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Bei hypertropher Kardiomyopathie (HCM) kann die Papillarmuskelverschiebung zusammen mit der damit verbundenen Verlängerung der Klappenblätter zur systolischen Vorwärtsbewegung (SAM) beitragen. Die Septumhypertrophie bei HCM verengt den linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT) und erzeugt während der Systole einen Venturi-Effekt, der die Mitralklappe in den LVOT zieht.1 Die Mitralklappe verfügt über eine adaptive Reserve, die SAM verhindert. Die systolische Vorwärtsbewegung ist das Ergebnis einer komplexen geometrischen Interaktion zwischen den Komponenten der Mitralklappe, die bei einem gut funktionierenden linken Ventrikel (LV) erhebliche Venturi- und Widerstandskräfte erfordert. Eine Störung des dynamischen Mitralklappenapparats, z. B. nach einer Mitralklappenreparatur, kann zu SAM führen. Es wird angenommen, dass das „Drag“-Phänomen die vorherrschende Ursache für SAM ist und nicht Venturi.

Prädisponierende Faktoren, die SAM verursachen, sind (1) übermäßiges vorderes oder hinteres Klappenblattgewebe; (2) jegliche anatomische oder chirurgische Verlagerung der Mitralklappe nach vorne; (3) Aortomitralwinkel <120° (Abbildung 1; Supplementary Clip 1); (4) pathologische oder postoperative Korrekturverlängerung des vorderen Klappenblattes; (5) ringförmige Unterdimensionierung bei der Mitralklappenreparatur; (6) Sehnenanomalien wie Dehnung und Knickung; (7) chirurgische Sehneneingriffe wie Transektion, Translokation und Reimplantation; (8) anteriore und mediale Verlagerung der Papillarmuskeln; (9) vorgewölbtes subaortales Septum; (10) absolute Höhe des hinteren Segels (>1.5 cm); (11) Verhältnis der Höhe des vorderen zum hinteren Fiederblatt (<1,4); und (12) Mindestabstand vom Koaptationspunkt zur Scheidewand (C-Sept, <2,5 cm).2

Transösophageale Echokardiographie in midesophagealer Langachsenansicht, die die systolische Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralblatts, die Vorwölbung des interventrikulären Septums und den Aortomitralwinkel zeigt. AV bedeutet atrioventrikulär; IVS, interventrikuläres Septum; LA, linker Vorhof.

Bei hypertrophierten Ventrikeln ohne HCM wird der SAM-Peak am Ende der Systole beobachtet; bei Patienten mit HCM erreicht der SAM-Peak jedoch in der Mittelsystole.3 Eine systolische Vorwärtsbewegung des Mitralblättchens ist wahrscheinlicher, wenn das anatomisch anfällige Herz permissiven physiologischen Bedingungen ausgesetzt ist, die SAM provozieren: d.h. reduzierte Vorlast, erhöhter inotroper Zustand und reduzierte Nachlast.

Die systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe kann echokardiographisch beurteilt werden:

1. Kein Kontakt zwischen Mitralklappe und Septum, Mindestabstand zwischen Mitralklappe und Ventrikelseptum während der Systole = 10 mm;

2. Kein Kontakt zwischen Mitralklappe und Septum, Mindestabstand zwischen Mitralklappe und Ventrikelseptum während der Systole <10 mm;

