Psychiatrische Manifestationen im Zusammenhang mit der Mega Cisterna Magna

Dandy-Walker-Missbildung ist eine seltene angeborene Anomalie, die durch eine große Zyste in der hinteren Schädelgrube mit offener Verbindung zwischen dem vierten Ventrikel gekennzeichnet ist, fehlender oder stark atretischer Wurmfortsatz und Vergrößerung der hinteren Schädelgrube mit Anhebung des Zusammenflusses von Sinus, lateralen Sinus und Tentorium.1 Die Dandy-Walker-Variante (DWV) ist ein Begriff, der in der klinischen Praxis häufig verwendet wird, um eine mildere Form des Dandy-Walker-Komplexes zu beschreiben, die sich auf eine Konstellation von Befunden bezieht, zu denen eine normal große hintere Fossa, eine leichte Vermian-Hypoplasie und eine zystische Läsion gehören, die mit dem vierten Ventrikel in Verbindung steht.2

Es gibt nur sehr wenige Daten, die den Zusammenhang zwischen einer Mega Cisterna magna und Manie und Schizophrenie beschreiben. Die Erkenntnisse beschränken sich auf Einzelfallberichte. Dieses Syndrom wurde in Verbindung mit Schizophrenie und Zwangsstörungen (OCD),3 manischen Episoden,4 Psychosen (wahnhafter Art),5 und rezidivierender Katatonie beschrieben.6 Es gibt keine Berichte, die den Zusammenhang zwischen katatoner Schizophrenie und Mega Cisterna Magna beschreiben. Wir stellen hier zwei Fälle von Mega Cisterna magna in Verbindung mit Manie und katatoner Schizophrenie vor. Unseres Wissens nach ist dies der erste Bericht über eine Mega-Cisterna magna in Verbindung mit katatonischer Schizophrenie.

Fallberichte

Fall 1:

Ein 26-jähriger unverheirateter Mann aus ländlichem Umfeld stellte sich mit den Hauptbeschwerden Logorrhoe, unangemessener Vertrautheit, Größenwahn, vermindertem Schlafbedürfnis, erhöhter Aktivität und erhöhtem Tabak- und Alkoholkonsum vor. Es wurde auch festgestellt, dass er Familienmitglieder bei geringfügigen Provokationen missbrauchte und begann, mehr Geld auszugeben. Alle Symptome traten akut auf und nahmen über einen Zeitraum von 2 Monaten allmählich zu. Als sich der Patient bei uns in der Ambulanz vorstellte, wurde er nicht wegen seiner Krankheit behandelt. In der Vorgeschichte gab es keine Anzeichen für Stimmenhören, Misstrauen gegenüber anderen Menschen, Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Erbrechen. Es gab keine Anamnese von Manie, Hypomanie oder einer anderen psychiatrischen Erkrankung in der Vergangenheit oder in der Familie.

Die körperliche Untersuchung des Gesichts ergab tief angesetzte Ohren und ein längliches Gesicht. Die Untersuchung des Nervensystems ergab eine Hypotonie, eine leichte Koordinationsstörung beim Finger-Nasen-Test, keinen Nystagmus, normale Kraft, Empfindungen und Gangbild. Bei der Untersuchung der Augen waren Hornhaut, Netzhaut und Sehschärfe normal. Die Untersuchung des mentalen Status ergab eine erhöhte psychomotorische Aktivität, Logorrhoe, reduzierte Reaktionszeit, Gedankenflucht, beeinträchtigtes Urteilsvermögen und fehlende Einsicht.

Der Patient wurde als Manie mit psychotischen Symptomen auf der Grundlage der ICD-10-Kriterien diagnostiziert und auf der Young Mania Rating Scale mit einem Wert von 37/60 bei der Aufnahme bewertet. Der Patient wurde mit Lithium 800 mg/Tag und Risperidon 4 mg/Tag behandelt. Am vierten Tag nach Beginn der Medikation wurde der Patient delirant und hatte am vierten Tag Harninkontinenz. Die Patientin wurde auf die Intensivstation verlegt, und es wurde ein ärztliches Gutachten eingeholt. Die Blutuntersuchungen ergaben einen Serumlithiumwert von 0,9 meq/Liter, eine SGPT von 233 U/Liter und eine Kreatinphosphokinase von 569 U/Liter. Die Computertomographie des Gehirns zeigte eine riesige Cisterna magna von 18 × 22 mm in der Okzipitalregion hinter dem Kleinhirn, die durch eine schlitzförmige Öffnung mit dem vierten Ventrikel kommuniziert. Das Vermis und die Kleinhirnhemisphären waren normal. Die hintere Schädelgrube war nicht vergrößert. Der Patient erholte sich in den nächsten 48 Stunden unter konservativer Behandlung.

