Síndrome de Parinaud

Dose

Síndrome de Parinaud é uma síndrome neurooftalmológica relativamente incomum nomeada para o oftalmologista francês, Henri Parinaud. A síndrome de Parinaud tem sido conhecida por muitos nomes diferentes, incluindo a síndrome do cérebro médio dorsal, síndrome do aqueduto de Sylvian, síndrome pretectal e síndrome de Koerber-Salus-Elschnig. A síndrome de Parinaud é definida como uma constelação de paralisia do olhar para cima, retração de convergência nistagmo, dissociação leve-near, e retração bilateral da tampa.

Etiologia

Síndrome de Parinaud (PS) resulta de lesões que afetam estruturas no cérebro médio dorsal (por exemplo infarto, hemorragia, tumores, desmielinização, inflamação, infecção, trauma, hidrocefalia e malformações arteriovenosas). Entretanto, as causas mais comuns são tumores da região pineal, hemorragia do tronco cerebral e infarto isquêmico. Pineocitoma e germinoma são responsáveis por até 40% de todos os tumores que causam PS. A etiologia da PS também está correlacionada com a idade do paciente, sendo as causas vasculares mais comuns entre as populações idosas e as causas neoplásicas mais comuns nas populações mais jovens.

Patofisiologia

Involvimento das estruturas do cérebro médio dorsal produzem os achados da PS. A paralisia do olhar para cima é devida à lesão do centro vertical do olhar (núcleo intersticial rostral do fasciculus medial longitudinal (riMLF) e do núcleo intersticial do Cajal (INC)) e suas conexões. O riMLF é o principal responsável pelas sacadas verticais, enquanto que o INC controla todos os outros movimentos verticais dos olhos, incluindo a retenção e desvio do olhar vertical. Ambos os núcleos estão muito próximos do aqueduto cerebral e decussa na comissura posterior. A sua presença na comissura posterior torna-os particularmente susceptíveis a lesões unilaterais que ocupam espaço e a pressões elevadas do líquido cefalorraquidiano. O Downgaze é relativamente preservado no PS até tarde na doença devido à sua inervação bilateral e é tipicamente afetado apenas por lesões que ocupam grande espaço ou lesões bilaterais.

Nistagmo de retração da convergência é postulado para ser devido a danos das fibras supranucleares do cérebro médio. Essas fibras normalmente exercem um efeito inibitório sobre o terceiro núcleo nervoso, impedindo assim a ativação da musculatura extra-ocular inervada pelo nervo craniano três. Assim, com a perda do seu efeito inibitório, os músculos reto superior e inferior recebem estimulação constante, resultando na retração do globo terrestre. Além disso, a estimulação dos músculos reto medial faz com que estes se sobreponham ao reto lateral, levando à convergência involuntária.

Dissociação leve-near é devida à lesão dos núcleos pretectal e Edinger-Westphal, ou das fibras decussantes do núcleo pretectal na comissura posterior. Os danos a estes núcleos resultam na perda da inervação parassimpática dos músculos do esfíncter iris e na incapacidade de contrair a pupila. Pensa-se que os núcleos responsáveis pelo reflexo da luz pupilar ficam mais dorsais do que os que controlam o reflexo próximo, tornando-os mais susceptíveis a efeitos compressivos. Portanto, lesões do cérebro médio dorsal normalmente resultam na perda do reflexo de luz pupilar e, preservação do reflexo próximo.

Retração bilateral da tampa (sinal de Collier), como retração do nistagmo de convergência, pensa-se que seja devido à perda do input supranuclear para o terceiro núcleo nervoso. Sem o efeito inibitório das fibras supranucleares, a pálpebra superior do levator recebe estimulação constante via nervo oculomotor, resultando na retração da pálpebra.

Apresentação

Pálpebra superior do olho é uma das queixas iniciais mais comuns em pacientes com PS e está presente em 87-100% dos pacientes. O olhar limitado para cima frequentemente leva a uma preferência pelo olhar para baixo na posição primária e é descrito como o sinal de ajuste-sol. O nistagmo de convergência-retração é caracterizado por movimentos oscilatórios irregulares dos olhos, particularmente com o olhar para cima e sacadas para cima. A convergência involuntária e a retração do globo também são mais evidentes no olhar para cima. Aproximadamente 35-88% dos pacientes irão experimentar nistagmo de convergência-retração. Um exemplo de nistagmo de convergência-retração pode ser visto no link a seguir.

>https://www.youtube.com/watch?v=B8DPmIZpVm8>

Dissociação leve-near apresenta-se com má constrição pupilar bilateral em resposta à luz, mas constrição preservada com convergência. É observada em cerca de 65-96% dos pacientes com síndrome de Parinaud. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Um exemplo de dissociação luz-near pode ser visto no link a seguir.

Sinal de Collier, também conhecido como retração bilateral da tampa, é visto em cerca de 20-40% dos pacientes. A tríade PS completa de paralisia do olhar para cima, retração do nistagmo de convergência e dissociação leve-near só pode ser vista em até 65% dos casos.