3. Kurzer Kontakt zwischen Mitralklappe und Septum (<30% der Systole);

4. Langer Kontakt zwischen Mitralklappe und Septum (>30% der Systole).

Komplexe angeborene Erkrankungen wie akzessorischer Papillarmuskel, Spalt des vorderen Mitralblatts, subaortale Stenose4 und Transposition der großen Arterien5 können ebenfalls SAM aufweisen. Eine systolische anteriore Bewegung bei Patienten nach Aortenklappenersatz (AVR) mit vorbestehender Aortenstenose kann aufgrund des Widerstands am vorderen Mitralblatt beobachtet werden, der durch die erhöhte Blutgeschwindigkeit im LVOT und den kleinen hypertrophierten LV-Hohlraum entsteht.6 Paradoxerweise ist SAM bei Patienten, die wegen Aortenregurgitation operiert wurden, selten, da der LV aufgrund des vergrößerten Abstands zwischen Mitralklappe und LVOT und der kompensatorischen Hypervolämie bei diesen Patienten dilatiert ist.7 Bei der Takotsubo-Kardiomyopathie können SAM und Obstruktionen des linksventrikulären Ausflusstrakts aufgrund der mittleren und apikalen Hypokinese und der kompensatorischen basalen Hyperkinesie selten auftreten.8 Patienten mit Diabetes können SAM im Zusammenhang mit LV-Hypertrophie aufgrund eines hyperdynamischen Zustands durch erhöhte β-Adrenorezeptorempfindlichkeit manifestieren.9 Es wurde auch berichtet, dass Dobutamin-Stressechokardiographie SAM durch Veränderung der pathoanatomischen Merkmale der Mitralklappe verursachen kann.10 Es ist wie eine Demaskierung anatomischer Merkmale, die eine systolische Bewegung des vorderen Mitralflügels in den LVOT auslöst.2 Nach einem Myokardinfarkt (MI) kann die Veränderung der LV-Geometrie aufgrund der Opposition von hyperkinetischen und hypokinetischen Regionen nach einem akuten MI manchmal zu SAM führen.11 Dies ist klinisch wichtig, da vasodilatatorische und inotrope Mittel, die bei einem kardiogenen Schock eingesetzt werden, die Hämodynamik bei solchen Patienten sogar verschlechtern können. Ein umsichtiger Einsatz von β-Blockern kann für solche Patienten von Vorteil sein.2 Eine Vollnarkose kann durch ihre vasodilatatorische und hypovolämische Wirkung manchmal eine SAM provozieren, selbst wenn keine kardialen Anomalien vorliegen.2,12 Bestimmte herzchirurgische Eingriffe, wie z. B. eine Mitralklappenreparatur, können eine schwere systolische Vorwärtsbewegung des Mitralapparats verursachen, was zu einer Mitralregurgitation (MR) des Grades 2 bis 4 führt, deren Inzidenz bei 9,1 % liegt. Die Korrektur des hyperdynamischen Status führte jedoch bei mehr als der Hälfte dieser Patienten ohne weitere operative Eingriffe zu einer Behebung der SAM und zu einer Verringerung der MR.13

Die Risikobewertung bei Patienten mit SAM ist wichtig, um zu entscheiden, WELCHE SAM klinisch signifikant ist. Es werden einige Methoden vorgeschlagen: (1) Tests zur Verbesserung der SAM – Verabreichung von Flüssigkeit und Vasopressoren und Suche nach einer Verringerung der SAM; (2) Tests zur Provokation der SAM – Verabreichung von Nitroglycerin und schnelle ventrikuläre Stimulation und Suche nach dem LVOT-Gradienten.2

Die Pathophysiologie der SAM zeigt deutlich, dass ein anatomisch anfälliges Herz bei Hypovolämie, Tachykardie und reduzierter Nachlast leicht eine LV-Ausflussobstruktion mit refraktärer Hypotonie verursachen kann. Bei Patienten mit nur leichter SAM und MR kann eine konservative medikamentöse Therapie mit Volumengabe, Vasokonstriktion und β-Blocker zur Stabilisierung des Patienten eingesetzt werden. In Fällen mit mittelschwerer oder schwerer SAM und MR kann die medikamentöse Therapie die SAM zwar reduzieren, doch sollten chirurgische Optionen zur Behebung der zugrunde liegenden Pathologie, die die SAM verursacht, bevorzugt werden, um langfristige nachteilige Folgen zu vermeiden.2 Für den perioperativen Arzt ist es von entscheidender Bedeutung, sich der Vielfalt der zugrunde liegenden Bedingungen, die die SAM verursachen, und ihrer klinischen Bedeutung bewusst zu sein.