Fall 2:

Ein 20-jähriger männlicher Student aus ländlichem Umfeld stellte sich mit den Hauptbeschwerden einer schlechten akademischen Leistung, Umherwandern, Nichtteilnahme an täglichen Aktivitäten und verminderter Selbstfürsorge vor, die schleichend begannen und seit etwa zwei Jahren allmählich fortschritten. Vor sechs Monaten war er weggelaufen, ohne seine Familie zu informieren, und wurde schlafend auf dem Bahnsteig einer Bushaltestelle aufgefunden; drei Monate später wurde er von der örtlichen Polizei entdeckt, die ihn etwa vier Tage lang schlafend an derselben Stelle fand. Als er von den Familienmitgliedern zurückgebracht wurde, war er ungepflegt, hatte schmutzige Kleidung, schlechte Mundhygiene und lange Haare. Einzelheiten zu den verschiedenen Ereignissen während dieses Zeitraums konnten nicht in Erfahrung gebracht werden. Auf wiederholtes Nachfragen sprach er gelegentlich ein oder zwei Worte mit flüsternder Stimme, die schwer zu verstehen war, und es konnte keine Beziehung zu ihm hergestellt werden. Es gab keine Anamnese von Misstrauen oder Stimmenhören, keine Traurigkeit, kein Desinteresse, keine Selbstmordgedanken und keine Anamnese von Kopfschmerzen, verschwommenem Sehen, Erbrechen oder Drogenmissbrauch. In der Vergangenheit gab es keine ähnlichen Beschwerden; er war prämorbid gut eingestellt. In der Familie gab es keine Vorgeschichte von Psychosen.

Die körperliche Untersuchung des Gesichts und der Gliedmaßen ergab keine Anomalien. Eine Schilddrüsenschwellung war nicht vorhanden. Der Patient war ungepflegt und hatte eine schlechte Mundhygiene. Die ausführliche neurologische Untersuchung nach der Besserung des Patienten ergab Hypotonie, normale Kraft, keinen Nystagmus, normale Empfindungen und Koordination. Bei der Untersuchung des mentalen Status war die psychomotorische Aktivität des Patienten eingeschränkt. Wenn man ihn zum Gehen aufforderte, blieb er mit dem Kopf nach unten an einer Stelle stehen und saß 1 bis 2 Stunden lang an der gleichen Stelle. Er brachte seine Hände langsam in eine bequeme Ruheposition zurück, wenn sie in eine unbequeme Haltung gebracht wurden. Er zeigte sich auch ambivalent, wenn er aufgefordert wurde, seine Zunge herauszustrecken. Bei wiederholter Aufforderung sprach er gelegentlich ein oder zwei Worte mit flüsternder Stimme, die schwer zu verstehen war und auf Negativismus und Mutismus hindeutete. Er zeigte einen stumpfen Affekt ohne Stimmungsreaktion und verzögerte Gedanken. Auf der Grundlage der ICD-10-Kriterien wurde die Diagnose einer katatonischen Schizophrenie gestellt. Zur Bestimmung des Schweregrades der Katatonie wurde die Bush-Francis-Katatonie-Ratingskala verwendet, die bei der Aufnahme einen Wert von 23/69 ergab.

Der Patient wurde mit Risperidon 3 mg/Tag begonnen. Innerhalb der nächsten 6 Stunden entwickelte der Patient eine akute Dystonie mit Verdrehung der Gliedmaßen und Streckung des Halses. Die Blut- und Urinuntersuchungen ergaben keine Auffälligkeiten. Das EEG des Patienten war normal; die Kernspintomographie des Gehirns zeigte eine riesige Cisterna magna von 15 × 20 mm in der Okzipitalregion hinter dem Kleinhirn, die durch eine schlitzförmige Öffnung mit dem vierten Ventrikel kommuniziert. Im Übrigen waren der Wurmfortsatz und die Kleinhirnhemisphären normal. Es gab keine Erweiterung der hinteren Schädelgrube.

