Você está confiante do diagnóstico?
O que você deve estar alerta na história
Primeiro descrito em 1831 por Bright, esta doença foi denominada “eritema marginatum reumaticum” por Cheadle em 1889. Este nome já apontava para a ligação entre esta dermatose e a febre reumática (RF). De fato, o diagnóstico de eritema marginal (EM) só pode ser considerado em pacientes com RF ativa e/ou cardite associada. O EM geralmente precede as manifestações articulares e representa um dos principais critérios do Duckett Jones para RF. Uma infecção ß-hemolítica antecedente de estreptococos da faringe é freqüentemente associada à RF, portanto esta bactéria tem sido implicada na patogênese do EM.
Exames característicos no exame físico
Patientes apresentam uma dermatose anular evanescente. O EM começa como uma erupção macular, consistindo em anéis ou segmentos de anéis, de cor rosa ou vermelho vivo, com bordas planas ou em relevo (Figura 1). As lesões podem permanecer estáveis ou se estender perifericamente de forma centrífuga, migrando 2-12 mm ao longo de um período de 12 horas. Podem tornar-se manchas ou placas, ou fundir-se para produzir um padrão policíclico ou reticular.
Figure 1.
A típica erupção anular do eritema marginal que surge no abdómen e membros inferiores de uma jovem.
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>Os locais mais frequentemente envolvidos são o tronco, especialmente o abdómen, as axilas e, ocasionalmente, os membros. O EM é geralmente assintomático e as lesões, mais evidentes à tarde, desaparecem em poucas horas ou no máximo em 2-3 dias, deixando máculas pálidas ou levemente pigmentadas. As culturas recorrentes podem ocorrer durante algumas semanas, muitas vezes em locais diferentes. Nódulos subcutâneos (SN), outro critério cutâneo de RF, podem estar presentes em uma minoria de pacientes com EM. Os SN são indolores e podem ser encontrados nas superfícies extensoras dos pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos.
Resultados esperados dos estudos diagnósticos
Testes laboratoriais não são necessários para o diagnóstico de EM, mas são essenciais para confirmar a presença de RF. Na verdade, alguns testes laboratoriais fazem parte dos critérios diagnósticos de RF. Os principais critérios do Duckett Jones incluem cardite, poliartrite migratória, coréia de Sydenham, eritema marginal e nódulos subcutâneos. Os critérios menores são febre, artralgias, elevação da taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) ou proteína C reativa (PCR) e um intervalo P-R prolongado na eletrocardiografia (ECG). A presença de dois critérios maiores ou um maior e dois menores permite o diagnóstico de RF.
American Heart Association guidelines recomendam a determinação da probabilidade de uma infecção ß-hemolítica estreptocócica precedente da faringe. Culturas positivas na garganta e títulos altos ou crescentes de anti estreptolisina, usados em combinação com a presença de outros anticorpos estreptocócicos, incluindo anti-DNase B e anti-hialuronidase, aumentam a sensibilidade na detecção de uma infecção estreptocócica verdadeira. Além disso, outros achados objetivos, como a elevação da taxa de sedimentação de eritrócitos ou proteína C reativa e um intervalo P-R prolongado no ECG, podem ser detectados. ECG e ecocardiografia podem ser úteis para detectar cardite.
Exemplos de biópsia obtidos de lesões cutâneas geralmente mostram uma infiltração perivascular de linfócitos e neutrófilos na derme papilar e porção superior da derme reticular; algumas vezes leucocitocitose pode estar associada, mas sem vasculite verdadeira. A extravasação de eritrócitos pode ser vista em estágios posteriores. A imunofluorescência direta é negativa para imunoglobulinas e complemento .
Um achado histopatológico incomum é a presença de um infiltrado mononuclear superficial perivascular superficial esparso composto inteiramente por linfócitos e histiócitos, aparentemente sem neutrófilos.
Confirmação do diagnóstico
O diagnóstico diferencial inclui:
Articaria anular (pruriginosa e não associada com sintomas sistêmicos de RF)
Doença de Still (erupção cutânea é diferente: é maculo-papular, de cor rosa-salmão e geralmente ocorre ao mesmo tempo que febre alta)
Sindromes febris periódicas hereditárias (episódios recorrentes de febres associadas a eritema tipo erisipela, anamnese familiar positiva para febre periódica)
Erythema annulare centrifugum (Caracteriza-se por uma pequena pápula infiltrada cor-de-rosa, que se amplia lentamente e forma um anel à medida que a área central achata e se desvanece. A doença pode ser autolimitada ou crônica com flutuações periódicas ou persistente ao longo de muitos anos. Representa uma condição isolada)
Síndrome de Kawasaki (O diagnóstico requer febre (>39°C) com duração mínima de 5 dias e a presença de quatro dos seguintes: alterações nas extremidades incluindo eritema, edema e descamação, conjuntivite bulbar, erupção polimórfica, linfadenopatia cervical, alterações nos lábios e cavidade oral como eritema faríngeo, lábios fissurados e língua de morango).
A angioedema hereditário (uma aparência semelhante ao EM pode preceder esta condição).
Psitacose (EM tem sido relatado em associação com esta infecção pneumológica).
Quem está em risco de desenvolver esta doença?
