Abstract
Displasia Cemento-óssea Florida (FCOD) é uma lesão displásica rara, benigna, fibro-óssea e multifocal da mandíbula que consiste em tecido conjuntivo fibroso celular com tecido tipo osso e cemento. A FCOD é mais comumente encontrada em mulheres negras de meia-idade, é geralmente assintomática, e é geralmente detectada durante o exame radiológico. O FCOD associado a múltiplos dentes impactados e expansão óssea é um fenômeno muito raro, havendo apenas alguns poucos casos familiares relatados na literatura. Nesse relato, é apresentado um paciente turco do sexo masculino, 35 anos, que foi diagnosticado com FCOD não-familiar a partir de achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. Para nosso conhecimento, este é o primeiro caso de FCOD não-familiar, com muitos dentes impactados e ossos gravemente expandidos.
1. Introdução
Displasia cimentária clorídrica (FCOD) é uma lesão displásica benigna, fibro-óssea e multifocal do maxilar que consiste em tecido conjuntivo fibroso celular com tecido tipo osso e cemento. O FCOD era anteriormente conhecido como cimentoma gigantesco, fibroma cimentoossificante múltiplo, osteíte esclerosante, enostose múltipla e massas cimentícias escleróticas das mandíbulas. Foi primeiramente descrito exaustivamente por Melrose et al. . Esta lesão é mais comumente encontrada em mulheres negras de meia idade, embora também possa ocorrer em caucasianas e asiáticas. A etiologia do FCOD é desconhecida, e não há uma explicação clara para seu gênero e predileção racial. Clinicamente, estas lesões são frequentemente assintomáticas. Sintomas como dor baça ou drenagem estão quase sempre associados à exposição das massas escleróticas calcificadas na cavidade oral. Radiograficamente, as lesões aparecem como massas escleróticas múltiplas localizadas em dois ou mais quadrantes, geralmente nas regiões portadoras de dentes. Muitas vezes estão confinadas dentro do osso alveolar.
Uma pesquisa da literatura mostrou que apenas alguns poucos casos foram relatados sobre a forma familiar do FCOD associado a múltiplos dentes impactados. Entretanto, não foram encontrados exemplos da forma não-familiar do FCOD associado a múltiplos dentes impactados. Nesse estudo, um caso muito raro de FCOD não-familiar associado a múltiplos dentes impactados e expansão óssea é apresentado e a literatura atual sobre essa lesão é revisada.
2. Apresentação do Caso
Um paciente do sexo masculino, 35 anos de idade, foi encaminhado ao Departamento de Cirurgia Bucomaxilofacial da Faculdade de Odontologia da Universidade de Ankara, com edema grave, notadamente na maxila. O paciente não apresentava sintomas sistêmicos. O exame clínico revelou expansão das áreas ósseas e parcialmente desdentadas, tanto na maxila como na mandíbula. Várias raízes cariadas foram descobertas em ambos os maxilares, e alguns dos dentes irrompidos estavam com mal-estar devido à expansão óssea. A gengiva e a mucosa sobrejacente eram normais, sem sinais clínicos de inflamação; o paciente afirmou nunca ter sentido dor em nenhuma parte dos maxilares (Figuras 1 e 2). A história familiar foi tirada e alguns membros da família foram examinados, mas nenhum aspecto familiar da doença pôde ser estabelecido. O exame radiológico revelou radioopatias múltiplas, difusas e lobulares nas áreas desdentadas da maxila e mandíbula, com múltiplos dentes impactados. A maior parte dos dentes impactados parecia ser empurrada através da periferia dos maxilares pelas lesões expansivas (Figura 3). O nível sérico de fosfatase alcalina estava dentro dos limites normais, e uma cintilografia óssea não mostrou aumento da atividade osteoblástica nas outras formações ósseas (Figura 4). Assim, foi feito o diagnóstico diferencial de FCOD em vez de doença de Paget ou síndrome de Gardner. No entanto, o caso foi extraordinário em muitos aspectos e a cirurgia foi necessária para permitir a reabilitação protética. Foi feita uma biópsia óssea para apoiar o diagnóstico inicial. Histopatologicamente, foram observadas estruturas ósseas de cimento arredondado, com lamelação irregular, em estroma fibroso composto por células fibroblásticas (Figura 5). Quando os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos foram avaliados juntos, o diagnóstico definitivo foi feito com FCOD. As expansões ósseas corticais foram recontornadas em duas operações sob anestesia local. Nenhum dente impactado foi extraído devido à sua localização. As raízes e dentes malpostos restantes foram extraídos e os segmentos ósseos removidos foram enviados para exame histopatológico (Figura 6). Os achados histopatológicos confirmaram mais uma vez o diagnóstico de FCOD. A evolução pós-operatória foi sem intercorrências. Uma prótese parcial removível foi fabricada 1 mês após a cirurgia. Cuidados foram tomados para evitar qualquer trauma como resultado da prótese. Os controles de rotina eram realizados a cada 6 meses. O curso pós-operatório de 1 ano foi sem intercorrências (Figuras 7, 8, 9, e 10). O paciente foi acompanhado durante 16 meses, sem complicações. O acompanhamento continua.
Vista pré-operatória da maxila com expansões ósseas intra-orais.