Além dos achados acima, os pacientes podem apresentar os seguintes sinais e sintomas:

Sinais:

>

-Ataxia

-Exotropia

Insuficiência de convergência

>

-Papiledema

>

Sintomas:

>

-Diplopia

-Visão peluda

-Oscilopsia

>

-Nausea

>

-Vomitar

>

Avaliação

>

Avaliação de pacientes com PS começa com uma história completa e um exame físico. É recomendado que os pacientes recebam um exame oftalmológico completo que inclui determinação da acuidade visual, exame pupilar, fundoscopia e teste de campo visual. A neuroimagem com ressonância magnética é sugerida para todos os pacientes com sintomas sugestivos de PS. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Outros exames devem girar em torno da etiologia suspeita, como triagem de anticorpos infecciosos (por exemplo, sífilis), análise do líquido cefalorraquidiano, e estudos de condução nervosa.

O tratamento envolve a abordagem da condição subjacente. Entretanto, a resolução dos sintomas depende muito da causa precipitante. Por exemplo, a correção da hidrocefalia com a derivação do LCR pode levar a uma resolução completa de todos os sintomas. Entretanto, a resolução completa dos sintomas após a ressecção do tumor é rara, sendo que apenas cerca de 12% dos pacientes apresentam resolução completa. Mesmo com o tratamento, a maioria dos pacientes continua a experimentar pelo menos alguns distúrbios residuais de motilidade ocular.

Os sintomas persistentes são primeiro tratados de forma conservadora com exercícios de rastreamento visual, correção de erros refrativos, prismas e oclusão temporária. A correção cirúrgica pode ser considerada para sintomas refratários. O tratamento cirúrgico preferencial inclui a ressecção bilateral do reto inferior ou transposição superior das inserções retais mediais e laterais. Ambos os métodos resultam em melhora comparável da paralisia do olhar para cima e retração de convergência nistagmo.

1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Shields M, Sinkar S, Chan W,Crompton J. Parinaud syndrome: uma revisão de 25 anos (1991-2016) de 40 casos consecutivos. Acta oftalmológica. 2017 Dez;95(8):e792-3.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Chattha AS, Delong GR.Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus inchildren. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1975 Mar1;38(3):288-96.
3. 3.0 3.1 Goldenberg-Cohen N, Haber J,Ron Y, Kornreich L, Toledano H, Snir M, Cohen IJ, Michowiz S. Acompanhamento sócio-teológico a longo prazo de crianças com síndrome de Parinaud. Cirurgia Oftalmológica, Lasers e Retina de Imagem. 2010 Jul 1;41(4):467-71.
4. 4,0 4,1 4,2 4,3 Hankinson EV, Lyons CJ, HukinJ, Cochrane DD. Resultados oftalmológicos de pacientes tratados por regiôes pineais. Journal of Neurosurgery: Pediatria. 2016 maio 1;17(5):558-63.
5. 5.0 5.1 5.2 Hoehn ME, Calderwood J,O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Crianças com síndrome do cérebro médio dorsal resultantes de tumores da pineal. Journal of American Association for PediatricOphthalmology and Strabismus. 2017 Fev 1;21(1):34-8.
6. 6,0 6,1 Daroff, R, Jankovic,J, Mazziotta, J, Pomeroy,S. Bradley’sneurologia na prática clínica. Londres:Elsevier; 2016; 206.
7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Keane JR. A síndrome pretectal: 206 pacientes. Neurologia. 1990 Abr 1;40(4):684.
8. Iorio-Morin C, Kano H, HuangM, Lunsford LD, Simonová G, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee CC, Wu HM,Mathieu D. Histology-stratified tumor control and patient survival afterstereotactic radiosurgery for pineal region tumors: Um relatório da fundação internacional de pesquisa com faca gama. Neurocirurgia mundial. 2017 Nov1;107:974-82.
9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 Leigh RJ, Zee DS. A seguir, a neurologia dos movimentos oculares. Nova York: Oxford University Press; 2015; 877- 887.
10. 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 Moss HE, Goodwin J. Paralisia vertical do olhar. . MedLinkNeurologia: O Recurso de Informação para Neurologia Clínica . 2001 Julho19. Disponível em: http://www.medlink.com/article/vertical_gaze_palsy
11. 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 Feroze KB, Patel BC. ParinaudSyndrome. . In: StatPearls . Ilha do Tesouro(FL) : StatPearls Publishing; 2019 Jan. Disponível de: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/
12. 12.0 12.1 Convergence-retraction nystagmus. Disponível de: https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ccf5cca4-5f91-4c25-9711-18ca76f8ced1
13. Pollak L, Zehavi-Dorin T, Eyal A, Milo R, Huna-Baron R. Parinaud syndrome: Alguma correlação clinicoradiológica? Acta Neurologica Scandinavica. 2017 Dez;136(6):721-6.
14. Swash M. Periaqueductaldysfunction (the Sylvian aqueduct syndrome): a sign of hydrocephalus?. Journalof Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1974 Jan 1;37(1):21-6.
15. 15.0 15.1 Buckley EG, Holgado S.Tratamento cirúrgico da paralisia de upgaze na síndrome de Parinaud. Journal of AmericanAssociation for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2004 Jun 1;8(3):249-53.