Celiakia

Celiakia różni się od alergii pokarmowych IgE-alergii pokarmowych w kilku ważnych aspektach. Celiakia NIE jest mediowana przez przeciwciała specyficzne dla alergenu, w tym IgE. Celiakia jest opóźnioną reakcją nadwrażliwości, gdzie objawy rozwijają się 48-72 godzin po spożyciu szkodliwego pokarmu, co jest w przeciwieństwie do alergii pokarmowych pośredniczonych przez IgE, gdzie objawy rozwijają się dość szybko. Celiakia ma jednak pewne cechy wspólne z alergiami pokarmowymi IgE-zależnymi. Celiakia jest mediowana immunologicznie, choć nie przez przeciwciała. Celiakia dotyka tylko niektóre osoby w populacji. I, co najważniejsze, osoby z celiakią muszą unikać przyczynowego frakcji białka, glutenu, w ich diecie.

Celiakia jest również znany jako celiakia sprue, non-tropical sprue, lub enteropatia wrażliwa na gluten. Choroba ta jest zespołem złego wchłaniania występującym u osób wrażliwych na spożycie pszenicy, żyta, jęczmienia i pokrewnych zbóż (patrz tabela 1). Celiakia jest najlepszym przykładem opóźnionych reakcji nadwrażliwości związanych z pokarmami.

Zawarte na tej stronie:

1. Słownictwo
2. Mechanizm
3. Objawy i następstwa
4. Źródła
5. Czynnik sprawczy
6. Powszechność i utrzymywanie się
7. Zarządzanie i minimalna dawka wywołująca
8. Tabela: Gluten-Derived Ingredients
9. Detection

Celiakia stała się bardziej złożona wraz z odkryciem nieceliakalnej wrażliwości na gluten, nietolerancji glutenu, która nie ma wszystkich cech diagnostycznych celiakii.

W 2012 roku wielodyscyplinarna grupa zadaniowa lekarzy z siedmiu krajów spotkała się, aby przejrzeć i ocenić terminologię dla wszystkich warunków związanych z nietolerancją glutenu. Opracowali oni zalecenia dotyczące idealnego słownictwa do opisania tych różnych stanów, tzw. definicję z Oslo dla celiakii i terminów pokrewnych. (patrz Słownictwo)

Mechanizm

Celiakia jest enteropatią jelitową o podłożu immunologicznym, poprzedzoną ekspozycją na gluten pokarmowy u osób predysponowanych genetycznie. Ta enteropatia jest komórkowo, zlokalizowana reakcja zapalna występująca w przewodzie jelitowym na prowokacji z połkniętego glutenu. W wyniku reakcji zapalnej w jelicie powstaje tak zwana „płaska zmiana”. Pośrednicząca komórkowa reakcja immunologiczna w jelicie cienkim prowadzi do uszkodzenia jelita, charakteryzującego się zanikiem kosmków jelitowych wraz z hiperplazją krypt, naciekiem limfoidalnym nabłonka oraz obrzękiem blaszki właściwej; mikroskopowy wygląd jelita cienkiego to właśnie ta „płaska zmiana” (patrz fotografie 1 i 2). Po pojawieniu się uszkodzenia dochodzi do upośledzenia funkcji absorpcyjnej nabłonka, obserwuje się również zwiększone wydzielanie płynów do światła jelita oraz zwiększoną przepuszczalność nabłonka. Upośledzeniu ulega zarówno trawienie, jak i wchłanianie. Enzymy śluzówkowe niezbędne do trawienia i wchłaniania są zmienione w uszkodzonych komórkach. Komórki chłonne są upośledzone funkcjonalnie. Uszkodzenie błony śluzowej prowadzi do złego wchłaniania składników odżywczych, a osoby dotknięte chorobą (jeśli nie są leczone) wykazują cechy niedoboru składników odżywczych. Wydaje się, że defekt w śluzówkowym przetwarzaniu gliadyny (białka prolaminowego występującego w pszenicy) u pacjentów z celiakią prowokuje wytwarzanie toksycznych peptydów, które przyczyniają się do nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej i następującej po niej reakcji zapalnej.

Fotografia 1: Zdjęcie prawidłowej wyściółki jelita cienkiego; należy zwrócić uwagę na kosmki, które wystają do światła jelita i wchłaniają składniki odżywcze.

Fotografia 2: Fotomikrograf wyściółki jelita cienkiego u pacjenta z nieleczoną celiakią; należy zwrócić uwagę na brak kosmków – tak zwana „płaska zmiana”

Objawy i następstwa

Objawy celiakii są związane z ciężkim zespołem złego wchłaniania, charakteryzującym się biegunką, wzdęciami, utratą masy ciała, niedokrwistością, bólami kości, przewlekłym zmęczeniem, osłabieniem, różnymi niedoborami żywieniowymi, skurczami mięśni, a u dzieci brakiem rozwoju. Ryzyko śmierci jest dość niskie, ale nieleczona celiakia wiąże się ze znacznym dyskomfortem u wielu osób cierpiących na celiakię. Ponadto osoby cierpiące na celiakię przez dłuższy czas są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków T-komórkowych. Pacjenci z celiakią również częściej niż inni mają różne inne choroby, zwłaszcza choroby o charakterze autoimmunologicznym, w tym opryszczkowate zapalenie skóry, choroby tarczycy, choroba Addisona, niedokrwistość złośliwa, autoimmunologiczna małopłytkowość, sarkoidoza, cukrzyca insulinozależna, nefropatia IgA i zespół Downa.

