Quais são as causas?
Displasia arritmogénica do ventrículo direito/doença cardíaca (DVRVD/C) é causada por anomalias das estruturas que ligam as células musculares cardíacas. Estas estruturas são conhecidas como desmosomas.
À medida que a doença progride, o músculo cardíaco, especialmente à direita do coração, é substituído por tecido adiposo. Isto é conhecido como “displasia”, que pode causar ritmos cardíacos perigosos, e em alguns casos leva à fraqueza do músculo cardíaco (“cardiomiopatia”). É uma doença genética que ocorre em famílias. A mutação genética que causa a doença pode ser identificada cerca de metade do tempo.
Displasia arritmogênica do ventrículo direito (DVRVD) ou cardiomiopatia (ARVC) é causada por vários defeitos genéticos, afetando os desmosomas, que são proteínas na superfície das células do músculo cardíaco que ligam essas células entre si. Estes defeitos genéticos levam a anormalidades nas câmaras cardíacas inferiores, os ventrículos. O que normalmente é músculo é substituído ao longo do tempo por tecido cicatricial, conhecido como substituição “fibrogordurosa”.
A maior parte das vezes, o ventrículo direito é afetado, mas o ventrículo esquerdo também pode ser afetado, particularmente em doenças mais avançadas. Como resultado, a atividade elétrica nos ventrículos pode tornar-se instável, levando à taquicardia ventricular reentrante (VT). Particularmente na doença avançada, a função de bombeamento dos ventrículos direito e/ou esquerdo pode enfraquecer como resultado da cicatrização.