O que é mão do clube?
Deficiência Radial Longitudinal Congenital, também conhecida como mão do clube radial ou displasia radial, é incomum, pois afecta menos de 1 em 30.000 nascidos vivos. A condição é relativamente fácil de diagnosticar, pois as pessoas com mão torácica radial apresentam uma deformidade física da mão e/ou antebraço devido a ausência ou desenvolvimento insuficiente do osso rádio, (um dos maiores ossos do antebraço que se estende do cotovelo ao punho). Além disso, pode faltar ou estar parcialmente desenvolvido um ou mais dedos polegar/polegar. Aproximadamente um em cada dois pacientes com mão torácica radial tem a condição em ambos os membros; isso é chamado de mão torácica bilateral.
Não há causas ou fatores atualmente conhecidos que contribuam para essa deficiência congênita (presente ao nascimento). Existem múltiplas síndromes que estão associadas à displasia radial. As síndromes relacionadas com a displasia radial incluem: Síndrome de Thrombocytopenia-Absent Radius (TAR), Anemia de Fanconi, Síndrome de Holt-Oram, Síndrome de Okihiro, Síndrome de Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital (LADD), Síndrome de Nager, Síndrome de Baller-Gerold, Síndrome de Richieri-Costa-Pereira, Síndrome de Roberts e Síndrome de VACTERL. Portanto, é necessário um trabalho completo (exame, ultrassonografia do coração e dos rins, exames de sangue e testes genéticos) para todos os recém-nascidos com esta condição.
Quais são os diferentes tipos de mão taco?
Mão taco radial é classificada em quatro tipos com base na gravidade dos defeitos e no grau de osso rádio presente. O tipo 1 é a forma mais suave, sendo o tipo 4 o mais severo e comum. A malformação ou ausência de osso no braço, mão ou punho tem um impacto directo no desenvolvimento dos vasos sanguíneos, músculos e nervos circundantes, pelo que este sistema de classificação é concebido para avaliar o impacto da condição completa.
De acordo com o sistema de classificação Heikel da gravidade da mão do taco radial:
- Tipo 1: Encurtamento suave do raio distal
- Tipo 2: Encurtamento radial mais severo – vulna (osso do antebraço paralelo ao rádio) encurtamento e curvatura também pode estar presente
- Type 3: Encurtamento radial severo e desvio radial da mão e punho
- Type 4: Ausência completa do raio com desvio radial severo da mão e punho.
A classificação Heikel é semelhante ao sistema de classificação Bayne e Klug; as diferenças não são clinicamente significativas.
O que acontece quando a mão do taco radial não é tratada?
As crianças que não são tratadas para a mão do taco radial podem experimentar uma funcionalidade reduzida devido à deformidade persistente. Deve-se notar que se negligenciada, o tratamento corretivo é significativamente mais desafiador em adultos.
Como a mão do clube radial é tratada?
No Instituto Rubin de Ortopedia Avançada, nossos ortopedistas pediátricos especialistas fornecerão à família um plano de tratamento abrangente que pode incluir uma cirurgia inicial-ulnarização – para corrigir a deformidade e alcançar o alinhamento normal do pulso. O tipo menos severo de mão radial, Tipo 1, é normalmente tratado inicialmente de forma não cirúrgica com o uso de talas, gesso e terapia ocupacional. Eventualmente estes pacientes podem necessitar de intervenção cirúrgica mais tarde na infância ou no final do crescimento do esqueleto (idade 14-16 anos). A intervenção cirúrgica é tipicamente realizada muito mais cedo em pacientes com tipos de mão de taco radial de classificação mais alta; os objetivos são criar um punho estabilizado e móvel, uma mão funcional, a reconstrução ou criação de um polegar (policlização), e assegurar o crescimento ósseo adequado a longo prazo. Esta cirurgia altamente especializada e complexa é normalmente realizada em etapas durante os primeiros anos de vida de uma criança.
Quais são os vários tratamentos cirúrgicos para os diferentes tipos de mão da clavícula?
O Centro Internacional de Alongamento de Membros recomenda diferentes tratamentos para as diferentes classes de gravidade:
Displasia radial tipo 1
Este tipo de displasia radial é tratada através do alongamento do rádio através de uma osteotomia (corte ósseo) na parte distal (extremidade inferior do punho) do rádio. Essa estratégia faz crescer o rádio para apoiar os ossos do punho (carpo) e corrigir a relação entre o rádio e a ulna. Isto é conseguido através de um plano de tratamento de uma ou duas fases na idade média da criança. A primeira etapa é realizada pela aplicação de um dispositivo de fixação externa na mão e no punho para o reposicionamento gradual da mão e do punho em uma posição normal, se necessário. O segundo estágio consiste em ajustar a fixação externa para manter o punho e a mão na posição corrigida e começar a alongar o raio através de uma osteotomia radial distal. Este tipo de estratégia geralmente precisa ser repetida no final do crescimento para se conseguir a correção permanente. O final do crescimento dos ossos longos geralmente ocorre por volta dos 14 anos para as mulheres e 16 anos para os homens.