Z powodu zmniejszonej funkcji absorpcyjnej, celiakia cierpiących często mają różne niedobory żywieniowe. W najpoważniejszych przypadkach, niewystarczająca ilość kalorii jest wchłaniana, co prowadzi do braku rozwoju u dzieci i utraty wagi u dorosłych. Inne częste niedobory żywieniowe obejmują niedobór żelaza objawiający się anemią i niedobór wapnia objawiający się bólem kości.

Celiakia istnieje w spektrum ciężkości wśród osób dotkniętych chorobą. Najciężej dotkniętych osób cierpi raczej godne uwagi objawy aż umieszczone na diecie unikania. Ale, wiele osób dotkniętych chorobą ma mniej poważne objawy, co czyni diagnozę znacznie trudniejszą. Na przykład, jeśli anemia jest głównym objawem, jak to jest w niektórych osób cierpiących na celiakię, istnieje wiele potencjalnych czynników powodujących anemię, która często opóźnia diagnozę celiakii. Niektóre, być może wiele osób, cierpi na ukrytą (lub cichą) celiakię. Osoby te nie doświadczają zauważalnych reakcji niepożądanych po spożyciu glutenu, ale mają przeciwciała antyendomysialne lub inne cechy diagnostyczne zgodne z celiakią. Prawdopodobieństwo, że u tych osób rozwinie się później objawowa celiakia jest nieznane.

Źródła

Celiakia jest związana ze spożywaniem pszenicy, żyta, jęczmienia i pokrewnych zbóż (patrz tabela 1). Chociaż owies był kiedyś uważany za czynnik sprawczy celiakii, rola owsa została obecnie zdyskontowana przez kilka stosunkowo niedawnych badań (patrz Tabela 2). Owies jest jednak często zanieczyszczony pszenicą; zanieczyszczenie to następuje poprzez wspólne pola uprawne, sprzęt do zbiorów, pojazdy transportowe oraz magazyny w gospodarstwach i poza nimi. Dlatego osoby cierpiące na celiakię powinny zachować ostrożność przy spożywaniu owsa. Owies bezglutenowy jest obecnie dostępny w handlu, ale jego produkcja wymaga dużej staranności, aby uniknąć zanieczyszczenia pszenicą, żytem lub jęczmieniem. Semolina (pszenica durum), orkisz, KAMUT®, einkorn, emmer, farro i pszenica klubowa są w zasadzie odmianami pszenicy i również uważa się, że mogą wywoływać celiakię u osób podatnych. Pszenżyto, krzyżówka pszenicy i żyta, również musi być unikane.

Faktor sprawczy

Frakcje białkowe prolamin pszenicy, żyta i jęczmienia są czynnikami sprawczymi w celiakii. Ponieważ frakcja prolaminowa pszenicy jest znana jako gluten, celiakia jest czasami określana jako enteropatia wrażliwa na gluten. W pszenicy frakcja prolaminowa nazywana jest gliadyną, podczas gdy w życie nazywana jest sekaliną, a w jęczmieniu hordeiną. Jednakże, białka prolaminowe z tych pokrewnych zbóż są wysoce homologiczne i reagują krzyżowo. Gliadyna jest rozpuszczalnym w alkoholu białkiem frakcji prolamin i jest głównym czynnikiem sprawczym w wywoływaniu celiakii. Jednakże, glutenina, lub frakcja nierozpuszczalna w alkoholu, jest również prawdopodobnie zaangażowana. Ponieważ prolaminy są głównymi białkami magazynowymi w tych ziarnach, wszystkie odmiany pszenicy, żyta i jęczmienia są uważane za niebezpieczne dla osób cierpiących na celiakię. Poziom tych białek w pszenicy, życie i jęczmieniu jest dość wysoki.

Powszechność celiakii pozostaje nieco niepewna z kilku powodów. Po pierwsze, rozpoznanie celiakii może być czasami dość trudne. Celiakia wydaje się być utajona lub subkliniczna u niektórych osób z objawami pojawiającymi się tylko sporadycznie. Ponadto, aby zaobserwować „płaską zmianę” u osób nieleczonych, konieczne jest wykonanie biopsji jelita, co jest procedurą kosztowną i inwazyjną. Biopsje zostały zastąpione przez badania krwi na obecność pewnych przeciwciał, które są związane z celiakią (nie są przyczyną, ale są związane). Przeciwciała te obejmują przeciwciała antyendomysialne i przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej. Dostępność tych testów diagnostycznych umożliwiła identyfikację osób z utajoną celiakią, które nie mają „płaskiej zmiany”. Na tej podstawie diagnostycznej częstość występowania celiakii w Stanach Zjednoczonych szacuje się na 1 na 133 osoby (patrz tabela 3). Jednak na podstawie biopsji diagnostycznych szacowana częstość występowania jest znacznie niższa i wynosi 1 na 1000 lub 1 na 2000 osób.

