilátek, včetně anti-DNázy B a antihyaluronidázy, zvyšují citlivost při odhalení skutečné streptokokové infekce. Kromě toho lze zjistit další objektivní nálezy, jako je zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů nebo C-reaktivního proteinu a prodloužený P-R interval na EKG. EKG a echokardiografie mohou být užitečné k odhalení karditidy.
Bioptické vzorky získané z kožních lézí obvykle ukazují perivaskulární infiltraci lymfocytů a neutrofilů v papilární dermis a horní části retikulární dermis; někdy může být přidružena leukocytoklazie, ale bez skutečné vaskulitidy. V pozdějších stadiích lze pozorovat extravazaci erytrocytů. Přímá imunofluorescence je negativní na imunoglobuliny a komplement .
Neobvyklým histopatologickým nálezem je přítomnost řídkého povrchového perivaskulárního mononukleárního infiltrátu tvořeného výhradně lymfocyty a histiocyty, zřejmě bez neutrofilů.
Potvrzení diagnózy
Diferenciální diagnóza zahrnuje:
Anulární kopřivku (pruriginózní a není spojena se systémovými příznaky RF)
Stillovu nemoc (kožní vyrážka je odlišná: je makulo-papulózní, lososově růžové barvy a obvykle se objevuje současně s vysokou horečkou)
Syndromy periodické horečky (opakované febrilie spojené s erisipelovými erytémy, pozitivní rodinná anamnéza na periodickou horečku)
Erythema annulare centrifugum (je charakterizován malou růžovou infiltrovanou papulou, která se pomalu zvětšuje a vytváří prstenec, jak se centrální oblast zplošťuje a mizí. Onemocnění může být samo omezující nebo chronické s periodickými výkyvy nebo přetrvávající po mnoho let. Představuje izolovaný stav)
Kawasakiho syndrom (Diagnóza vyžaduje horečku (>39 °C) trvající alespoň 5 dní a přítomnost čtyř z následujících příznaků: změny na končetinách včetně erytému, edému a deskvamace, bulbární konjunktivitida, polymorfní vyrážka, krční lymfadenopatie, změny na rtech a v dutině ústní, jako je faryngeální erytém, popraskané rty a jahodový jazyk).
Heditární angioedém (vzhled podobný EM může tomuto stavu předcházet).
Pitakóza (EM byl hlášen v souvislosti s touto pneumologickou infekcí).
Kdo je ohrožen vznikem tohoto onemocnění?
V současnosti je výskyt EM vzácný, zdá se, že je mnohem vyšší v méně rozvinutých zemích, zejména v domorodých a méně bohatých oblastech, a výrazně se liší v jednotlivých regionech. Přibližně u 3 % pacientů s neléčenými ß-hemolytickými streptokokovými infekcemi se může vyvinout akutní RF. EM se vyskytuje u méně než 10 % pacientů s akutní RF, především v dětském věku, což odráží převahu RF u dětí.
Co je příčinou onemocnění?
Patofyziologie
Patogeneze EM je stále nejasná, ale zdůrazňují se některé mechanismy vedoucí ke vzniku kožních lézí; může jít o abnormální humorální a buněčnou imunitní odpověď na antigeny ß-hemolytických streptokoků. Cíli zkřížené reakce při této antigenní mimikry jsou: myosin, aktin, tropomyosin, keratin, laminin, N-acetylglukosamin a vimentin.
Systémové důsledky a komplikace
EM je samouzdravující se stav, nikdy není komplikován dalšími příznaky. Přítomnost jednoho nebo více přidružených hlavních kritérií RF podmiňuje prognózu onemocnění.
Možnosti léčby
Dermatóza nemá specifickou terapii. Její klinický průběh se léčbou základního RF nemění. Léze jsou asymptomatické, s alespoň mírným pruritem. V tomto případě lze použít perorální antihistaminika: Cetrizin (2-6 let: 5 mg/den; >6 let: 10 mg/den); oxatomid (<15 kg: 0,5 mg/kg dvakrát denně; 15-35 kg: 15 mg dvakrát denně; dospělí:
Optimální terapeutický přístup k tomuto onemocnění
Nejdůležitější je nejprve vyloučit některý z přidružených stavů, které mohou EM napodobovat. Po stanovení diagnózy a vhodné léčbě RF je z dermatologického hlediska nutná pouze symptomatická léčba.
