Ein zuvor gesunder 54-jähriger kaukasischer Mann stellte sich in der Notaufnahme unserer internistischen Abteilung mit einer Anamnese vor, die eine Verschlechterung des Allgemeinzustands im Zusammenhang mit Schwindel, Gewichtszunahme und zwei Synkopen anzeigte. Die körperliche Untersuchung ergab, dass sein Blutdruck normotensiv war und die gemessene Pulsfrequenz und Körpertemperatur im Normbereich lagen. Seine ersten Laborergebnisse zeigten einen erhöhten Hämatokritwert von 69 %, einen Hämoglobinwert von 23 g/dl und eine Anzahl weißer Blutkörperchen von 15,5 × 1000/μl. Anfangs schien er hämodynamisch stabil zu sein und zeigte keine Anzeichen von Dyspnoe. Es kam zu einem raschen Abfall der Gesamteiweiße (5,67 g/dl, der innerhalb von 72 Stunden auf 2,02 g/dl sank) und zu einer hämodynamischen Instabilität, woraufhin er in unsere Intensivstation aufgenommen und mit Katecholaminen behandelt wurde. Aufgrund einer zunehmenden Lungeninsuffizienz wurde sofort eine endotracheale Intubation durchgeführt. Ein massiver Austritt von Flüssigkeiten und Proteinen aus dem intravaskulären in den extrazellulären Bereich führte zur Entwicklung eines generalisierten Kompartmentsyndroms. Innerhalb von 24 Stunden nach der Aufnahme in die Intensivstation entwickelte unser Patient Kompartmentsyndrome in den oberen und unteren Gliedmaßen sowie im Bauchraum. Das abdominale Kompartmentsyndrom wurde durch Messung des intraabdominalen Drucks über einen Urinkatheter diagnostiziert. Der höchste gemessene intraabdominale Druck (IAP) betrug 26 mm/Hg, weshalb die Diagnose eines abdominalen Kompartmentsyndroms Grad IV gestellt wurde. Sein Abdomen und alle vier Gliedmaßen mussten durch eine Fasziotomie an beiden Unterarmen, beiden Oberschenkeln, beiden Unterschenkeln und dem Abdomen dekomprimiert werden. Die Eingriffe wurden 24 Stunden nach der Aufnahme in die Klinik durchgeführt. Zunächst wurden an den unteren Gliedmaßen vakuumunterstützte Verbände angelegt. Bei einer zweiten Revisionsoperation wurden an den oberen Gliedmaßen Vakuumverbände angelegt, um die Überwachung des Ödems zu unterstützen und den endgültigen Verschluss der Fasziotomiewunden vorzubereiten. Bei der Versorgung des Abdomens wurde der Darm in einen Beutel gelegt und mit einem transparenten Verband abgedeckt. Aufgrund eines akuten Nierenversagens wurde drei Tage nach der Aufnahme eine kontinuierliche Nierenersatztherapie (CRRT) erforderlich. Die kontinuierliche venöse Hämodiafiltration (CVVHD) wurde insgesamt vier Tage lang durchgeführt. Die Kreatinin- und Harnstoffwerte im Blut normalisierten sich nach drei Tagen CVVHD, und er erlangte seine volle Nierenfunktion zurück. Vor der CVVHD lag der höchste Kreatininwert bei 1,4 mg/dl, und nach der Nierenersatztherapie (vor der Entlassung aus dem Krankenhaus) sank er auf 0,6 mg/dl. Auch die Harnstoffwerte sanken von 80 mg/dl auf 17 mg/dl. Die hämatologischen Parameter kehrten bis zum vierten Tag der Aufnahme in den Normalbereich zurück (Abbildung 1). Die klinische Diagnostik umfasste Kulturen von Blut, Urin, Stuhl, Sputum und intraoperativen Gewebeproben, die alle auf aerobe und anaerobe Bakterien sowie auf Pilze untersucht wurden. Die Ergebnisse der Proben waren alle negativ. Nach Ausschluss der Differentialdiagnosen wurde die Diagnose eines SCLS mit sekundärem abdominalem Kompartment und Kompartmentsyndromen in allen vier Gliedmaßen bestätigt. Der sekundäre Verschluss des Abdomens wurde 16 Tage nach der Einlieferung durchgeführt, und 23 Tage nach der Einlieferung konnten wir die vakuumunterstützten Pumpen entfernen und mit dem Verschluss aller Wunden fortfahren (Abbildung 2). An den oberen Gliedmaßen war eine Hauttransplantation erforderlich (Abbildung 3). Seine unteren Gliedmaßen wiesen eine Schwäche in der Dorsalflexion der Füße und Zehen auf, daher wurden seinen Füßen Peronäusschienen angepasst. Seine oberen Gliedmaßen zeigten Restdefizite in der Feinmotorik, insbesondere die linke obere Gliedmaße. Diese Defizite konnten durch Handtherapie verbessert werden. Nach 23 Tagen auf unserer Intensivstation wurde unser Patient auf die rheumatologische Station verlegt. Er erhielt eine prophylaktische medikamentöse Behandlung mit Theophyllin und Terbutalin in Kombination mit einer Steroidtherapie (Prednisolon). Während der Remissionsinduktionstherapie lag die Theophyllindosis zwischen 1200 und 1600 mg pro Tag, um Serumkonzentrationen zwischen 20 und 25 mg/dl zu erreichen. Vor seiner Entlassung wurde die Theophyllindosis auf 1000 mg/Tag reduziert. Um die empfohlene Remission zu erreichen, um Serumspitzenkonzentrationen zwischen 10 und 20 mg/dl zu erzielen, wurde zunächst Terbutalin in einer Gesamtdosis von 20 mg pro Tag in geteilten Dosen verabreicht. Vor seiner Entlassung wurde die Dosis auf 10 mg pro Tag reduziert. Wir empfahlen, dass er Theophyllin und Terbutalin für den Rest seines Lebens weiter einnehmen sollte. Methylprednisolon wurde während der Remissionsinduktionstherapie in einer Dosis von 40 mg pro Tag intravenös verabreicht. Nach Erreichen der Remission wurde das Prednisolon schrittweise auf 15 mg/Tag reduziert. Wir empfahlen, die schrittweise Reduzierung dieser Dosis beizubehalten.

Abbildung 1

Hämatokrit (HCT) und Gesamteiweißwerte vor und nach der Fasziotomie des Kompartmentsyndroms.

Abbildung 2

Geschlossene Wunden der unteren Extremitäten (rechts/links) 10 Tage nach Wundverschluss.

Abbildung 3

Verschluss der oberen Gliedmaßen mit Hauttransplantation (rechts/links) 10 Tage nach Wundverschluss.

Nach 60 Tagen der Behandlung wurde er aus der Klinik entlassen. Er konnte an seinen früheren Arbeitsplatz zurückkehren und erreichte das gleiche Niveau an sportlicher Aktivität wie vor der Erkrankung.

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