Występowanie celiakii wydaje się najwyższe w niektórych populacjach europejskich i w Australii, chociaż może to być związane z częstością stosowania dokładniejszych metod diagnostycznych. W Stanach Zjednoczonych częstość występowania celiakii jest ogólnie postrzegana jako znacznie niższa niż w UE. Jednakże, dzięki ulepszonym badaniom diagnostycznym, szacowana częstość występowania w USA jest wyższa i bliższa tej zgłaszanej w UE. Jednakże wiele z tych osób może mieć celiakię utajoną. Obserwuje się znaczną zmienność w częstości występowania celiakii w różnych populacjach europejskich, ale może to być również spowodowane różnicami w podejściu diagnostycznym.

Powszechność i trwałość

Celiakia jest chorobą trwającą całe życie. Chociaż celiakia może występować w fazie utajonej u niektórych dotkniętych nią osób, doustna tolerancja na białka glutenu nie wydaje się rozwijać z upływem czasu u dotkniętych nią osób (tzn. nie wiadomo, czy choroba ta nie ustępuje).

Zarządzanie i minimalna dawka wywołująca

Celiakia jest leczona przez wdrożenie diety polegającej na unikaniu glutenu. Osoby z celiakią starają się unikać wszystkich źródeł pszenicy, żyta, jęczmienia i pokrewnych zbóż, w tym szerokiej gamy wspólnych składników żywności pochodzących z tych zbóż (patrz tabela 4). Potrzeba unikania składników, które nie zawierają białka pochodzącego z tych zbóż jest nieco dyskusyjna, ale powszechnie praktykowana. Większość osób cierpiących na celiakię unika również owsa, co jest prawdopodobnie rozsądne, biorąc pod uwagę częste zanieczyszczenia owsa pszenicą pochodzące ze wspólnych gospodarstw, sprzętu do zbiorów i magazynów.

Cierpiący na celiakię odnoszą korzyści z komercyjnej dostępności żywności bezglutenowej. Dostępność i różnorodność żywności bezglutenowej znacznie się zwiększyła w ostatnich latach. Popularność żywności bezglutenowej jest motorem tej ekspansji. Bez wątpienia żywność bezglutenowa jest kupowana (przynajmniej w USA) przez wielu konsumentów, którzy nie mają zdiagnozowanej celiakii, chociaż niektórzy z nich mogą mieć nieceliakalną nadwrażliwość na gluten, nowo rozpoznaną formę nietolerancji glutenu.

Komisja Codex Alimentarius ustaliła wytyczne dotyczące definicji żywności bezglutenowej; żywność ta nie powinna zawierać więcej niż 20 ppm glutenu. Wiele krajów na całym świecie przyjęło wytyczne Codex i stosuje <20 ppm jako definicję żywności bezglutenowej. Jednakże, niektóre kraje mogą jeszcze nie przyjąć wytycznych 20 ppm i mogą nadal używać dawnych wytycznych Codex <200 ppm glutenu. W dniu 2 sierpnia 2013 r., FDA wydała ostateczną zasadę definiującą „bezglutenowy” dla etykietowania żywności, które weszły w życie 5 sierpnia 2014 r. Nowa definicja federalna znormalizowała znaczenie „bezglutenowych” twierdzeń wymagających, aby żywność spełniała wszystkie wymagania definicji, w tym, że żywność musi zawierać <20 ppm gluten.

Minimalna dawka wywołująca dla pszenicy, żyta, jęczmienia i pokrewnych zbóż wśród osób cierpiących na celiakię jest nieznana i jest prawdopodobnie zmienna między osobami dotkniętymi chorobą. Wiele osób z celiakią zadaje sobie wiele trudu, aby unikać wszelkich źródeł pszenicy, żyta, jęczmienia i pszenżyta. Chociaż nie zostało to ostatecznie udowodnione, w kilku pojedynczych badaniach stwierdzono, że poziomy 10 mg gliadyny dziennie będą tolerowane przez większość pacjentów z celiakią.

Detekcja

Atesty immunoenzymatyczne (ELISA) zostały opracowane do wykrywania pozostałości gliadyny (pszenicy) w żywności; większość z tych testów ELISA wykrywa również pokrewne białka z żyta, jęczmienia i innych zbóż. Te testy ELISA są szeroko stosowane w celu wspierania rozwoju i marketingu żywności bezglutenowej. Zestawy ELISA dostępne na rynku pozwalają na wykrywanie glutenu na poziomie 10 ppm lub wyższym. Dlatego też testy ELISA mogą być stosowane w celu zapewnienia, że produkty bezglutenowe są właściwie oznakowane.