História
Um homem branco de 34 anos foi internado no hospital após ter sido encaminhado para uma consulta oftalmológica pela sua equipa de medicina interna. O paciente não referiu queixas oculares ou visuais e tinha uma história ocular pouco marcante.
A sua história médica foi positiva para cirrose hepática induzida pelo álcool. O resto de sua história cirúrgica e médica não foi contributiva. O paciente não estava atualmente tomando medicação e negou qualquer alergia a drogas.
Diagnóstico
A sua melhor correção ao entrar nas acuidades visuais foi 20/20 OD e 20/20 OS à distância e próximo.
Os achados externos pertinentes estão documentados na fotografia. O exame biomicroscópico do segmento anterior não foi notável e a tonometria de aplicação do Goldmann mediu 15mm Hg OU.
O exame do fundo dilatado estava dentro dos limites da normalidade, com o cupping normal medindo 0,2/0,2 e as periferias silenciosas.
O seu diagnóstico
Este caso requer algum teste adicional? O que é que a história e os resultados clínicos deste paciente lhe dizem acerca do seu provável diagnóstico? Como você lidaria com este paciente? Qual é o provável prognóstico do paciente?
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Este paciente de 34 anos de idade, do sexo masculino, apresentava olhos e pele amarelados, mas 20/20 de visão em ambos os olhos. Sua história pode ajudar no diagnóstico?
Discussão
Testes adicionais incluíram fotodocumentação da apresentação para referência e uma inspeção cuidadosa das pálpebras para excluir a deposição de lipídios e colesterol (xantelasma).
O diagnóstico neste número é de icterícia escleral secundária à icterícia sistêmica.1,2 O icterícia escleral é na maioria das vezes o sinal inicial de icterícia, que neste caso foi o resultado de cirrose hepática induzida pelo álcool. Mais especificamente, a icterícia indica um excesso de bilirrubina na corrente sanguínea, normalmente superior a 2,5mg/dL.2
Células sanguíneas vermelhas contêm hemoglobina composta por duas cadeias alfa e duas cadeias beta, cada uma contendo um grupo heme.1,2 No final de seu ciclo de vida, a hemácia é absorvida por monócitos, onde o grupo heme é eliminado, primeiro sendo convertida em biliverdina e depois em bilirrubina.2 A bilirrubina não é hidrossolúvel e não pode ser excretada sozinha na corrente sanguínea. Como tal, a bilirrubina é libertada dos monócitos para o sangue como um complexo com albumina.3 Este complexo chega ao fígado onde é absorvido pelos hepatócitos.3 A albumina é então removida e a bilirrubina é conjugada com uma ou duas moléculas de ácido glucurónico Isto torna-a novamente solúvel em água. Somente quando a molécula de bilirrubina é ligada ao ácido glucurônico, não à albumina, é considerada na forma conjugada. Esta bilirrubina, agora solúvel em água, é movida para a vesícula biliar onde é combinada com a bílis. A bilirrubina é armazenada na vesícula biliar e liberada após as refeições para auxiliar na decomposição de alimentos gordurosos para digestão. A cirrose (endurecimento patológico do fígado) prejudica o processamento da bilirrubina ao nível do hepatócito. Consequentemente, o corpo retém a bilirrubina (conjugada ou não), que tem uma tonalidade amarela, na corrente sanguínea e manifesta-se sistemicamente como icterícia, icterícia escleral, prurite e menos frequentemente como xantomas da pele quando o pigmento é visto através dos capilares.1-3
É o excesso de bilirrubina, um pigmento biliar, que dá a aparência amarelada dos olhos, pele e membranas mucosas.1-4 Embora chamado de icterícia “escleral”, na verdade é a conjuntiva que contém a bilirrubina devido ao seu rico suprimento de vasos sanguíneos. Na verdade, a esclera quase não contém pigmento.4 O sinal em si não é um diagnóstico, ao invés disso, sugere várias desordens subjacentes envolvendo doenças hepáticas e menos freqüentemente desordens sanguíneas.1-4