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FCOD refere-se a um conjunto de lesões radiolúcido-radiopacas periapicais e interradiculares envolvendo a mandíbula bilateralmente e, algumas vezes, a maxila. É basicamente uma forma estendida de displasia periapical cimentária. Essas lesões são também complexos dismórficos dismórficos assintomáticos do osso e do osso. As radiografias mostram massas radiopacas grandes, radiolúcidas, mistas ou, na maioria das vezes, densas, limitadas ao osso alveolar periapical. Não envolvem a borda inferior, exceto por extensão focal direta, e não ocorrem nos rami . O presente caso foi uma forma grave de FCOD, envolvendo os quatro quadrantes, incluindo o ângulo e o osso basal em algumas áreas da mandíbula.
FCOD ocorre tipicamente em mulheres negras de meia-idade. Melrose et al. relataram um estudo com 34 casos de lesões semelhantes, dos quais 32 eram mulheres negras (em uma população predominantemente caucasiana), com idade média de 42 anos. O presente caso de um homem turco de 35 anos pode representar o primeiro de uma combinação tão rara de características sendo relatada na literatura em inglês e turco.
FCOD deve ser diferenciado da doença de Paget, osteomielite difusa crônica e síndrome de Gardner. O FCOD não apresenta outras alterações esqueléticas, tumores de pele ou anomalias dentárias. Assim, o FCOD pode ser diferenciado da síndrome de Gardner. A doença de Paget é poliostótica e mostra um nível elevado de fosfatase alcalina que não é uma característica consistente do FCOD. A osteomielite esclerosante difusa crónica não se limita às áreas dentárias. É uma condição inflamatória primária da mandíbula, com episódios cíclicos de dor unilateral e inchaço. A lesão afetada da mandíbula apresenta uma opacidade difusa com bordas mal definidas .
FCODs são na maioria das vezes indolores e detectados através de radiografias de rotina . Sua presença não está geralmente associada à expansão, mas casos raros podem apresentar leve expansão . O FCOD que afeta vários membros da família parece ser bastante incomum. Existem apenas alguns relatos em que a natureza hereditária da lesão poderia ser demonstrada . Ao contrário dos casos esporádicos, a forma familiar caracteriza-se por lesões mais expansivas, que podem se repetir após a cirurgia, e tende a ocorrer em indivíduos mais jovens. Em todos os casos familiares relatados, o FCOD parece ser herdado como um traço autossômico dominante com expressão fenotípica variável. Toffanin et al. relataram um caso de FCOD afetando múltiplos membros da família. Alguns dos sujeitos afetados tiveram múltiplos dentes impactados, e um também teve acentuada expansão da região sinfisária. Esse paciente foi submetido à ressecção e reconstrução do corpo mandibular com enxerto livre de fíbula osteomio-cutânea. No presente caso, nenhum aspecto familiar da doença pôde ser estabelecido. O caso também era indolor, mas apresentava vários dentes impactados e marcada expansão em ambos os maxilares. A forma não-familiar do FCOD muito raramente mostra tal combinação.
Dentes múltiplos impactados são um fenômeno raro em casos diagnosticados como FCOD. Uma pesquisa na literatura mostrou apenas dois relatos de FCOD associados a múltiplos dentes impactados. Toffanin et al. relataram 4 casos de FCOD com múltiplos dentes impactados; 12 foram o maior número de dentes impactados entre esses casos. Srivastava et al. também relataram um caso de FCOD associado a múltiplos dentes impactados. Dezessete dentes impactados foram registrados nesse caso. Em ambos os relatos, o FCOD foi de natureza familiar. No entanto, em nosso caso, 15 dentes impactados foram vistos, e não houve aspectos familiares. Ao nosso conhecimento, o nosso caso tem o número máximo de dentes impactados entre os casos de FCOD não-familiares relatados até o momento.
Normalmente, o diagnóstico de FCOD nos maxilares é feito através das características clínicas e radiográficas . No paciente assintomático, provavelmente é prudente manter o paciente sob observação sem intervenção cirúrgica. Uma biópsia não é necessária para confirmar o diagnóstico, uma vez que este é normalmente estabelecido radiograficamente. Normalmente não se justifica a remoção cirúrgica destas lesões, uma vez que a cirurgia envolvida pode ser extensa. Ao invés disso, recomenda-se o acompanhamento e recontorno quando ocorre a expansão cortical. Sempre que o tratamento cirúrgico for planejado, deve ser considerada a falta de vascularização da lesão e o aumento do risco de osteomielite. A área afetada sofre alterações do osso vascular normal para uma lesão do tipo cimentoso avascular. Além disso, a remoção completa do tecido necrótico pode resultar em um grande defeito de descontinuidade . No entanto, nas lesões que causam dor e distúrbios, a cirurgia e os riscos que ela implica podem ser necessários para um tratamento adequado. No entanto, o recontouring deve ser o tratamento de escolha onde há apenas expansão cortical e perfuração da mucosa devido às lesões cemento-ósseas . O nosso caso teve expansão cortical nos quatro quadrantes, tornando impossível a reabilitação protética. Como resultado, decidimos realizar uma cirurgia de recontorno para obter um espaço interoclusal adequado para a prótese. Realizamos uma biópsia óssea de forma conservadora para confirmar o diagnóstico inicial de FCOD. O exame histológico apoiou o nosso diagnóstico clínico e radiológico. Posteriormente, realizamos a cirurgia nos quatro quadrantes em duas sessões sob anestesia local.
Em conclusão, a expansão óssea e os múltiplos dentes impactados são muito raramente vistos em formas não-familiares de FCOD. Se as lesões e os dentes impactados forem assintomáticos, é aconselhável evitar a intervenção cirúrgica. Entretanto, se a expansão torna impossível a reabilitação protética nos maxilares desdentados, a cirurgia de recontorno pode ser a melhor opção para obter espaço suficiente para a prótese.