Discussão
SIH foi originalmente descrita por Schaltenbrand em 1938 e os achados da RM foram descritos posteriormente em 1991.1,2 As características clínicas são aquelas que ocorrem após a punção dural, mas que surgem espontaneamente. A dor de cabeça ortostática aliviada ao deitar-se é a apresentação mais comum. Isto contrasta com a dor de cabeça da meningite, que é exacerbada pelo deitar. Entretanto, a paralisia do nervo craniano (VI, VII e VIII), náuseas, vômitos, coma, zumbido, vertigem, mielopatia cervical e parkinsonismo podem estar apresentando sintomas.3 A maioria das séries, mas não todas, relatam uma predominância feminina de até 3:1. A maioria dos relatos de casos é de pacientes do sexo feminino e nossa série está de acordo com a maioria dos dados publicados com uma proporção de 3:2.1,2,3,4 A incidência de HSI tem sido relatada como estando entre 1 em 50 000 e 5 em 100 000, embora dados epidemiológicos abrangentes ainda não estejam disponíveis.5,6
SSIH diagnóstico tem sido pensado para requerer uma pressão de abertura do LCR <60 mm H2O e a ausência de uma laceração dural. Entretanto, mais recentemente, vários artigos postularam que a fisiologia da condição é baseada na hipovolemia do líquor e não na sua pressão reduzida dentro do sistema nervoso central.4,7 Três dos nossos pacientes apresentavam pressões de abertura baixas do líquor na punção lombar. Um paciente precisou de seis tentativas devido à repetida “punção seca”, e outro paciente teve uma pressão de abertura de 60 mm H2O, mas, de outra forma, os achados clínicos e de imagem clássicos de HSI.
A hipótese Monro-Kellie de que a soma dos volumes do cérebro, LCR e sangue intracraniano são constantes a qualquer momento, mas estão em um estado de fluxo constante, é o mecanismo freqüentemente usado para explicar os achados da RM nesta condição. Uma redução no volume do LCR exigirá um aumento no volume de um ou de ambos os outros componentes. A área de aumento de volume mais fidedignamente demonstrada na imagem é o paquímetro que mostra espessamento difuso e realce com RM com gadolínio, devido à falta de barreira hematoencefálica e aumento do volume de sangue venoso neste compartimento.8
Os pacientes têm sido tratados com analgesia, repouso no leito, cafeína, esteróides e senna e lactulose (para evitar constipação). O sucesso do tratamento conservador tem sido limitado e a mancha de sangue epidural cega está sendo considerada por quatro pacientes na ausência de um alvo demonstrável na RM.
O diagnóstico diferencial do realce meníngeo difuso inclui meningite infecciosa ou inflamatória, metástase e alterações pós-cirúrgicas, e a história clínica adequada pode ser a única forma de refinar o diagnóstico. Outros mecanismos demonstráveis de aumento do volume compensatório incluem ingurgitamento dos seios duros venosos, aumento dos plexos venosos epidurais, coleções de líquido subdural e aumento da hipófise. Os achados de imagem são reversíveis e a resolução das imagens anormais geralmente acompanha uma parada nos sintomas dos pacientes.7
Como também o efeito sobre o volume das outras estruturas intracranianas, o LCR tem um efeito flutuante e com seu volume diminuído pode levar à flacidez do cérebro dentro da cavidade craniana causando tração nos nervos cranianos, veias epidurais em ponte e descida das amígdalas cerebelares. Os vasos do crânio são sensíveis ao alongamento e é a tração nestas estruturas que se pensa resultar na dor de cabeça ortostática.4
Após o diagnóstico ter sido feito ou confirmado com a RM do cérebro, outras imagens têm como objetivo demonstrar um local de vazamento do LCR. Tem sido proposto que pacientes com síndrome de Marfan e outras doenças do tecido conjuntivo têm maior probabilidade de ter vazamentos no LCR devido à ectasia dural observada nessas condições.9 Os locais mais comuns são encontrados na coluna cervical e lombar, e a RM, a mielografia por TC e a mielocisternografia por radionuclídeo têm sido usadas para localizar o vazamento no LCR. Na RM, o local do vazamento é visto como uma coleção de fluido epidural que não melhora ou melhora suavemente nas imagens melhoradas por gadolínio.10,11
O manejo da HAS depende da gravidade dos sintomas dos pacientes e de quão bem eles respondem aos tratamentos conservadores. O repouso no leito, analgesia, hidratação adequada, cafeína e corticosteroides orais podem ser usados na fase aguda. Adesivo de sangue epidural, injeção de fibrina guiada por TC no local do vazamento e intervenção cirúrgica aberta são usados na fase crônica.12 Na maioria dos pacientes a doença tem um curso benigno; entretanto, pacientes obtundos são vistos na HSI e houve pelo menos uma morte atribuída a esta condição. A causa da obtundação é a hérnia transtentorial e, nestes casos de grave declínio neurológico, a infusão de soro fisiológico lombar intratérmico tem sido usada para parar ou reverter a morte dos pacientes. Coleções subdurais (sangue ou líquido seroso) estão documentadas e podem requerer drenagem neurocirúrgica.13
Todos os nossos casos, exceto um apresentado através do departamento de acidentes e emergências com sintomas de dor de cabeça de início súbito e uma forte relação postural, sendo pior em pé. O diagnóstico diferencial para estes pacientes na apresentação a um departamento de acidente e emergência inclui hemorragia subaracnoidea, meningite e dor de cabeça pós-coital. O diagnóstico diferencial para uma apresentação mais crônica incluiria cisto coloidal, trombose do seio venoso cerebral e dor de cabeça associada à vertigem posicional. O cuidado com a história, em particular a relação postural da cefaléia, deve alertar o clínico para o possível diagnóstico de HSI.