Agora rara, a prevalência de EM parece ser muito maior em países menos desenvolvidos, particularmente em áreas indígenas e menos afluentes, e varia significativamente de uma região para outra. Aproximadamente 3% dos pacientes com infecções ß-hemolíticas estreptococócicas não tratadas podem desenvolver RF aguda. O EM está presente em menos de 10% dos pacientes com RF aguda, principalmente na infância refletindo a predominância da RF em crianças.
Qual a Causa da Doença?
Patofisiologia
Patogênese do EM ainda não está clara, mas alguns mecanismos que levam ao aparecimento de lesões cutâneas têm sido enfatizados; uma resposta imunológica humoral e celular anormal aos antígenos do estreptococo ß-hemolítico pode estar presente. Os alvos de reação cruzada nesta mímica antigênica são: miosina, actina, tropomiosina, queratina, laminina, N-acetilglucosamina e vimentina.
Implicações e Complicações Sistêmicas
EM é uma condição auto-curativa, nunca complicada por outros sintomas. A presença de um ou mais critérios principais de condição RF associados ao prognóstico da doença.
Opções de tratamento
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A dermatose não tem terapia específica. O seu curso clínico é inalterado pelo tratamento da radiofrequência subjacente. As lesões são assintomáticas, com pelo menos um ligeiro prurido. Neste caso, podem ser usados anti-histamínicos orais: Cetrizina (2-6 anos: 5mg/dia; >6 anos: 10mg/dia); Oxatomida (<15 kg: 0,5 mg/kg duas vezes/dia; 15-35 kg: 15mg duas vezes/dia; adultos: 30 mgtwice/dia.
Abordagem terapêutica ideal para esta doença
É mais importante descartar primeiro qualquer uma das condições associadas que possam imitar o EM. Uma vez que o diagnóstico é estabelecido, e a RF é tratada adequadamente, de uma perspectiva dermatológica, apenas o tratamento sintomático é necessário.
Qual é a Evidência?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. “Figurate Erythemas”. Dermatologia. 2008. pp. 281-2. (Erythema marginatumbegins como erupção macular, consistindo em anéis de cor vermelha com bordas planas ou em relevo. Normalmente é assintomático e as lesões, mais evidentes na tarde, desaparecem em poucas horas ou no máximo em 2-3 dias, deixando máculas pigmentadas pálidas ou ligeiramente pigmentadas. Representa um critério importante para o diagnóstico de febre reumática. Outras dermatoses anulares podem ser consideradas no diagnóstico diferencial com eritema marginal)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. “Erythema marginatum in rheumatic fever: early diagnosis by skin biopsy”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Biópsia de pele de um menino de 10 anos de idade com história de 3 semanas de erupção cutânea recorrente e febre demonstrou alterações histológicas sugerindo um diagnóstico de oferythema marginatum associado a febre reumática. Posteriormente, o paciente desenvolveu manifestações cardíacas e artríticas clássicas. Biópsia de pele recomendada para o diagnóstico precoce de febre reumática).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. “Erythema marginatum: uma manifestação histopatológica incomum”. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7 (Os achados histopatológicos no eritema marginal descrito originalmente por Carol e van Krieben em 1935 incluem um infiltrado perivascular de células neutrofílicas e mononucleares no papilar e na metade superior da derme reticular. Este relato mostra uma histopatologia diferente com infiltrado perivascular superficial composto inteiramente de linfócitos e histiócitos sem neutrófilos).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. “Febre reumática em crianças menores de 5 anos: é a apresentação diferente”. Pediatria. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Dos 541 casos de RF observados de janeiro de 1985 a março de 2000, 27(5%) foram em crianças menores de 5 anos (mediana: 4,0 anos;variação: 1,9-4,9 anos). Os critérios de maior Jones na apresentação foram artrite em 17, cardite em 14, coréia em 3 e eritema marginal em 3. A cardite foi leve em 4 e moderada a grave em 10 pacientes. Em comparação com crianças mais velhas, crianças mais novas tinham maior probabilidade de apresentar cardite moderada a grave, artrite sem cardite orquídea ou erupção cutânea do eritema marginal e tinham menor probabilidade de apresentar coréia. No seguimento (9,6 +/- 5,6 anos), 69% das crianças menores que apresentaram cardite têm doença cardíaca reumática clínica. Anomalias valvulares subclínicas, ecocardiografadas, foram detectadas tanto na apresentação (33% de todas as crianças com RF antes dos 5 anos de idade) quanto no acompanhamento).
Rullan, E, Sigal, LH. “Febre reumática”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (A febre reumática é uma doença inflamatória multissistémica que ocorre como sequela retardada da faringite estreptocócica do grupo A. É menos comum do que era há 50 anos, mas ainda é uma das principais causas de doenças cardíacas em áreas em desenvolvimento do mundo. A relação entre o local da infecção, o tipo de organismo causador e a suscetibilidade do hospedeiro é essencial no desenvolvimento da doença. Suas principais manifestações clínicas incluem cardite, poliartrite migratória, coréia, eritema marginal e nódulos subcutâneos. Pode manifestar-se como doença febril anaguda que consiste em poliartrite migratória envolvendo as grandes articulações, como cardite e valvulite, ou como coréia de Sydenham com envolvimento do sistema nervoso central. A doença em sua forma mais branda se resolve sem sequelas. A cardite é a condição mais associada ao aumento da mortalidade e morbidade e pode ser fatal em suas formas graves. A penicilina é a profilaxia primária e secundária mais apropriada. Os agentes antiinflamatórios proporcionam alívio sintomático, mas não previnem doenças cardíacas reumáticas.)