Psychiatric Manifestations Associated With Mega Cisterna Magna

Dandy-Walker malformation is a rare congenital abnormality characterized by large posterior fossa cyst with open communication between the fourth ventricle, vermis inferior ausente ou severamente atrética, e ampliação da fossa posterior com elevação da confluência dos seios nasais, seios laterais e tenda.1 A variante Dandy-Walker (DWV) é um termo frequentemente utilizado na prática clínica para descrever uma forma mais branda do complexo Dandy-Walker que se refere a uma constelação de achados que inclui uma fossa posterior de tamanho normal, hipoplasia vermiana leve e uma lesão cística que se comunica com o quarto ventrículo.2

Existem dados muito limitados que descrevem a associação da mega cisterna magna com mania e esquizofrenia. As evidências são limitadas aos relatos de casos isolados. Esta síndrome tem sido descrita em associação com esquizofrenia e transtorno obsessivo-compulsivo (TOC),3 episódio maníaco,4 psicose (tipo delirante),5 e catatonia recorrente.6 Não há relatos descrevendo a associação de esquizofrenia catatônica com mega cisterna magna. Apresentamos aqui dois casos de mega cisterna magna associados a mania e esquizofrenia catatônica. Pelo nosso conhecimento, este é o primeiro relato de mega cisterna magna associada à esquizofrenia catatônica.

Casos

Caso 1:

Um homem solteiro de 26 anos de idade de origem rural apresentou as principais queixas de logorréia, familiaridade inadequada, ilusão de grandiosidade, redução da necessidade de sono, aumento da atividade, e aumento do consumo de tabaco e álcool. Também foi descoberto que ele abusava de membros da família com provocações menores e começou a gastar mais dinheiro. Todos os sintomas foram agudos no início e gradualmente progressivos durante 2 meses. O paciente não foi tratado pela sua doença quando nos apresentou no departamento ambulatorial. Não havia histórico de audição de vozes, suspeita de pessoas, dor de cabeça, embaçamento da visão, ou vômitos. Não havia histórico de mania, hipomania, ou qualquer outra doença psiquiátrica no passado ou na família.

O exame físico do rosto revelou orelhas baixas e rosto alongado. O exame do sistema nervoso revelou hipotonia, leve coordenação no teste do nariz, sem nistagmo, potência normal, sensações e marcha. O exame dos olhos revelou córnea, retina e acuidade visual normais. O exame do estado mental revelou aumento da atividade psicomotora, logorréia, redução do tempo de reação, fuga de idéias, julgamento prejudicado e ausência de insight.

O paciente foi diagnosticado como mania com sintomas psicóticos com base nos critérios do CDI 10 e classificado na escala de classificação da Young Mania com o escore de 37/60 na admissão. O paciente foi iniciado com lítio 800 mg/dia e risperidona 4 mg/dia. No quarto dia após o início da medicação, a paciente ficou delirante e teve incontinência urinária no quarto dia. A paciente foi transferida para a unidade de terapia intensiva, e foi solicitada a opinião de um médico. As investigações de sangue revelaram soro de lítio de 0,9 meq/litro, SGPT 233U/litro e creatina fosfoquinase de 569 U/litro. A tomografia computadorizada do cérebro mostrou cisterna magna gigante medindo 18 × 22 mm na região occipital posterior ao cerebelo, comunicando-se com o quarto ventrículo através de uma abertura tipo fenda. O vérmis e os hemisférios cerebelares estavam normais. Não houve dilatação da fossa craniana posterior. O paciente melhorou nas 48 horas seguintes com manejo conservador.

Casso 2:

Um estudante de 20 anos de idade, do sexo masculino, de origem rural, apresentou a queixa principal de mau desempenho acadêmico, comportamento errante, não participação nas atividades diárias e diminuição do autocuidado, que foi insidioso no início e gradualmente progressivo por cerca de 2 anos. Há seis meses atrás, ele tinha se afastado sem informar a família e foi encontrado dormindo na plataforma de uma rodoviária; 3 meses depois foi visto pela polícia local que o encontrou dormindo no mesmo local por cerca de 4 dias. Quando ele foi trazido de volta pelos membros da família, ele estava mal vestido com roupas sujas, má higiene oral e cabelo comprido. Os detalhes dos diferentes eventos durante esse período não puderam ser obtidos. Ao perguntar repetidamente, ocasionalmente ele falava em uma ou duas palavras com uma voz sussurrante que era difícil de entender e não se podia estabelecer um relacionamento com ele. Não havia histórico de suspeita ou audição de vozes, nem tristeza, desinteresse, ideações suicidas, nem histórico de dor de cabeça, embaçamento da visão, vômitos ou abuso de substâncias. Não houve reclamações semelhantes no passado; ele estava pré-morbidamente bem ajustado. Não havia histórico de psicose na família.