Jaké jsou důkazy?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. „Figurate Erythemas“. Dermatologie. 2008. s. 281-2. (Erythema marginatumzačíná jako makulární erupce, která se skládá z červeně zbarvených prstenců s plochými nebo vyvýšenými okraji. Obvykle je asymptomatický a léze, zřetelnější v odpoledních hodinách, vymizí za několik hodin nebo maximálně za 2-3 dny a zanechávají bledé nebo lehce pigmentované makuly. Představuje hlavní kritérium pro diagnózu revmatické horečky. V diferenciální diagnostice s erythema marginatum by se mohly zvažovat i jiné prstencovité dermatózy.“
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. „Erythema marginatum u revmatické horečky: časná diagnostika pomocí kožní biopsie“. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Kožní biopsie desetiletého chlapce s třítýdenní anamnézou opakující se vyrážky a horečky prokázala histologické změny naznačující diagnózu erythema marginatum spojeného s revmatickou horečkou. Následně se u pacienta objevily klasické kardiální a artritické projevy.Kožní biopsieje doporučena pro časnou diagnózu revmatické horečky).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. „Erythema marginatum: neobvyklý histopatologický projev“. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. s. 145-7. (Histopatologické nálezy u erythema marginatum původně popsané Carolem a van Kriebenem v roce 1935 zahrnují perivaskulární neutrofilní a mononukleární buněčný infiltrát v papilární a horní polovině retikulární dermis. Toto sdělení ukazuje odlišnou histopatologii s povrchovým perivaskulárním infiltrátem složeným výhradně z lymfocytů a histiocytů bez neutrofilů).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. „Revmatická horečka u dětí mladších 5 let: je prezentace odlišná“. Pediatrics. vol. 112. 2003. s. 1065-8. (Z 541 případů RF pozorovaných od ledna 1985 do března 2000 bylo 27(5 %) případů u dětí, které byly mladší než 5 let (medián: 4,0 let;rozmezí: 1,9-4,9 let). Hlavní Jonesova kritéria při prezentaci byla artritida u 17, karditida u 14, chorea u 3 a erythema marginatum u 3. Karditida byla mírná u 4 a středně těžká až těžká u 10 pacientů. ve srovnání se staršími dětmi se u mladších dětí častěji vyskytovala středně těžká až těžká karditida, artritida bez karditidy orchorea nebo vyrážka erythema marginatum a méně často se vyskytovala chorea. výskyt karditidy byl v obou skupinách podobný, stejně jako poměr chlapců a dívek. Při sledování (9,6 +/- 5,6 roku) mělo 69 % mladších dětí, u kterých se objevila karditida, klinické revmatické onemocnění srdce. Subklinické, echokardiograficky zjištěné chlopenní abnormality byly zjištěny jak při prezentaci (33 % všech dětís RF před 5. rokem věku), tak při následném sledování ).
Rullan, E, Sigal, LH. „Revmatická horečka“. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Revmatická horečka je multisystémové zánětlivé onemocnění, které vzniká jako opožděný následek streptokokové faryngitidy skupiny A. Je méně častá než před 50 lety, ale stále je hlavní příčinou srdečních onemocnění v rozvojových oblastech světa. Pro vznik onemocnění je zásadní vztah mezi místem infekce, typem původce a vnímavostí hostitele. mezi jeho hlavní klinické projevy patří karditida, migrující polyartritida, chorea, erythema marginatum a podkožní uzlíky. Může se projevit jako akutní horečnaté onemocnění sestávající z migrující polyartritidy zahrnující velké klouby, jako karditida a valvulitida nebo jako Sydenhamova chorea s postižením centrálního nervového systému. Karditida je onemocnění, které je nejvíce spojeno se zvýšenou mortalitou a morbiditou a ve svých těžkých formách může být fatální. Penicilin je nejvhodnější primární a sekundární profylaxe. Protizánětlivé látky poskytují symptomatickou úlevu, ale nezabraňují revmatickému onemocnění srdce)
.