Hidrocefalia obstrutiva

Epidemiologia

A demografia dos pacientes afectados dependerá das causas subjacentes, que incluem:

• estenose congénita do aqueduto
• tumor ou massa obstrutiva (e.g. glioma da placa tectal, cisto coloidal)

Apresentação clínica

Como é o caso com a maioria das condições de efeito de massa que afectam o cérebro, a apresentação irá variar dramaticamente dependendo da velocidade de início.

Na hidrocefalia obstrutiva aguda, como é o caso de um cisto coloidal obstruindo o foramina de Monro, um aumento súbito da pressão intraventricular pode levar a uma rápida perda de consciência e até mesmo à morte.

Em outros pacientes onde a obstrução é incompleta ou gradual (por exemplo, estenose do aqueduto), pode não haver quase nenhum sintoma, apesar da dilatação maciça dos ventrículos.

O total da apresentação dependerá da presença de pressão intracraniana elevada que tem a constelação habitual de sintomas, incluindo dores de cabeça, agravadas com inclinação ou esforço, náuseas e vómitos. O papiledema pode ser evidente 2.

Em crianças cujas suturas cranianas ainda não se fundiram, há um rápido aumento da circunferência da cabeça 2.

Características radiográficas

A CT e RM (e ultra-som no período neonatal) podem demonstrar a maioria das características, embora a causa subjacente possa ser mais ou menos facilmente discernível (por exemplo, uma teia através do aqueduto causando estenose do aqueduto só será visível em imagens de RM dedicadas de alta resolução).

Acute obstructive hydrocephalus

Uma importante advertência a ter em conta é que na hidrocefalia obstrutiva aguda em pacientes jovens apenas podem ser visíveis pequenas alterações ventriculomegalia apesar da elevação significativa da pressão intracraniana.

Se existirem filmes anteriores, estes são provavelmente a forma mais fiável de identificar precocemente a hidrocefalia. As características que são úteis para fazer o diagnóstico de hidrocefalia obstrutiva aguda incluem 3:

• ventrículos laterais
  • aumento dos cornos temporais (melhor indicador)
  • edema transepodérmico, ou gotejamento periventricular, pode ser visível como sinal T2 alto na RM ou mudança de baixa densidade na TC ao redor das margens dos ventrículos, e não deve ser confundido com mudança de matéria branca de isquemia crônica de pequenos vasos.
• terceiro ventrículo
  • arqueamento para fora das paredes laterais
  • arqueamento para dentro do piso
• quarto ventrículo
  • indicador de hidrocefalia como a natureza confinada do a fossa posterior impede o aumento significativo
  • um quarto ventrículo proeminente sugere que a obstrução está ou nos foramina de Luschka e Magendie ou dentro do espaço subaracnoideo

Não crônicoHidrocefalia obstrutiva comunicante

Hidrocefalia obstrutiva não comunicante (muitas vezes referida apenas como hidrocefalia obstrutiva) é geralmente um diagnóstico relativamente simples de fazer em imagens. Ao longo do tempo, as porções do sistema ventricular a montante da obstrução aumentam gradualmente, comprimindo e afinando o córtex suprajacente.

As características da hidrocefalia obstrutiva não comunicante de longa data (ao nível do aqueduto de Sylvius ou abaixo) incluem 1-3:

• dilatação marcada dos ventrículos, especialmente os laterais e terceiros ventrículos
• corpo caloso fino e elevado
• fenestração do septo pelúcido
• depressão dos fornices
• o assoalho do 3º ventrículo é deslocado inferiormente, encostando a base do crânio, obliterando a cisterna supra-selar
• Proa exterior (balonamento) dos recessos do terceiro ventrículo (recessos infundibular, óptico e pineal)
• balonamento do recesso supra-selar

Tratamento e prognóstico

Tratamento depende da causa e localização da obstrução. Em alguns pacientes com obstrução temporária (por exemplo, com hemorragia subaracnoidea), o desvio temporário do LCR é suficiente (por exemplo, através de um dreno ventricular externo (DVE)). Da mesma forma, se a causa for mecânica, pode ser possível ressecar a massa (por exemplo, cisto coloidal).

Em muitos casos, a obstrução é permanente ou incapaz de ser tratada diretamente (por exemplo, a maioria dos gliomas tectais), e como tal o desvio permanente do LCR pode ser necessário. As opções de tratamento incluem:

• hunting, mais comumente com um shunt VP
• terceira ventriculostomia é útil em pacientes com hidrocefalia obstrutiva não comunicante ao nível ou abaixo do nível do aqueduto de Sylvius