Boala celiacă

Boala celiacă diferă de IgE-.alergiile alimentare mediate de IgE în mai multe aspecte importante. Boala celiacă NU este mediată de anticorpi specifici alergenului, inclusiv IgE. Boala celiacă este o reacție de hipersensibilitate întârziată, în care simptomele apar la 48-72 de ore de la ingestia alimentului incriminat, ceea ce este în contrast cu alergiile alimentare mediate de IgE, în care simptomele apar destul de repede. Dar, boala celiacă împărtășește unele caracteristici comune și cu alergiile alimentare mediate de IgE. Boala celiacă este mediată imunologic, deși nu prin anticorpi. Boala celiacă afectează doar anumite persoane din populație. Și, cel mai important, indivizii cu boală celiacă trebuie să evite fracțiunea proteică cauzală, glutenul, în alimentația lor.

Boala celiacă mai este cunoscută și sub numele de sprue celiacă, sprue non-tropicală sau enteropatie sensibilă la gluten. Această boală este un sindrom de malabsorbție care apare la persoanele sensibile la consumul de grâu, secară, orz și cereale înrudite (vezi tabelul 1). Boala celiacă servește drept cel mai bun exemplu de reacții de hipersensibilitate întârziată asociate cu alimentele.

Inclus în această pagină:

1. Vocabular
2. Mecanism
3. Simptome și sechele
4. Surse
5. Factor cauzal
6. Prevalență și persistență
7. Management și doza minimă de provocare
8. Tabel: Ingrediente derivate din gluten
9. Detecția

Boala celiacă a devenit mai complexă odată cu descoperirea sensibilității non-celiace la gluten, o intoleranță la gluten care nu prezintă toate caracteristicile de diagnostic ale bolii celiace.

În 2012, un grup de lucru multidisciplinar format din medici din șapte țări s-a reunit pentru a revizui și evalua terminologia pentru toate afecțiunile legate de intoleranța la gluten. Aceștia au elaborat recomandări pentru vocabularul ideal pentru a descrie aceste diverse afecțiuni, așa-numita definiție de la Oslo pentru boala celiacă și termenii înrudiți. (vezi Vocabular )

Mecanism

Boala celiacă este o enteropatie intestinală mediată imunitar precipitată de expunerea la glutenul din alimentație la persoanele predispuse genetic. Această enteropatie este o reacție inflamatorie localizată, mediată celular, care apare în tractul intestinal la provocarea cu gluten ingerat. Reacția inflamatorie are ca rezultat o așa-numită „leziune plată” în intestin. Reacția imunologică mediată de celule la nivelul intestinului subțire are ca rezultat leziuni intestinale caracterizate prin atrofie vilozitară împreună cu hiperplazia criptelor, infiltrarea limfoidă a epiteliului și edemul laminei proprii; aspectul microscopic al intestinului subțire este această „leziune plată” (a se vedea fotografiile 1 și 2). Odată cu apariția leziunilor, funcția de absorbție a epiteliului este afectată; se observă, de asemenea, o secreție crescută de lichid în lumenul intestinal și o permeabilitate crescută a epiteliului. Atât digestia, cât și absorbția sunt afectate. Enzimele mucoasei necesare pentru digestie și absorbție sunt alterate în celulele deteriorate. Celulele absorbante sunt compromise din punct de vedere funcțional. Afectarea mucoasei duce la malabsorbția nutrienților, iar persoanele afectate (dacă nu sunt tratate) prezintă caracteristici de deficiențe nutritive. Se pare că un defect în procesarea la nivelul mucoasei a gliadinei (proteina prolamină care se găsește în grâu) la pacienții celiaci provoacă generarea de peptide toxice care contribuie la răspunsul imunologic anormal și la reacția inflamatorie ulterioară.

Fotografia 1: Fotomicrografie a mucoasei normale a intestinului subțire; observați vilozitățile care ies în lumenul intestinal și absorb substanțele nutritive.

Fotografia 2: Fotomicrografie a mucoasei intestinului subțire de la un pacient cu boală celiacă netratată; observați absența vilozităților – așa-numita „leziune plată”

Simptome și sechele

Simptomele bolii celiace sunt cele asociate cu un sindrom de malabsorbție severă caracterizat prin diaree, balonare, pierdere în greutate, anemie, dureri osoase, oboseală cronică, slăbiciune, diverse deficiențe nutriționale, crampe musculare și, la copii, incapacitate de dezvoltare. Riscul de deces este destul de scăzut, dar boala celiacă netratată este asociată cu un disconfort considerabil la mulți bolnavi celiaci. De asemenea, persoanele care suferă de boala celiacă pentru perioade lungi de timp prezintă un risc crescut de dezvoltare a limfoamelor cu celule T. De asemenea, bolnavii celiaci sunt mai predispuși decât alții să aibă diverse alte boli, în special boli de natură autoimună, inclusiv dermatită herpetiformă, boli tiroidiene, boala Addison, anemie pernicioasă, trombocitopenie autoimună, sarcoidoză, diabet zaharat insulino-dependent, nefropatie IgA și sindromul Down.

