Diskussion
SIH wurde ursprünglich von Schaltenbrand 1938 beschrieben und die MRT-Befunde wurden später 1991 beschrieben.1,2 Die klinischen Merkmale sind diejenigen, die nach einer Durapunktion auftreten, aber spontan entstehen. Der orthostatische Kopfschmerz, der im Liegen verschwindet, ist die häufigste Form. Dies steht im Gegensatz zu den Kopfschmerzen einer Meningitis, die sich im Liegen verschlimmern. Aber auch Hirnnervenlähmungen (VI, VII und VIII), Übelkeit, Erbrechen, Koma, Tinnitus, Schwindel, zervikale Myelopathie und Parkinsonismus können als Symptome auftreten.3 Die meisten, aber nicht alle, Serien berichten über ein Überwiegen von Frauen im Verhältnis von bis zu 3:1. Die meisten Fallberichte betreffen weibliche Patienten, und unsere Serie stimmt mit den meisten veröffentlichten Daten überein, wobei das Verhältnis von Frauen zu Männern bei 3:2 liegt.1,2,3,4 Die Inzidenz der SIH wird mit 1:50 000 bis 5:100 000 angegeben, obwohl noch keine umfassenden epidemiologischen Daten vorliegen.5,6
Für die Diagnose der SIH war bisher ein Liquoröffnungsdruck von <60 mm H2O und das Fehlen eines Durarrisses erforderlich. In jüngerer Zeit wurde jedoch in mehreren Arbeiten postuliert, dass die Physiologie der Erkrankung eher auf einer Hypovolämie des Liquors als auf dessen vermindertem Druck im Zentralnervensystem beruht.4,7 Drei unserer Patienten hatten bei der Lumbalpunktion einen niedrigen Liquoröffnungsdruck. Ein Patient benötigte sechs Versuche wegen wiederholten „trockenen Anzapfens“, und ein anderer Patient hatte einen Öffnungsdruck von 60 mm H2O, aber ansonsten klassische klinische und bildgebende Befunde einer SIH.
Die Monro-Kellie-Hypothese, dass die Summe der Volumina des Gehirns, des Liquors und des intrakraniellen Blutes zu jedem Zeitpunkt konstant ist, sich aber in einem ständigen Fluss befindet, ist der häufig verwendete Mechanismus zur Erklärung der MRT-Befunde bei dieser Erkrankung. Eine Verringerung des Liquorvolumens erfordert eine Vergrößerung des Volumens einer oder beider anderer Komponenten. Der auf der Bildgebung am zuverlässigsten nachgewiesene Bereich mit vergrößertem Volumen sind die Pachymeninges, die bei der gadoliniumverstärkten MRT eine diffuse Verdickung und Anreicherung aufweisen, was auf das Fehlen der Blut-Hirn-Schranke und eine Vergrößerung des Volumens des venösen Blutes in diesem Kompartiment zurückzuführen ist.8
Die Patienten wurden auf unterschiedliche Weise mit Analgetika, Bettruhe, Koffein, Steroiden sowie Sennes und Lactulose (zur Vermeidung von Verstopfung) behandelt. Der Erfolg der konservativen Behandlung war begrenzt, und bei vier Patienten wurde ein epidurales Blutpflaster in Erwägung gezogen, da im MRT kein Ziel nachweisbar war.
Die Differentialdiagnose des diffusen meningealen Enhancements umfasst infektiöse oder entzündliche Meningitis, Metastasen und postoperative Veränderungen, und eine angemessene klinische Anamnese ist möglicherweise die einzige Möglichkeit, die Diagnose zu präzisieren. Andere nachweisbare Mechanismen der kompensatorischen Volumenvergrößerung sind die Verstopfung der duralen Venensinus, die Vergrößerung der epiduralen Venengeflechte, subdurale Flüssigkeitsansammlungen und die Vergrößerung der Hypophyse. Die bildgebenden Befunde sind reversibel, und die Beseitigung der abnormen Bildgebung geht in der Regel mit einem Abklingen der Symptome der Patienten einher.7
Neben der Auswirkung auf das Volumen der anderen intrakraniellen Strukturen hat der Liquor einen Auftriebseffekt und kann bei verringertem Volumen zu einem Absacken des Gehirns in der Schädelhöhle führen, was eine Traktion auf die Hirnnerven, epidurale Brückenvenen und ein Absinken der Kleinhirntonsillen verursacht. Die Gefäße im Schädel reagieren empfindlich auf Dehnung, und man nimmt an, dass die Traktion auf diese Strukturen den orthostatischen Kopfschmerz auslöst.4
Wenn die Diagnose gestellt oder durch eine MRT des Gehirns bestätigt wurde, zielt die weitere Bildgebung darauf ab, den Ort des Liquoraustrittes nachzuweisen. Es wird vermutet, dass Patienten mit Marfan-Syndrom und anderen Bindegewebserkrankungen aufgrund der bei diesen Erkrankungen auftretenden Duralektasie häufiger ein Liquorleck aufweisen.9 Die häufigsten Leckstellen befinden sich in der Hals- und Lendenwirbelsäule, und MRT, CT-Myelographie und Radionuklid-Myelozytographie wurden zur Lokalisierung des Liquorlecks eingesetzt. Auf der MRT zeigt sich der Ort des Lecks als nicht oder nur leicht verstärkte epidurale Flüssigkeitsansammlung auf mit Gadolinium angereicherten Bildern.10,11
Die Behandlung von SIH hängt von der Schwere der Symptome des Patienten ab und davon, wie gut er auf konservative Behandlungen anspricht. In der akuten Phase können Bettruhe, Analgesie, ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Koffein und orale Kortikosteroide eingesetzt werden. In der chronischen Phase kommen epidurale Blutpflaster, CT-gesteuerte Fibrinkleberinjektionen an der Leckstelle und offene chirurgische Eingriffe zum Einsatz.12 Bei der Mehrzahl der Patienten nimmt die Krankheit einen gutartigen Verlauf; bei SIH werden jedoch obtantische Patienten beobachtet, und es gab mindestens einen Todesfall, der auf diesen Zustand zurückgeführt wurde. Die Ursache der Obtundation ist eine transtentorielle Herniation, und in diesen Fällen mit schwerem neurologischem Verfall wurde eine lumbale intrathekale Kochsalzinfusion eingesetzt, um das Ableben der Patienten aufzuhalten oder umzukehren. Subdurale Ansammlungen (Blut oder seröse Flüssigkeit) sind dokumentiert und können eine neurochirurgische Drainage erforderlich machen.13
Alle unsere Fälle, mit einer Ausnahme, wurden in der Notaufnahme mit den Symptomen eines plötzlich einsetzenden Kopfschmerzes und einer starken posturalen Beziehung vorgestellt, die sich beim Stehen verschlimmerte. Die Differentialdiagnose für diese Patienten bei Vorstellung in der Notaufnahme umfasst eine Subarachnoidalblutung, eine Meningitis und postkoitale Kopfschmerzen. Die Differentialdiagnose bei einem chronischen Verlauf würde eine Kolloidzyste, eine zerebrale Sinusthrombose und Kopfschmerzen im Zusammenhang mit einem Lagerungsschwindel umfassen. Eine sorgfältige Anamnese, insbesondere die Lagebeziehung des Kopfschmerzes, sollte den Kliniker auf die mögliche Diagnose eines SIH aufmerksam machen.