Fatos sobre Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus pronunciado TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), também conhecido como truncus comum, é um defeito raro do coração em que um único vaso sanguíneo comum sai do coração, ao invés dos dois vasos habituais (a artéria pulmonar principal e a aorta).

O que é Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus é um defeito de nascença do coração. Ocorre quando o vaso sanguíneo que sai do coração do bebé em desenvolvimento não se separa completamente durante o desenvolvimento, deixando uma ligação entre a aorta e a artéria pulmonar. Existem vários tipos diferentes de truncus, dependendo de como as artérias permanecem conectadas. Também existe normalmente um orifício entre as duas câmaras inferiores do coração (ventrículos) chamado defeito do septo ventricular. Como um bebê com esse defeito pode precisar de cirurgia ou outros procedimentos logo após o nascimento, o truncus arteriosus é considerado um defeito cardíaco congênito crítico (DCCC). Em um bebê sem defeito cardíaco congênito, o lado direito do coração bombeia sangue pobre em oxigênio através da artéria pulmonar para os pulmões. O lado esquerdo do coração bombeia sangue rico em oxigênio através da aorta para o resto do corpo.

Em bebês com truncus arteriosus, sangue pobre em oxigênio e sangue rico em oxigênio são misturados enquanto o sangue flui para os pulmões e para o resto do corpo. Como resultado, muito sangue vai para os pulmões e o coração trabalha mais para bombear o sangue para o resto do corpo. Além disso, em vez de ter uma válvula aórtica e uma válvula pulmonar, os bebês com truncus arteriosus têm uma única válvula comum (válvula truncal) que controla o fluxo de sangue para fora do coração. A valva truncal é frequentemente anormal. A válvula pode ser espessada e estreita, o que pode bloquear o sangue à medida que sai do coração. Ela também pode vazar, fazendo com que o sangue que deixa o coração vaze de volta ao coração através da válvula.

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Ocorrência

Truncus arteriosus ocorre em menos de um em cada 10.000 nascidos vivos. Pode ocorrer por si só ou como parte de certas doenças genéticas. Há cerca de 250 casos de truncus arteriosus por ano nos Estados Unidos.1

Causas e Fatores de Risco

As causas de defeitos cardíacos, como o truncus arteriosus, entre a maioria dos bebês são desconhecidas. Alguns bebés têm defeitos cardíacos congénitos devido a alterações nos seus genes ou cromossomas. Também se pensa que os defeitos cardíacos congênitos são causados pela combinação de genes e outros fatores de risco, como coisas com as quais a mãe entra em contato em seu ambiente, ou o que a mãe come ou bebe, ou certos medicamentos que ela usa.

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Diagnóstico

Truncus arteriosus pode ser diagnosticado durante a gravidez ou logo após o nascimento do bebê.

Durante a gravidez

Durante a gravidez, existem testes de triagem (também chamados de testes pré-natais) para verificar defeitos congênitos e outras condições. Alguns defeitos cardíacos podem ser vistos durante uma ultra-sonografia (que cria imagens do corpo). Se um profissional de saúde suspeitar que um bebê pode ter truncus arteriosus, o profissional de saúde pode solicitar um ecocardiograma fetal para confirmar o diagnóstico. Um ecocardiograma fetal é uma ecografia mais detalhada do coração do bebé. Este exame pode mostrar problemas com a estrutura do coração, como um único grande vaso proveniente do coração, e como o coração está trabalhando com este defeito.

Após o nascimento do bebê

Os lactentes com truncus arteriosus geralmente estão em dificuldade nos primeiros dias de vida por causa da alta quantidade de sangue que vai para os pulmões, o que faz com que o coração trabalhe mais duro. Os bebés com truncus arteriosus podem ter uma cor de pele de aspecto azulado, chamada cianose, porque o seu sangue não transporta oxigénio suficiente. Os bebés com truncus arteriosus ou outras condições que causam cianose podem ter sintomas como, por exemplo:

• Problemas respiratórios
• Pulso fraco
• Pulso fraco
• Cor de pele azulada
• Alimentação pobre
• Sonol sonolência extrema

Se um profissional de saúde suspeitar que um bebé possa ter truncus arteriosus, o profissional de saúde pode solicitar um ecocardiograma para confirmar o diagnóstico. Um ecocardiograma é uma ecografia do coração que pode mostrar problemas com a estrutura do coração, como o único grande vaso proveniente do coração ou a válvula truncal deformada. Também pode mostrar como o coração está trabalhando (ou não) com este defeito, como se o sangue está vazando de volta para o coração ou se está se movendo através de um orifício entre os ventrículos. Os ecocardiogramas também são úteis para ajudar o médico a acompanhar a saúde da criança ao longo do tempo.

Truncus arteriosus é um defeito cardíaco congênito crítico (CCHD) que pode ser detectado com a triagem da oximetria de pulso do recém-nascido (também conhecido como oximetria de pulso). A oximetria de pulso é um teste simples à beira do leito para determinar a quantidade de oxigênio no sangue de um bebê. Níveis baixos de oxigénio no sangue podem ser um sinal de um CCHD. A triagem de recém-nascidos usando oximetria de pulso pode identificar alguns bebês com um CCHD, como o truncus arteriosus, antes que apresentem quaisquer sintomas.

Tratamento

Medicamentos

alguns bebês com truncus arteriosus também precisarão de medicamentos para ajudar a fortalecer o músculo cardíaco, baixar a pressão arterial, e ajudar o corpo a se livrar de fluido extra.

Nutrição

alguns bebés com truncus arteriosus podem ficar cansados enquanto se alimentam e podem não comer o suficiente para ganhar peso. Para garantir que os bebés tenham um aumento de peso saudável, pode ser prescrita uma fórmula especial com elevado teor calórico. Alguns bebés podem ficar extremamente cansados durante a alimentação e podem precisar de ser alimentados através de um tubo de alimentação.

Cirurgia

Cirurgia é necessária para reparar o coração e os vasos sanguíneos. Isto geralmente é feito nos primeiros meses de vida. As opções de reparação dependem de quão doente está a criança e da estrutura específica do defeito. O objetivo da cirurgia para reparar o truncus arteriosus é criar um fluxo separado de sangue pobre em oxigênio para os pulmões e sangue rico em oxigênio para o corpo. Normalmente, a cirurgia para reparar este defeito envolve os seguintes passos:

• Fechar o orifício entre as câmaras inferiores do coração (defeito do septo ventricular) geralmente com um remendo.
• Utilizar o vaso sanguíneo único original para criar uma nova aorta para transportar sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo para fora do corpo.
• Utilizar um tubo artificial (conduto) com uma válvula artificial para conectar o ventrículo direito às artérias que vão para os pulmões, a fim de transportar sangue pobre em oxigênio para os pulmões.

A maioria dos bebês com truncus arteriosus sobrevive ao reparo cirúrgico, mas pode precisar de mais cirurgias ou outros procedimentos à medida que envelhecem. Por exemplo, o tubo artificial não cresce, por isso terá de ser substituído à medida que a criança cresce. Também pode haver bloqueios no fluxo sanguíneo que podem precisar de ser aliviados, ou problemas com a válvula truncal. Assim, uma pessoa nascida com truncus arteriosus precisará de visitas regulares de acompanhamento com um cardiologista (um médico do coração) para monitorar seu progresso e evitar complicações ou outros problemas de saúde.

Referência

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimativas nacionais baseadas na população para grandes defeitos de nascença, 2010-2014. BDR Out 2019.