Din cauza funcției de absorbție diminuate, bolnavii celiaci au adesea diverse deficiențe nutriționale. În cele mai grave cazuri, caloriile absorbite sunt insuficiente, ceea ce duce la incapacitatea de a se dezvolta la copii și la pierderea în greutate la adulți. Alte deficiențe nutriționale frecvente includ deficiența de fier manifestată prin anemie și deficiența de calciu manifestată prin dureri osoase.

Boala celiacă există într-un spectru de severitate în rândul persoanelor afectate. Cei mai grav afectați indivizi suferă de simptome mai degrabă notabile până când sunt puși pe o dietă de evitare. Dar, multe persoane afectate au simptome mai puțin severe, ceea ce face diagnosticul mult mai dificil. De exemplu, dacă anemia este cel mai important simptom, așa cum este în cazul unor bolnavi celiaci, există numeroși factori cauzali potențiali pentru anemie, ceea ce adesea întârzie diagnosticul de boală celiacă. Unele, poate multe persoane, suferă de boală celiacă latentă (sau tăcută). Aceste persoane nu prezintă reacții adverse notabile la ingestia de gluten, dar au anticorpi anti-endomysial sau alte caracteristici de diagnostic compatibile cu boala celiacă. Probabilitatea ca aceste persoane să dezvolte ulterior boala celiacă simptomatică este necunoscută.

Surse

Boala celiacă este asociată cu ingestia de grâu, secară, orz și cereale înrudite (vezi tabelul 1). Deși odată se credea că ovăzul era un factor cauzal în boala celiacă, rolul ovăzului a fost acum infirmat de mai multe studii de cercetare relativ recente (a se vedea tabelul 2). Cu toate acestea, ovăzul este adesea contaminat cu grâul; această contaminare are loc prin intermediul câmpurilor agricole comune, al echipamentelor de recoltare, al vehiculelor de transport și al instalațiilor de depozitare din cadrul fermei și din afara fermei. Astfel, bolnavii de celiachie ar trebui să dea dovadă de prudență în ceea ce privește ingestia de ovăz. În prezent, ovăzul fără gluten este disponibil în comerț, dar producția acestuia necesită o atenție deosebită pentru a evita contaminarea cu grâu, secară sau orz. Semolina (grâu dur), spelta, KAMUT®, KAMUT®, einkorn, emmer, farro și clubul de grâu sunt practic varietăți de grâu și sunt, de asemenea, considerate a declanșa boala celiacă la persoanele susceptibile. Triticale, o încrucișare între grâu și secară, trebuie, de asemenea, evitată.

Factor cauzal

Fracțiunile proteice prolaminice din grâu, secară și orz sunt factorii cauzali în boala celiacă. Deoarece fracțiunea de prolamină din grâu este cunoscută sub numele de gluten, boala celiacă este uneori denumită enteropatie sensibilă la gluten. La grâu, fracțiunea de prolamină se numește gliadină, în timp ce la secară se numește secalin și la orz hordeină. Cu toate acestea, proteinele de prolamină din aceste cereale înrudite sunt foarte omoloage și cu reactivitate încrucișată. Gliadina este proteina solubilă în alcool a fracțiunii de prolamină și este principalul factor cauzal în declanșarea bolii celiace. Cu toate acestea, glutenina, sau fracțiunea insolubilă în alcool, este, de asemenea, probabil implicată. Deoarece prolaminele sunt principalele proteine de depozitare din aceste cereale, toate soiurile de grâu, secară și orz sunt considerate periculoase pentru bolnavii de celiachie. Nivelul acestor proteine din grâu, secară și orz este destul de ridicat.

Prevalența bolii celiace rămâne oarecum incertă din mai multe motive. În primul rând, diagnosticul de boală celiacă poate fi, pe alocuri, destul de dificil. Boala celiacă pare să fie latentă sau subclinică la unele persoane, simptomele apărând doar ocazional. În plus, sunt necesare biopsii intestinale pentru a observa „leziunea plată” la persoanele netratate, o procedură costisitoare și invazivă. Biopsiile au fost înlocuite de testele de sânge pentru anumiți anticorpi care sunt asociați cu boala celiacă (nu cauzali, dar asociați). Acești anticorpi includ anticorpul anti-endomysial și anticorpul transglutaminazei tisulare. Disponibilitatea acestor teste de diagnosticare a permis identificarea persoanelor cu boală celiacă latentă care nu prezintă „leziunea plată”. Pe această bază de diagnostic, prevalența bolii celiace în SUA este estimată la 1 la fiecare 133 de persoane (a se vedea tabelul 3). Cu toate acestea, pe baza biopsiilor de diagnostic, prevalența estimată este mult mai mică, undeva între 1 la 1000 sau 1 la 2000 de indivizi.

