Apresentamos o caso de uma mulher de 74 anos sem história relevante que visitou o departamento de emergência devido a uma história de 2 semanas de sintomas progressivos de alterações comportamentais associadas com astenia e hiporexia. Foi inicialmente atendida por psiquiatras e diagnosticada com distúrbio depressivo, que foi tratada com desvenlafaxina a 50mg/dia. Duas semanas depois, os sintomas intensificaram-se e a paciente retornou ao serviço de emergência, onde lhe foi administrado haloperidol por via intravenosa; foi utilizada contenção mecânica devido à agitação psicomotora.
A paciente foi admitida para exame e a medicação sedativa foi suspensa; durante o exame neurológico, a paciente apresentou estupor e só conseguia pronunciar frases incoerentes quando fortemente estimulada. Nenhuma outra alteração significativa foi observada.
Um hemograma completo, estudo de coagulação, estudos de função renal e hepática, teste de proteína total, medida do hormônio tireoidiano, testes de fator reumatóide, estudos de anticorpos antineuronais e anti-tiróides, marcadores tumorais, sedimento urinário e teste sorológico para HIV e sífilis, todos com resultados negativos.
O estudo do líquido cefalorraquidiano não mostrou celularidade, com níveis de proteína e glicose dentro da faixa de normalidade. Uma ressonância magnética cerebral (FLAIR) (Fig. 1) revelou uma hiperintensidade temporal medial bilateral, predominantemente no lado esquerdo. A TC de tórax, abdômen e pelve (Fig. 2) mostrou um tumor peripancreático, para o qual o diagnóstico diferencial entre adenocarcinoma e linfoma foi considerado devido ao seu aparecimento.
Ressonância magnética do cérebro (FLAIR): secção coronal mostrando hiperintensidade em ambos os lobos temporais.
>TCT scan: tumor polilobulado no hilo hepático e na área peripancreática, envolvendo vasos sem sinais de obstrução. Estes achados são sugestivos de linfoma, mas não nos permitem excluir carcinoma pancreático.
Pós suspeita de encefalite límbica paraneoplásica,1-3 iniciamos o tratamento com imunoglobulinas dosadas a 0,4g/kg/dia.4 Um rastreio subsequente para anticorpos onconeural no líquido cefalorraquidiano produziu resultados positivos para anticorpos receptores de NMDA. O estudo anatomopatológico confirmou carcinoma neuroendócrino de pequenas células do pâncreas, com um índice de proliferação de 70%. Dada a falta de resposta ao tratamento inicial, decidimos administrar rituximab4 que melhorou o nível de consciência e processamento cognitivo do paciente nas semanas seguintes.
O tumor foi localizado (T3), não invadiu órgãos adjacentes e não foi associado a adenopatia. O tratamento de primeira linha com carboplatina e etoposida obteve resposta parcial após 6 ciclos, com significativa melhora cognitiva após os 2 primeiros ciclos. Entretanto, após radioterapia local e 4 linhas de quimioterapia, o paciente apresentou recidiva local, ganglionar e metastática aos 6 meses, e faleceu 18 meses após o diagnóstico.
Encefalite receptora Anti-NMDA manifesta-se clinicamente com sintomas subagudos de distúrbios comportamentais, movimentos coreicos, convulsões e disfunções autonômicas. Ocorre classicamente em mulheres jovens e crianças; aproximadamente metade dos casos está associada a tumores, principalmente teratoma ovariano.3 A manifestação em pacientes com mais de 45 anos é incomum e apresenta um componente psiquiátrico mais proeminente; portanto, o diagnóstico é um desafio. Desde sua primeira descrição por Dalmau et al.,1 em 2007, a condição tem sido associada a diferentes tumores, incluindo câncer de mama, tumores neuroendócrinos, câncer pancreático, tumores gonadais e câncer de pulmão de pequenas células. Este é o primeiro caso de tumor neuroendócrino pancreático indiferenciado associado a anticorpos receptores anti-NMDA a ser publicado na literatura.5