Os principais diagnósticos diferenciais são divididos em duas classes baseadas na localização da anormalidade na via de processamento da bilirrubina. Essas causas produzem uma hiperbilirrubinemia não conjugada resultante de anormalidades que ocorrem antes da bilirrubina estar ligada ao ácido glucurônico no hepatócito.4 Essas doenças incluem a síndrome de Gilbert (uma flutuação da enzima que conjuga a bilirrubina), anemia hemolítica ou grandes hemorragias gastrintestinais.2 Essas doenças do sangue produzem um excesso de hemácias danificadas com grupos heme que devem ser metabolizados. O número de grupos heme que devem ser processados é maior do que o que o fígado normal pode metabolizar, resultando em um fígado que não pode completar o processo de conjugação. O resultado é hiperbilirrubinemia não conjugada e icterícia.1-4
Em contraste, a hiperbilirrubinemia conjugada resulta de aberrações que ocorrem após a conjugação da bilirrubina com ácido glucurônico. Embora anteriormente também esteja ligada à albumina ao nível do monócito, esta forma ainda é considerada não conjugada. Tipicamente a patologia envolve o sistema biliar. As entidades patológicas nesta categoria incluem a doença dos cálculos biliares (coledocolitíase), fibrose/estricção do sistema biliar que é uma sequela de várias doenças sistêmicas ou pode ser uma complicação pós-cirúrgica, e desordens pancreáticas como pancreatite ou adenocarcinoma pancreático.5
Desordens hepatocelulares, como hepatite (viral, induzida por drogas ou induzida por álcool), cirrose e neoplasias hepáticas (primárias ou secundárias) podem produzir tanto uma hiperbilirrubinemia não conjugada como uma hiperbilirrubinemia conjugada.3 Elas o fazem prejudicando a captação de bilirrubina em hepatócitos, ou prejudicando o processamento e excreção de hepatócitos.2
Existem alguns casos documentados de icterícia escleral unilateral. Estes casos não estão relacionados com a patologia acima mencionada. No caso de uma hemorragia subconjuntival resolutiva, o sangue estagnado sofre metabolismo local que produz bilirrubina no local da lesão dando-lhe uma cor amarela.6,7 O mesmo processo ocorre em todos os hematomas, levando em conta a aparência amarela que acompanha a resolução das marcas “preto e azul” em todo o corpo. Houve também três casos unilaterais de icterícia escleral unilateral após hemorragia coróide observada durante ou logo após a cirurgia ocular.1 O mecanismo especulado para isso é via movimento interocular do líquido subretinal amarelo.3
O provedor oftálmico deve reconhecer icterícia escleral e compreender as possíveis etiologias subjacentes para garantir testes/referências rápidas e precisas. A condição em si não pode ser tratada; o tratamento é da causa subjacente. É um diagnóstico crítico a fazer, pois pode ser a manifestação inicial de uma doença controlável que ameaça a vida.
Dr. Gurwood agradece a Bisant Labib, OD por contribuir com este caso.
1. Roche, SP. Icterícia no paciente adulto. Médico de Família Americano. 2004;69(2):299-304.
2. Baudendistal, T. Jaundice. In: Pratt, DS. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Philadelphia, PA, McGraw-Hill Companies, Inc. 2012:298-315.
3. Kumar, V. The Liver, Gall Bladder, and Biliary Tract. In: Dimagno, MJ. Patologia Básica. Philadelphia, PA, Saunders. 2007:631-643.
4. Tripathi, RC. Conjunctival icterus not scleral icterus. The Journal of American Medical Association. 1979;242(23):1-3.
5. Tolentino, FI. Icterus escleral unilateral devido a hemorragia coróide. Archives of Ophthalmology. 1963;70(3):358-360.
6. Aggarwal, P. Scleral icterus pode ser unilateral. Annals of Emergency Medicine. 1993;22(11):341-350.
7. Ng, BJ. Icterus unilateral e sem “olho de vidro”. Internal Medicine Journal. 2012;115(5):734-736.