Haut und BindegewebeBearbeiten
Anfängliche Gesichtsveränderungen betreffen in der Regel den Bereich des Gesichts, der von den Schläfen- oder Wangenmuskeln bedeckt wird. Die Krankheit breitet sich von der ursprünglichen Stelle aus und führt zu einer Atrophie der Haut und ihrer Adnexe sowie der darunter liegenden subkutanen Strukturen wie Bindegewebe (Fett, Faszien, Knorpel, Knochen) und/oder Muskeln einer Gesichtshälfte. Mund und Nase sind typischerweise zur betroffenen Gesichtsseite hin verschoben.
Der Prozess kann sich schließlich auf das Gewebe zwischen der Nase und dem oberen Lippenwinkel, den Oberkiefer, den Mundwinkel, den Bereich um das Auge und die Stirn, das Ohr und/oder den Hals ausweiten. Das Syndrom beginnt häufig mit einem umschriebenen Sklerodermie-Fleck im vorderen Bereich der Kopfhaut, der mit Haarausfall und dem Auftreten einer vertieften, linearen Narbe einhergeht, die sich auf der betroffenen Seite durch das Mittelgesicht zieht. Diese Narbe wird als „coup de sabre“-Läsion bezeichnet, weil sie der Narbe einer Säbelwunde ähnelt und nicht von der Narbe bei der linearen Sklerodermie im Stirnbereich zu unterscheiden ist.
In 20 % der Fälle können die Haare und die Haut, die über den betroffenen Bereichen liegen, hyper- oder hypopigmentiert werden, mit Flecken unpigmentierter Haut. In bis zu 20 % der Fälle kann die Krankheit den ipsilateralen (auf der gleichen Seite) oder kontralateralen (auf der gegenüberliegenden Seite) Hals, Rumpf, Arm oder Bein betreffen. Der Knorpel der Nase, des Ohrs und des Kehlkopfs kann ebenfalls betroffen sein. Es wurde berichtet, dass in 5 bis 10 % der Fälle beide Seiten des Gesichts betroffen sind.
Symptome und körperliche Befunde treten in der Regel im ersten oder frühen zweiten Lebensjahrzehnt auf. Das durchschnittliche Alter für den Ausbruch der Krankheit liegt bei neun Jahren, und bei der Mehrheit der Betroffenen treten die Symptome vor dem 20. Lebensjahr auf. Die Krankheit kann mehrere Jahre lang fortschreiten, bevor sie schließlich in Remission geht (abrupt aufhört).
NeurologischeEdit
Neurologische Anomalien sind häufig. Etwa 45 % der Menschen mit Parry-Romberg-Syndrom leiden auch an Trigeminusneuralgie (starke Schmerzen in den Geweben, die vom ipsilateralen Trigeminusnerv versorgt werden, einschließlich Stirn, Auge, Wange, Nase, Mund und Kiefer) und/oder Migräne (starke Kopfschmerzen, die von Sehstörungen, Übelkeit und Erbrechen begleitet sein können).
10 % der Betroffenen entwickeln im Rahmen der Erkrankung ein Anfallsleiden. Die Anfälle sind typischerweise Jackson’scher Natur (gekennzeichnet durch schnelle Krämpfe einer Muskelgruppe, die sich anschließend auf benachbarte Muskeln ausbreiten) und treten auf der kontralateralen Seite der betroffenen Gesichtshälfte auf. Die Hälfte dieser Fälle geht mit Anomalien sowohl in der grauen als auch in der weißen Substanz des Gehirns einher – in der Regel ipsilateral, manchmal aber auch kontralateral -, die in der Magnetresonanztomographie (MRT) nachweisbar sind.
OcularEdit
Enophthalmus (Zurückweichen des Augapfels in der Augenhöhle) ist die häufigste Augenanomalie beim Parry-Romberg-Syndrom. Er wird durch einen Verlust von subkutanem Gewebe um die Augenhöhle herum verursacht. Weitere häufige Befunde sind ein hängendes Augenlid (Ptosis), eine Verengung der Pupille (Miosis), eine Rötung der Bindehaut und eine verminderte Schweißbildung (Anhidrose) auf der betroffenen Gesichtshälfte. Diese Anzeichen werden unter dem Begriff Horner-Syndrom zusammengefasst. Weitere Augenanomalien sind Ophthalmoplegie (Lähmung eines oder mehrerer extraokularer Muskeln) und andere Arten von Strabismus, Uveitis und Heterochromie der Iris.
OralEdit
Das Gewebe des Mundes, einschließlich der Zunge, des Zahnfleisches, der Zähne und des weichen Gaumens, ist häufig vom Parry-Romberg-Syndrom betroffen. 50 % der betroffenen Personen entwickeln Zahnanomalien wie verzögerten Zahndurchbruch, freiliegende Zahnwurzeln oder Resorption der Zahnwurzeln auf der betroffenen Seite. 35 % haben Schwierigkeiten oder die Unfähigkeit, den Mund normal zu öffnen, oder andere Kiefersymptome, einschließlich Kiefergelenksstörungen und Spasmen der Kaumuskeln auf der betroffenen Seite. Bei 25 % kommt es zu einer Atrophie einer Seite der Oberlippe und der Zunge.