Displasia radial tipo 2
Este tipo de displasia radial situa-se entre a estratégia de tratamento acima e o procedimento denominado ulnarização (descrito nos tipos 3 e 4 abaixo). A grande maioria dos pacientes com displasia radial tipo 2 vistos no Centro Internacional de Alongamento de Membros tem áreas de crescimento proximal (extremidade superior) e distal (extremidade inferior) do rádio significativamente anormais. Isso se traduz em uma parada significativa do crescimento no rádio com encurtamento evidente durante o crescimento. Isto limita a capacidade de alongar o raio o suficiente para tornar viável e bem sucedida a estratégia cirúrgica utilizada para os casos de mão de clube do Tipo 1. Como o alongamento do rádio é um desafio, e como a deformidade freqüentemente reaparece muito rapidamente com esse método, o Centro Internacional de Alongamento de Membros trata os pacientes com displasia radial Tipo 2 com ulnarização.
Displasia Radial Tipo 3 e Tipo 4
O Centro Internacional de Alongamento de Membros tratou com sucesso esses dois tipos graves de displasia radial com ulnarização. Este procedimento é uma modificação do procedimento de radialização do Dr. Buck Gramko pelo Dr. Dror Paley. Existem múltiplas diferenças tanto na estratégia cirúrgica como na técnica cirúrgica ao comparar a ulnarização com a radialização. Essencialmente, os ossos da mão e do pulso são movidos em direção ao lado do dedo pequeno (lado ulnar) da ulna. As forças deformadoras que causaram a taco radial da mão são então convertidas em forças estabilizadoras usando a ulna distal (extremidade inferior do osso do antebraço pelo punho) como ponto de apoio (pivô). O Dr. Standard fez várias modificações positivas tanto na técnica como no protocolo de tratamento. Esta cirurgia é geralmente realizada entre 12-18 meses de idade (embora possa ser feita em crianças de seis a oito anos de idade), e é seguida de policização se necessário. Se um paciente tem mais de 8 anos de idade, a deformidade ainda pode ser tratada com a reconstrução do punho de Ilizarov. Para mais detalhes sobre a cirurgia de ulnarização, consulte nossa página de tratamento de ulnarização.
Embora algumas instituições utilizem outros procedimentos, como radialização e centralização, nosso centro tem tido melhores resultados utilizando a ulnarização. Não tivemos recidiva da deformidade durante os últimos 14 anos de realização da cirurgia. Este procedimento também preserva o crescimento futuro da ulna distal permitindo que o osso cresça por muitos anos após a cirurgia. O resultado é uma mão em uma posição mais funcional, estabilidade da deformidade, melhor força de preensão e um pulso móvel. Estas vantagens não são tipicamente possíveis com procedimentos de centralização ou radialização. Na cirurgia de ulnarização, um dispositivo de fixação externa é usado no pós-operatório para manter a posição corrigida por três meses.
Nossa paciente Anicka é retratada aqui antes, durante e após o tratamento de ulnarização. Para mais informações sobre sua experiência como paciente, por favor veja sua história em nossa página Histórias de Pacientes.Por que vir ao Centro Internacional de Alongamento de Membros para tratamento da mão do clube?
A correção da deformidade é um processo complexo. O seu médico no Centro Internacional para o Alongamento dos Membros vai levar o seu tempo para se certificar de que compreende todas as suas opções e depois vai personalizar o seu tratamento para satisfazer as necessidades específicas da sua criança. O Dr. Shawn Standard é um especialista líder na realização do tratamento de ulnarização que oferece muitas vantagens sobre os procedimentos de centralização e radialização mais comumente realizados. Nossos pacientes também se beneficiam de nossa abordagem centrada em equipe com cirurgiões ortopédicos pediátricos de renome mundial, anestesistas com ampla experiência trabalhando com pacientes pediátricos e médicos assistentes especializados, enfermeiros e fisioterapeutas. Temos também um grande grupo de famílias de pacientes que têm crianças em tratamento de mãos de clube radial que oferecem apoio através do nosso International Center for Limb Lengthening (ICLL) Facebook Group, ICLL Families. Nós ajudamos os pacientes com mão do clube radial a alcançar o melhor resultado possível.
Video: Mão do Clube Radial: A Patient’s Story
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