O exame físico da face e dos membros não revelou nenhuma anormalidade. Não havia inchaço da tireóide. O paciente estava doente kempt e tinha má higiene oral. O exame neurológico detalhado após a melhora do paciente revelou hipotonia, potência normal, ausência de nistagmo, sensações normais e coordenação. No exame do estado mental, o paciente tinha reduzido a atividade psicomotora. Quando ele era obrigado a andar, ele ficava de pé em um lugar com a cabeça voltada para baixo e sentava-se no mesmo lugar por 1-2 horas. Ele recolocaria lentamente as mãos em uma posição de descanso confortável quando elas eram colocadas em uma postura desconfortável. Ele também exibia ambivalência quando lhe pediam para sobressair a língua. Quando perguntado repetidamente, ocasionalmente ele falava em uma ou duas palavras em uma voz sussurrante que era difícil de entender, sugerindo negativismo e mutismo. Ele exibia efeito brusco, sem reatividade de humor e retardamento dos pensamentos. Um diagnóstico de esquizofrenia catatônica foi feito com base nos critérios do CDI 10. A escala de classificação de catatonia de Bush Francis foi administrada para determinar a gravidade da catatonia, que deu uma pontuação de 23/69 na admissão.

O paciente foi iniciado com risperidona 3 mg/dia. Nas 6 horas seguintes, o paciente desenvolveu distonia aguda com torção dos membros e extensão do pescoço. Seu exame de sangue e urina não revelou qualquer anormalidade. O EEG do paciente estava normal; a RM do cérebro revelou cisterna magna gigante medindo 15 × 20 mm na região occipital posterior ao cerebelo, comunicando-se com o quarto ventrículo através de uma abertura em forma de fenda. A propósito, os hemisférios verme e cerebelar estavam normais. Não houve dilatação da fossa craniana posterior.

Discussão

Andreasen et al7, em 2008, sugeriram que o cerebelo está ligado a muitas regiões do córtex cerebral por um circuito cortico-cerebelar-talâmico-cortical (CCTCC) e o cerebelo pode desempenhar um papel crucial nesse circuito distribuído e coordenar ou modular aspectos da atividade cortical. Andreasen et al8, em 1999, sugeriram um modelo unitário neobleuleriano e descreveram a esquizofrenia como uma “síndrome de mal-conexão” derivada do desenvolvimento neurológico, envolvendo conexões entre regiões corticais e o cerebelo mediado através do tálamo. Qualquer anormalidade neste circuito leva a conexões erradas em muitos aspectos da atividade mental ou dismetria cognitiva. Andreasen et al7, em 2008, opinaram que a diminuição do tamanho das células de Purkinje e a diminuição do input excitatório das células granulares tem grandes implicações que explicam a disfunção cerebelar e CCTCC na esquizofrenia e anormalidades relacionadas nos sintomas e na cognição.

Lauterbach9 em 2001 sugeriram que, embora o estudo do cerebelo em distúrbios bipolares primários ainda não tenha levado a conclusões claras, o estudo de distúrbios bipolares secundários após lesões isoladas fornece algumas evidências de envolvimento cerebelar em distúrbios do humor. É possível que os circuitos cerebelo-subcorticais estejam envolvidos na mediação de distúrbios de humor.

As várias anomalias físicas menores associadas à Síndrome de Dandy Walker incluem hipotonia, estrabismo, miopia, pescoço curto, microcefalia, braquicefalia, hipertelorismo, inclinação antimongolóide de fissuras palpebrais, globulus nariz grande, boca grande com cantos virados para baixo, orelhas mal lobuladas, palato alto, palato fendido, mãos e pés pequenos, clinodactilia, e a braquimesofalania dos dedos pequenos.10 Em nossa série de casos, apenas o primeiro caso tinha orelhas baixas e face alongada, e não foram observadas anomalias físicas menores no segundo caso.

A imagem cerebral foi considerada em ambos os casos em vista dos efeitos colaterais agudos, mesmo com dosagens mais baixas de nossos medicamentos. Assim, pode ser aconselhável iniciar as drogas antipsicóticas em dose mais baixa e titular lentamente em pacientes com mega cisterna magna, pois eles podem ser mais vulneráveis a efeitos colaterais extra-piramidais induzidos por drogas.

Exames genéticos atuais estão começando a fornecer evidências sugestivas de que existem loci genéticos que contribuem para a suscetibilidade através da esquizofrenia, distúrbio bipolar e distúrbios esquizoafetivos.11 Embora a etiologia exata da mega cisterna magna, mania ou esquizofrenia não seja clara, um estudo de Langarica et al5 em 2005 sugeriu que tanto as desordens psicóticas quanto a mega cisterna magna podem ser a expressão de uma única anormalidade subjacente ao neurodesenvolvimento.

Em nossa série de casos, a co-ocorrência de mega cisterna magna e desordens psiquiátricas (mania e esquizofrenia catatônica) pode ser mais provavelmente uma associação casual ou um achado incidental. Raramente, estas duas condições podem ter uma etiologia subjacente comum que pode indicar uma relação causal. Estudos adicionais são necessários para estabelecer uma relação causal entre a mega cisterna magna e os distúrbios psiquiátricos.

Conclusões

Nossa série de casos sugere que a mega cisterna magna pode estar associada a manifestações psiquiátricas como mania ou esquizofrenia catatônica.