Die ermutigende Statistik wurde im Journal of Heart Lung Transplantation von Dr. Anne Stephenson vom St. Michael’s Hospital veröffentlicht. Sie sagte, dies sei das erste Mal, dass jemand das kanadische Mukoviszidose-Register, dessen Leiterin sie ist, genutzt habe, um die Ergebnisse nach einer Lungentransplantation auf nationaler Ebene in Kanada zu untersuchen. Frühere Studien haben über die Ergebnisse an einzelnen Transplantationsstandorten berichtet.
„Die Leute denken, wenn man Mukoviszidose hat und eine Transplantation braucht, ist das ein Todesurteil“, sagte Dr. Stephenson. „Aber unsere Arbeit zeigt, dass die Überlebensraten nach einer Lungentransplantation über ein, drei und fünf Jahre wirklich sehr hoch sind.“
Mukoviszidose ist eine vererbte chronische Krankheit, die die Lunge und das Verdauungssystem betrifft. Ein defektes Gen und sein Proteinprodukt bewirken, dass der Körper ungewöhnlich dicken, klebrigen Schleim produziert, der die Lungen verstopft und zu lebensbedrohlichen Lungeninfektionen führt, die Bauchspeicheldrüse verstopft und die natürlichen Enzyme daran hindert, dem Körper bei der Aufspaltung und Aufnahme der Nahrung zu helfen. Es ist die häufigste tödlich verlaufende genetische Erkrankung, von der kanadische Kinder und junge Erwachsene betroffen sind.
Lungentransplantationen können Menschen mit Mukoviszidose nicht heilen, da das defekte Gen, das die Krankheit verursacht, in allen Zellen des Körpers zu finden ist, mit Ausnahme der neu transplantierten Lungen.
Die Transplantationsstudie umfasste 580 Patienten, die zwischen 1988 und 2012 eine Lungentransplantation erhielten. Die Gesamtüberlebensrate nach der Transplantation betrug 87,8 Prozent, 66,7 Prozent und 50,2 Prozent.
Dr. Stephenson fand heraus, dass das Alter eines Patienten zum Zeitpunkt der Transplantation ein signifikanter Prädiktor für das Überleben war. Die jüngsten und ältesten Patienten hatten schlechtere Überlebensraten als die Patienten im mittleren Altersbereich. In den ersten 10 Jahren nach der Transplantation waren die Überlebensraten von Patienten unter und über 18 Jahren ähnlich, aber wenn jemand mehr als 10 Jahre überlebte, war das Sterberisiko für Patienten unter 18 Jahren um das Vierfache erhöht.
Interessanterweise hatten Faktoren, die mit einem schlechteren Überleben in der gesamten Mukoviszidose-Population in Verbindung gebracht werden, wie z. B. Weiblichkeit, frühes Alter bei der Diagnose, Unterernährung und Mukoviszidose-bedingter Diabetes, keinen signifikanten Einfluss auf das Überleben nach der Transplantation.
Andere Faktoren wie Pankreasinsuffizienz oder eine Infektion mit bestimmten Bakterien, die in der Lunge von Menschen mit Mukoviszidose leben können, wie z. B. B. B. cepacia, wirkten sich nachteilig auf das Überleben aus.
Es gab einen Trend zu einer verbesserten Überlebensrate in den letzten Jahrzehnten, da Personen, die im Jahr 2000 oder später transplantiert wurden, im Vergleich zu denen, die vor dem Jahr 2000 transplantiert wurden, ein um 23 Prozent geringeres Sterberisiko hatten. Dies erreichte jedoch keine statistische Signifikanz.
Dr. Stephenson sagte, dass eine genaue Vorhersage der Lebenserwartung nach einer Transplantation es den Mukoviszidose-Betreuern ermöglichen würde, die mit einer Transplantation verbundenen Risiken besser zu quantifizieren, so dass die Patienten bei ihren Entscheidungen über eine Transplantation umfassend informiert sind.
Dies ist die zweite gute Nachricht für Mukoviszidose-Patienten, die Dr. Stephenson kürzlich veröffentlicht hat. Im November veröffentlichte sie im European Respiratory Journal einen Artikel, aus dem hervorging, dass Kanadier mit Mukoviszidose heute fast 20 Jahre länger leben als noch vor zwei Jahrzehnten.
Das durchschnittliche Überlebensalter lag 2012 bei 49,7 Jahren, 1990 waren es noch 31,9 Jahre. Seit der Veröffentlichung des Artikels hat Dr. Stephenson das mediane Überlebensalter aktualisiert, um Daten von Cystic Fibrosis Canada aus dem Jahr 2013 einzubeziehen, und berichtet, dass das mediane Überlebensalter tatsächlich 50,9 Jahre erreicht hat. Dr. Stephenson sagte, dass es nur wenige Therapien gibt, die das Überleben so drastisch beeinflussen können wie die Lungentransplantation, was wahrscheinlich zu der steigenden Überlebensrate bei Kanadiern mit Mukoviszidose beigetragen hat.