Por Silvia German, RN, CNN, Education Manager with the DaVita® National Clinical Education Team
Disclaimer: Este artigo é apenas para fins informativos e não pretende ser um substituto para aconselhamento médico ou diagnóstico de um médico.
Doença de depósito em cadeia ligeira (LCDD) é uma doença rara que ocorre com maior frequência durante a sexta década de vida. A DDCDC sempre afeta os rins, entre outros órgãos.
O que são cadeias leves?
O nosso sistema imunológico produz anticorpos, ou imunoglobulinas, para identificar e eliminar invasores estrangeiros, como bactérias e vírus, também chamados antígenos. As imunoglobulinas têm a forma de um Y e são tipicamente feitas de duas cadeias pesadas e duas cadeias leves. O corpo do Y é feito por duas correntes pesadas e as duas correntes leves se prendem à esquerda e à direita dos braços do Y. Juntos, os dois pares de correntes produzem uma forma específica em cada ponta do Y que é projetada para capturar um antígeno específico. A forma do antígeno se encaixa na forma do anticorpo, semelhante a como uma chave se encaixa em uma fechadura.
O que é doença de depósito de cadeia leve (LCDD)?
Célulaslasma são um tipo de glóbulos brancos encontrados na medula óssea que produzem cadeias leves.
LCDD é um distúrbio que pode ocorrer quando esses plasmócitos começam a produzir muitas cadeias leves de uma forma descontrolada. As cadeias de luz circulam no sangue e são então depositadas em vários órgãos. Os rins estão sempre envolvidos, mas depósitos também podem ocorrer no fígado, coração, intestino delgado, baço, pele, sistema nervoso e medula óssea.
Quem é afectado?
LCDD é um distúrbio raro e a taxa real de ocorrência não é conhecida. Embora a idade das pessoas com esta doença varie entre cerca de 30 e 90 anos, ela ocorre mais frequentemente após o 60º aniversário e os homens parecem tê-la a uma taxa mais elevada do que as mulheres. Cerca de 50 a 60 por cento das pessoas que desenvolvem o LCDD também têm mieloma múltiplo, um cancro dos plasmócitos na medula óssea. As restantes pessoas não têm normalmente outras doenças sanguíneas ou podem ser diagnosticadas com gamopatia monoclonal de importância desconhecida (MGUS), uma condição que faz com que os plasmócitos produzam uma proteína anormal.
Sinais e sintomas
Com os rins, a LCDD causa glomerulosclerose, uma cicatrização dos pequenos vasos sanguíneos dos rins. Os sinais e sintomas incluem síndrome nefrótica com proteinúria, baixos níveis de proteína sérica no sangue, altos níveis de lipídios no sangue e inchaço ou edema. A perda da função renal é semelhante à observada com a doença renal diabética. Se o coração estiver envolvido, pode causar aumento, insuficiência cardíaca congestiva e batimentos cardíacos irregulares. Os depósitos no fígado geralmente não causam sintomas; no entanto, em casos raros, tem sido relatada insuficiência hepática. A neuropatia periférica com dor, perda de sensibilidade ou incapacidade de controlar os músculos pode se desenvolver se o sistema nervoso estiver envolvido, e se cadeias leves forem depositadas na pele, podem aparecer lesões.
Diagnóstico da doença de depósito da cadeia de luz (LCDD)
LCDD é freqüentemente encontrado quando uma pessoa é avaliada para proteinúria ou síndrome nefrótica e uma biópsia renal é realizada. O pequeno pedaço de tecido renal removido é examinado sob um microscópio eletrônico e cadeias de luz depositadas no rim podem ser vistas. Cerca de 85% das pessoas com LCDD também têm correntes leves em seu sangue ou urina, que podem ser detectadas através de exames que medem a quantidade de imunoglobulinas no sangue ou na urina. Para pessoas sem correntes leves no sangue ou na urina, a medula óssea pode aspirar para procurar números anormais de plasmócitos ou para a presença de grandes quantidades de correntes leves. Ao colorir a medula óssea com corante fluorescente, os plasmócitos defeituosos podem ser vistos ao microscópio.
Tratamento para doença de deposição da cadeia de luz (LCDD)
O objetivo do tratamento para LCDD é reduzir os plasmócitos responsáveis pela superprodução de cadeias de imunoglobulinas leves. Isto às vezes é feito com o uso de quimioterapia. Outra opção possível é um transplante de células estaminais. As células estaminais de uma pessoa são primeiro recolhidas e preservadas do sangue ou da medula óssea. Em seguida, o paciente recebe altas doses de quimioterapia para destruir as células plasmáticas anormais. Em seguida, as células estaminais preservadas são infundidas no sangue do paciente onde migram para a medula óssea e começam a produzir plasmócitos saudáveis.
Se a pessoa com LCDD progride para a insuficiência renal, é necessária a diálise para substituir a função renal perdida. Um transplante também pode ser considerado, no entanto, o risco de recorrência da DCDC no rim transplantado é de até 80 por cento. Portanto, um transplante de células estaminais é necessário antes que uma pessoa com DCDC possa obter um transplante de rim.