Parinaud-Syndrom

Erkrankung

Das Parinaud-Syndrom ist ein relativ seltenes neuroophthalmologisches Syndrom, das nach dem französischen Augenarzt Henri Parinaud benannt ist. Das Parinaud-Syndrom ist unter vielen verschiedenen Namen bekannt, darunter dorsales Mittelhirnsyndrom, Sylvian-Aquädukt-Syndrom, prätektales Syndrom und Koerber-Salus-Elschnig-Syndrom. Das Parinaud-Syndrom ist definiert als eine Konstellation aus Aufwärtsblicklähmung, Konvergenz-Retraktions-Nystagmus, Licht-Nah-Dissoziation und beidseitiger Lideinziehung.

Etiologie

Das Parinaud-Syndrom (PS) entsteht durch Läsionen, die Strukturen im dorsalen Mittelhirn betreffen (z.B., Infarkt, Blutung, Tumor, Demyelinisierung, Entzündung, Infektion, Trauma, Hydrozephalus und arteriovenöse Fehlbildungen). Die häufigsten Ursachen sind jedoch Tumore in der Pinealregion, Hirnstammblutungen und ischämische Infarkte. Pineozytome und Germinome machen bis zu 40 % aller PS verursachenden Tumoren aus. Die Ätiologie des PS korreliert auch mit dem Alter der Patienten, wobei vaskuläre Ursachen häufiger bei älteren Menschen und neoplastische Ursachen häufiger bei jüngeren Menschen vorkommen.

Pathophysiologie

Die PS-Befunde entstehen durch die Beteiligung der Strukturen des dorsalen Mittelhirns. Die Aufwärtsblicklähmung ist auf eine Schädigung des vertikalen Blickzentrums (rostraler interstitieller Nukleus des medialen longitudinalen Faszikulus (riMLF) und des interstitiellen Nukleus von Cajal (INC)) und seiner Verbindungen zurückzuführen. Der riMLF ist in erster Linie für vertikale Sakkaden verantwortlich, während der INC alle anderen vertikalen Augenbewegungen, einschließlich des Haltens des vertikalen Blicks und der Schrägstellung, kontrolliert. Beide Kerne liegen in unmittelbarer Nähe des zerebralen Aquädukts und verzweigen sich in der hinteren Kommissur. Ihre Lage in der hinteren Kommissur macht sie besonders anfällig für unilaterale raumfordernde Läsionen und erhöhten Liquordruck. Der Downgaze bleibt bei PS aufgrund seiner bilateralen Innervation bis in die Spätphase der Erkrankung relativ gut erhalten und wird typischerweise nur durch große raumfordernde Läsionen oder bilaterale Läsionen beeinträchtigt.

Es wird angenommen, dass der Konvergenz-Retraktions-Nystagmus auf eine Schädigung der supranukleären Fasern des Mittelhirns zurückzuführen ist. Diese Fasern üben normalerweise eine hemmende Wirkung auf den dritten Nervenkern aus und verhindern so die Aktivierung der extraokularen Muskeln, die vom dritten Hirnnerv innerviert werden. Durch den Verlust ihrer hemmenden Wirkung werden der obere und der untere Rektusmuskel ständig stimuliert, was zu einer Retraktion des Augapfels führt. Darüber hinaus führt die Stimulation des medialen Rektusmuskels dazu, dass er den lateralen Rektus überwältigt, was zu einer unwillkürlichen Konvergenz führt.

Die Licht-Nah-Dissoziation ist auf eine Schädigung des Prätektal- und des Edinger-Westphal-Kerns oder der decussierenden Fasern des Prätektal-Kerns in der hinteren Kommissur zurückzuführen. Eine Schädigung dieser Kerne führt zum Verlust der parasympathischen Innervation der Irisschließmuskeln und zur Unfähigkeit, die Pupille zu verengen. Es wird angenommen, dass die für den Pupillenlichtreflex verantwortlichen Kerne weiter dorsal liegen als die Kerne, die den Nahreflex steuern, was sie anfälliger für Druckwirkungen macht. Daher führen Läsionen des dorsalen Mittelhirns typischerweise zum Verlust des Pupillenlichtreflexes und zum Erhalt des Nahreflexes.