Diskussion

Andreasen et al7 schlugen 2008 vor, dass das Kleinhirn mit vielen Regionen der Großhirnrinde durch einen kortiko-zerebellar-thalamisch-kortikalen Kreislauf (CCTCC) verbunden ist und das Kleinhirn eine entscheidende Rolle in diesem verteilten Kreislauf spielen und Aspekte der kortikalen Aktivität koordinieren oder modulieren kann. Andreasen et al8 schlugen 1999 ein neo-Bleulersches Einheitsmodell vor und beschrieben Schizophrenie als ein entwicklungsneurologisch bedingtes „Fehlschaltungssyndrom“, bei dem Verbindungen zwischen kortikalen Regionen und dem Kleinhirn über den Thalamus vermittelt werden. Jede Anomalie in diesem Schaltkreis führt zu Fehlschaltungen in vielen Aspekten der geistigen Aktivität oder zu kognitiver Dysmetrie. Andreasen et al7 stellten 2008 fest, dass eine Verringerung der Größe der Purkinje-Zellen und ein verminderter erregender Input von den Körnerzellen zu diesen Zellen wesentliche Auswirkungen haben, die die Dysfunktion des Kleinhirns und des CCTCC bei Schizophrenie und die damit verbundenen Anomalien bei Symptomen und Kognition erklären.

Lauterbach9 schlug 2001 vor, dass, obwohl die Untersuchung des Kleinhirns bei primären bipolaren Störungen noch nicht zu eindeutigen Ergebnissen geführt hat, die Untersuchung sekundärer bipolarer Störungen nach isolierten Läsionen einige Hinweise auf eine Beteiligung des Kleinhirns an Stimmungsstörungen liefert. Es ist möglich, dass zerebellos-subkortikale Schaltkreise an der Vermittlung von Stimmungsstörungen beteiligt sind.

Zu den verschiedenen geringfügigen körperlichen Anomalien, die mit dem Dandy-Walker-Syndrom in Verbindung gebracht werden, gehören Hypotonie, Strabismus, Myopie, ein kurzer Hals, Mikrozephalie, Brachyzephalie, Hypertelorismus, eine antimongoloide Neigung der Lidspalten, eine große Kugelnase, ein großer Mund mit nach unten gedrehten Ecken, schlecht gelappte Ohren, ein hochgewölbter Gaumen, eine Gaumenspalte, kleine Hände und Füße, Klinodaktylie und die Brachymesophalangie der kleinen Finger.10 In unserer Fallserie wies nur der erste Fall tief angesetzte Ohren und ein längliches Gesicht auf, während im zweiten Fall keine geringfügigen körperlichen Anomalien zu beobachten waren.

In beiden Fällen wurde eine Bildgebung des Gehirns in Betracht gezogen, da auch bei niedriger Dosierung unserer Medikamente akute Nebenwirkungen auftreten können. Daher könnte es ratsam sein, die antipsychotischen Medikamente bei Patienten mit Megazisterne magna mit einer niedrigeren Dosierung zu beginnen und langsam zu titrieren, da sie anfälliger für medikamenteninduzierte extrapyramidale Nebenwirkungen sein könnten.

Aktuelle genetische Erkenntnisse liefern erste Hinweise darauf, dass es genetische Loci gibt, die zur Anfälligkeit für Schizophrenie, bipolare Störungen und schizoaffektive Störungen beitragen.11 Obwohl die genaue Ätiologie für Mega Cisterna magna, Manie oder Schizophrenie nicht klar ist, deutet eine Studie von Langarica et al.5 aus dem Jahr 2005 darauf hin, dass sowohl die psychotischen Störungen als auch die Mega Cisterna magna Ausdruck einer einzigen zugrundeliegenden Anomalie in der Neuroentwicklung sein könnten.

In unserer Fallserie könnte das gleichzeitige Auftreten von Mega Cisterna magna und psychiatrischen Störungen (Manie und katatonische Schizophrenie) eher ein zufälliger Zusammenhang oder ein Zufallsbefund sein. In seltenen Fällen kann beiden Erkrankungen eine gemeinsame Ätiologie zugrunde liegen, die auf einen kausalen Zusammenhang hindeuten könnte. Weitere Studien sind erforderlich, um einen kausalen Zusammenhang zwischen der Mega Cisterna magna und den psychiatrischen Störungen herzustellen.

Schlussfolgerungen

Unsere Fallserie legt nahe, dass die Mega Cisterna magna mit psychiatrischen Manifestationen wie Manie oder katatoner Schizophrenie assoziiert sein kann.