Prevalența bolii celiace pare a fi cea mai mare în anumite populații europene și în Australia, deși acest lucru poate fi legat de frecvența utilizării abordărilor diagnostice mai amănunțite. În SUA, prevalența bolii celiace este în general percepută ca fiind mult mai scăzută decât în UE. Cu toate acestea, datorită îmbunătățirii testelor de diagnosticare, prevalența estimată în SUA este mai mare și mai apropiată de cea raportată în UE. Cu toate acestea, multe dintre aceste persoane ar avea boala celiacă latentă. Se observă o variabilitate considerabilă în ceea ce privește prevalența bolii celiace în rândul diferitelor populații europene, dar acest lucru se poate datora și diferențelor în abordările de diagnosticare.

Prevalență și persistență

Boala celiacă este o afecțiune care durează toată viața. Deși boala celiacă poate apărea într-o fază latentă la unele persoane afectate, toleranța orală la proteinele glutenului nu pare să se dezvolte în timp la persoanele afectate (adică nu se știe dacă acestea depășesc această afecțiune).

Management și doză minimă de excitare

Boala celiacă se tratează prin punerea în aplicare a unei diete de evitare a glutenului. Cei cu boală celiacă încearcă să evite toate sursele de grâu, secară, orz și cereale înrudite, inclusiv o mare varietate de ingrediente alimentare comune derivate din aceste cereale (a se vedea tabelul 4). Necesitatea de a evita ingredientele care nu conțin proteine din cerealele implicate este oarecum discutabilă, dar este practicată pe scară largă. Cei mai mulți bolnavi de celiachie evită, de asemenea, ovăzul, iar acest lucru este probabil înțelept, având în vedere contaminarea frecventă a ovăzului cu grâu din fermele comune, echipamentele de recoltare și instalațiile de depozitare.

Bucureștenii bolnavi de celiachie beneficiază de disponibilitatea în comerț a alimentelor fără gluten. Disponibilitatea și diversitatea alimentelor fără gluten s-a extins considerabil în ultimii ani. Popularitatea alimentelor fără gluten determină această expansiune. În mod clar, alimentele fără gluten sunt cumpărate (cel puțin în SUA) de numeroși consumatori care nu au un diagnostic de boală celiacă, deși unii dintre ei pot avea sensibilitate la gluten non-celiacă, o formă destul de recent recunoscută de intoleranță la gluten.

Comisia Codex Alimentarius a stabilit o definiție orientativă pentru alimentele fără gluten; aceste alimente nu trebuie să conțină mai mult de 20 ppm gluten. Multe țări din întreaga lume au adoptat orientările Codex și folosesc <20 ppm ca definiție a alimentelor fără gluten. Cu toate acestea, este posibil ca unele țări să nu fi adoptat încă linia directoare de 20 ppm și să utilizeze încă vechea linie directoare Codex de <200 ppm gluten. La 2 august 2013, FDA a emis o normă finală care definește „fără gluten” pentru etichetarea alimentelor, care a intrat în vigoare la 5 august 2014. Noua definiție federală a standardizat semnificația mențiunilor „fără gluten”, impunând ca un aliment să îndeplinească toate cerințele definiției, inclusiv faptul că alimentul trebuie să conțină <20 ppm de gluten.

Dosarul minim de provocare pentru grâu, secară, orz și cereale înrudite în rândul bolnavilor de celiachie este necunoscut și este probabil variabil între persoanele afectate. Multe persoane cu boală celiacă fac eforturi mari pentru a evita toate sursele de grâu, secară, orz și triticale. Deși acest lucru nu a fost dovedit în mod concludent, câteva studii izolate au concluzionat că niveluri de 10 mg de gliadină pe zi vor fi tolerate de majoritatea pacienților cu boală celiacă.

Detecție

S-au dezvoltat teste imunoenzimatice (ELISA) pentru detectarea reziduurilor de gliadină (grâu) în alimente; cele mai multe dintre aceste teste ELISA detectează, de asemenea, proteinele înrudite din secară, orz și alte cereale. Aceste teste ELISA sunt utilizate pe scară largă în sprijinul dezvoltării și comercializării de alimente fără gluten. Kiturile ELISA de pe piață permit detectarea glutenului la niveluri de 10 ppm sau mai mari. Astfel, testele ELISA pot fi utilizate pentru a se asigura că produsele fără gluten sunt etichetate corespunzător.

.