Die beidseitige Lidretraktion (Collier-Zeichen) ist, wie der Konvergenzretraktionsnystagmus, vermutlich auf den Verlust des supranukleären Inputs zum dritten Nervenkern zurückzuführen. Ohne die hemmende Wirkung der supranukleären Fasern wird der Levator palpebrae superioris über den Nervus oculomotorius ständig stimuliert, was zu einer Lidretraktion führt.

Vorstellung

Die Aufwärtsblicklähmung ist eine der häufigsten anfänglichen Beschwerden bei Patienten mit PS und liegt bei 87-100 % der Patienten vor. Der eingeschränkte Blick nach oben führt oft zu einer Bevorzugung des Blicks nach unten in der Primärposition und wird als Sonnenuntergangszeichen beschrieben. Der Konvergenz-Retraktions-Nystagmus ist durch unregelmäßige, oszillatorische Bewegungen der Augen gekennzeichnet, insbesondere beim Blick nach oben und bei Sakkaden nach oben. Die unwillkürliche Konvergenz und die Retraktion des Augapfels sind auch beim Blick nach oben am deutlichsten. Bei etwa 35-88 % der Patienten tritt Konvergenz-Retraktions-Nystagmus auf. Ein Beispiel für einen Konvergenz-Retraktions-Nystagmus ist unter folgendem Link zu sehen.

Die Licht-Nah-Dissoziation zeigt sich durch eine schwache bilaterale Pupillenkonstriktion als Reaktion auf Licht, aber eine erhaltene Konstriktion bei Konvergenz. Sie tritt bei etwa 65-96 % der Patienten mit Parinaud-Syndrom auf. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Ein Beispiel für die Licht-Nah-Dissoziation ist unter folgendem Link zu sehen.

Das Collier-Zeichen, auch bekannt als bilaterale Lidretraktion, wird bei etwa 20-40 % der Patienten beobachtet. Die vollständige PS-Trias aus Aufwärtsblicklähmung, Konvergenz-Retraktionsnystagmus und Licht-Nah-Dissoziation wird nur in bis zu 65 % der Fälle beobachtet.

Zusätzlich zu den oben genannten Befunden können die Patienten die folgenden Anzeichen und Symptome aufweisen:

Anzeichen:

-Ataxie

-Exotropie

-Konvergenz-Insuffizienz

-Papillenödem

Symptome:

-Diplopie

– Verschwommenes Sehen

-Oszillopsie

-Übelkeit

-Erbrechen

Bewertung

Die Bewertung von Patienten mit PS beginnt mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Es wird empfohlen, die Patienten einer vollständigen Augenuntersuchung zu unterziehen, die eine Bestimmung der Sehschärfe, eine Pupillenuntersuchung, eine Fundoskopie und einen Gesichtsfeldtest umfasst. Bei allen Patienten mit Symptomen, die auf PS hindeuten, wird eine MRT-Untersuchung empfohlen. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Weitere Untersuchungen sollten sich auf die vermutete Ätiologie konzentrieren, wie z. B. ein Screening auf infektiöse Antikörper (z. B. Syphilis), eine Liquoranalyse und Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen.

Die Behandlung umfasst die Behebung der Grunderkrankung. Die Beseitigung der Symptome hängt jedoch stark von der auslösenden Ursache ab. So kann beispielsweise die Korrektur eines Hydrozephalus mit einem Liquor-Shunt zu einem vollständigen Verschwinden aller Symptome führen. Eine vollständige Beseitigung der Symptome nach einer Tumorresektion ist jedoch selten, und nur bei etwa 12 % der Patienten kommt es zu einer vollständigen Beseitigung. Selbst nach einer Behandlung bleiben bei den meisten Patienten zumindest einige Reststörungen der Augenmotilität bestehen.

Anhaltende Symptome werden zunächst konservativ mit Übungen zur visuellen Kontrolle, Korrektur von Brechungsfehlern, Prismen und vorübergehender Okklusion behandelt. Bei refraktären Symptomen kann eine chirurgische Korrektur in Betracht gezogen werden. Die bevorzugte chirurgische Behandlung umfasst die beidseitige Resektion des inferioren Rectus oder die superioren Transpositionen der medialen und lateralen Rectusinsertionen. Beide Methoden führen zu einer vergleichbaren Verbesserung der Blicklähmung und des Konvergenz-Retraktions-Nystagmus.

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