Diskussion
Bezoare sind Konkremente aus Fremdmaterial im Magen-Darm-Trakt, hauptsächlich im Magen. Bezoare, die aus Haaren oder haarähnlichen Fasern bestehen, werden Trichobezoare genannt. Die meisten Patienten mit Trichobezoaren leiden unter psychiatrischen Störungen wie Trichotillomanie (Ausreißen der eigenen Haare) und Trichophagie (Essen von Haaren). Nur selten kauen diese Patienten Haare aus anderen Quellen, einschließlich Haare von Perücken. Man schätzt, dass nur 1 % der Patienten mit Trichophagie einen Trichobezoar entwickeln.7,8 Trichobezoare bilden sich, wenn Haarsträhnen, die aufgrund ihrer glatten Oberfläche dem peristaltischen Vortrieb entgehen, in den Falten der Magenschleimhaut hängen bleiben. Je mehr Haare sich ansammeln, desto mehr werden sie durch die Peristaltik zu einem Knäuel verwoben. Wenn dieses Knäuel zu groß wird, um den Magen zu verlassen, kann es zu einer Magenatonie kommen. Das Haarknäuel verfilzt noch mehr und nimmt die Form des Magens an, in der Regel als eine einzige feste Masse.9,10
Wir nehmen an, dass die häufige Lage dieser Abdrücke im Magen auf die Aufstauung durch den Pylorus und die Aufwirbelung des Magens zurückzuführen ist, die dazu beiträgt, neue Haare in den bereits gebildeten Abdruck zu verwickeln. Das Bezoar erhält durch den Schleim, der es bedeckt, eine glitzernde, glänzende Oberfläche. Zersetzung und Gärung von Fetten verleihen dem Bezoar und dem Atem des Patienten einen fauligen Geruch.11 Der saure Mageninhalt denaturiert das Haarprotein und verleiht dem Bezoar seine schwarze Farbe.12,13
Das Rapunzel-Syndrom ist eine seltene Form des Trichobezoars, für dessen Beschreibung in der Literatur verschiedene Kriterien verwendet wurden. Einige definieren es als Magentrichobezoar mit einem Schwanz, der sich bis zur Ileozökum-Grenze erstreckt;2,14 andere beschreiben es als einfachen Trichobezoar mit einem langen Schwanz, der sich bis zum Jejunum oder darüber hinaus erstrecken kann; und wieder andere definieren es als Bezoar jeglicher Größe, der eine Darmobstruktion verursachen kann.2
Betroffene Patienten bleiben gelegentlich viele Jahre lang asymptomatisch. Die Symptome entwickeln sich, wenn der Bezoar so groß wird, dass er eine Obstruktion verursacht. Es überrascht nicht, dass die meisten Fälle in Ländern gemeldet wurden, in denen Frauen traditionell lange Haare haben. Die häufigsten Anzeichen sind Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Obstruktion und Peritonitis. Seltener wurden Patienten mit Gewichtsverlust, Anorexie, Hämatemesis und Darmverschluss vorgestellt. Zu den Komplikationen eines großen erodierenden oder obstruierenden Bezoars gehören außerdem Magengeschwüre, obstruktive Gelbsucht, akute Pankreatitis und Magenemphysem.15,16 Zu den anderen malabsorptionsbedingten Komplikationen gehören Proteinverlust-Enteropathie, Eisenmangel und megaloblastische Anämie.
Wenn der Verdacht auf einen Bezoar besteht, sollte sich die Anamnese auf Trichotillomanie und das Verschlucken von Gegenständen wie Puppen- oder Tierhaaren konzentrieren. Bei der körperlichen Untersuchung liefern starker Mundgeruch und lückenhafte Alopezie Hinweise. In der Bildgebung kann sich der Bezoar als Masse oder Füllungsdefekt zeigen. Der Goldstandard für die Diagnose ist die obere gastrointestinale Endoskopie. Dieses Verfahren ermöglicht nicht nur eine direkte Visualisierung, sondern auch die Entnahme von Proben und möglicherweise einen therapeutischen Eingriff.
Die Behandlung eines Bezoars muss die Entfernung der Masse und die Verhinderung eines erneuten Auftretens umfassen, indem die zugrunde liegende physische oder emotionale Ursache angegangen wird. Je nach Konsistenz, Größe und Lokalisation kann die Entfernung eines Bezoars durch Endoskopie oder Operation erfolgen. Die endoskopische Therapie kann bei Bezoaren aus pflanzlichen Stoffen (Phytobezoare) und Milchquark (Laktobezoare) wirksam sein, da sie klein sind, ist aber bei Trichobezoaren, insbesondere wenn sie groß sind (>20 cm), weniger wahrscheinlich. Spezialisierte Bezotome und Bezotriptoren (medizinische Geräte, die Bezoare entweder mechanisch oder mit Schallwellen zerkleinern) wurden zur Zertrümmerung großer und fester Trichobezoare eingesetzt.17 Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert, wenn ein sehr großer oder fester Bezoar eine Perforation oder Blutung verursacht, oder im Falle des Rapunzel-Syndroms, wenn eine erhebliche Ausdehnung des Bezoars vorliegt.7 Die chirurgische Entfernung erfolgt durch Gastrotomie oder Enterotomie. Traditionell wurde ein Trichobezoar des Magens durch Gastrotomie über eine Laparotomie in der oberen Mittellinie entfernt. Seit dem Aufkommen der minimal-invasiven Chirurgie verwenden Chirurgen nun laparoskopische Techniken für kleine bis mittelgroße Bezoare.2,18,19 Verschiedene andere Methoden wie extrakorporale Stoßwellenlithotripsie, die intragastrische Verabreichung von Enzymen (Pankreaslipase, Zellulose) und Medikamenten (Metoclopramid, Acetylcystein) sind unterschiedlich erfolgreich.18 Nach der ersten Entfernung von Bezoaren werden nur wenige Rezidive gemeldet.3,19,20 Um das Auftreten von Rezidiven zu verringern, wird eine langfristige psychiatrische Nachsorge empfohlen.
Fallberichte über Kinder mit Trichobezoaren oder Rapunzel-Syndrom sind selten, und viele bringen die Trichophagie mit frühkindlicher Vernachlässigung oder Missbrauch,21 psychiatrischen Erkrankungen,21,22 mentaler Retardierung23,24 oder Trauerfällen in Verbindung.2,25 Obwohl die Studien zur Pharmakotherapie der Trichotillomanie uneinheitlich sind, scheinen einige Patienten auf Fluoxetin oder andere Serotonin-Wiederaufnahmehemmer anzusprechen.26 Auch die Beratung der Eltern ist ein fester Bestandteil der Behandlung, um ein erneutes Auftreten zu verhindern. Die Langzeitprognose der Patienten ist ausgezeichnet, wenn eine Verhaltenstherapie zur Kontrolle der Trichophagie eingesetzt und eine psychologische/psychiatrische Nachsorge durchgeführt wird.