Descrição
Um menino iraniano com 15 anos de idade apresentou alguns dias de história de marcha anormal e movimentos bruscos e repetitivos dos membros. As histórias passadas não eram notáveis. Ele estava plenamente consciente. Os exames revelaram ataxia de postura e marcha e mio-ciclones generalizados. O exame ocular revelou opsoclonus (vídeo 1). Os exames de sangue de rotina e a ressonância magnética cerebral com gadolínio estavam normais. O pai do rapaz declarou que pretende voltar ao Irão e gerir o seu filho lá. No Irão, a ressonância magnética cerebral, TAC de tórax/abdomenopélvica, painel de auto-anticorpos paraneoplásicos e análise do LCR não foram notáveis. O menino foi diagnosticado com opsoclonus idiopático; melhora parcial da imunoglobulina intravenosa.
O paciente foi solicitado a olhar para frente. Observe os movimentos repetitivos, involuntários, de alta amplitude, caóticos e multidirecionais dos olhos conjugados; estes representam o opsoclonus (olhos dançantes; saccadomania). O opsoclonus está presente durante os movimentos de fixação, perseguição e convergência. Além disso, ele persiste durante o sono ou o fechamento das pálpebras. Frequentemente, membros e mioclonos truncais, bem como ataxia de postura e marcha coexistem; portanto, o termo opsoclonus-myoclonus-ataxia foi cunhado. O termo dançar olhos-pés dançantes também é às vezes usado.
Opsoclonus é uma discinesia ocular. Há movimentos oculares súbitos, involuntários, caóticos, arrítmicos e multidirecionais (para cima, para baixo e de torção) conjugados com movimentos oculares sacádicos. Os sintomas resultantes de oscilopsia e embaçamento visual são atribuídos à sua grande amplitude e alta frequência. O opsoclonus deve ser diferenciado do nistagmo (sacudidelas rápidas seguidas de uma lenta sacadela corretiva) e flutter ocular (sacadelas horizontais costas com costas). Frequentemente coexistem mioclonus e ataxia generalizada; daí o termo opsoclonus-myoclonus-ataxia.
Paraneoplásico (neuroblastoma em crianças; câncer de pulmão de pequenas células em adultos), parainfeccioso, metabólico e etiológico tóxico pode ser identificado; no entanto, pode ser idiopático. As imunidades celulares e umerais contribuem para a patogênese das variedades paraneoplásicas e idiopáticas. Embora tenha sido associada a vários auto-anticorpos, vários doentes são seronegativos. O tratamento é dirigido para a causa subjacente; cirurgia tumoral, quimioterapia e terapia imunossupressora, incluindo imunoglobulina intravenosa. O clonazepam pode ser um tratamento sintomático útil naqueles que não responderam aos imunossupressores.1-3
Pontos de aprendizagem
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Opsoclonus deve ser diferenciado de nistagmo e flutter ocular.
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Frequentemente, o opsoclonus é visto com ataxia de postura e marcha, bem como membros e miolecos truncais.
Opsoclonus pode estar associado a neuroblastoma em crianças e câncer de pulmão de pequenas células em adultos, como uma manifestação paraneoplásica.