Beschreibung
Ein iranischer Junge im Alter von 15 Jahren stellte sich mit einer mehrtägigen Anamnese von abnormalem Gang und plötzlichen, sich wiederholenden ruckartigen Bewegungen der Gliedmaßen vor. Die Vorgeschichte war unauffällig. Er war bei vollem Bewusstsein. Die Untersuchung ergab eine Ataxie des Standes und des Ganges sowie generalisierte myoklonische Zuckungen. Die Augenuntersuchung ergab einen Opsoklonus (Video 1). Die routinemäßigen Blutuntersuchungen und die MRT des Gehirns mit Gadolinium waren normal. Der Vater des Jungen erklärte, er wolle in den Iran zurückkehren und sich dort um seinen Sohn kümmern. Im Iran waren die MRT des Gehirns, die CT-Untersuchungen von Brust und Bauchraum, das Panel der paraneoplastischen Autoantikörper und die Liquoranalyse unauffällig. Bei dem Jungen wurde ein idiopathischer Opsoklonus diagnostiziert, der sich durch intravenöses Immunglobulin teilweise besserte.
Der Patient wurde gebeten, nach vorne zu schauen. Man beachte die sich wiederholenden, unwillkürlichen, hochamplitudigen, chaotischen und multidirektionalen konjugierten Augenbewegungen; diese stellen einen Opsoklonus dar (tanzende Augen; Sakkadomanie). Der Opsoklonus tritt während der Fixation, der Verfolgungsbewegungen und der Konvergenz auf. Außerdem hält er während des Schlafs oder beim Schließen der Augenlider an. Häufig treten gleichzeitig ein Myoklonus der Gliedmaßen und des Rumpfes sowie eine Ataxie des Standes und des Gangs auf; daher wurde der Begriff Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie geprägt. Manchmal wird auch der Begriff tanzende Augen – tanzende Füße verwendet.
Opsoklonus ist eine okuläre Dyskinesie. Es kommt zu plötzlichen, unwillkürlichen, chaotischen, arrhythmischen und multidirektionalen (aufwärts, abwärts und torsional) konjugierten sakkadischen Augenbewegungen. Die sich daraus ergebenden Symptome der Oszillopsie und des verschwommenen Sehens sind auf ihre große Amplitude und hohe Frequenz zurückzuführen. Der Opsoklonus muss vom Nystagmus (schnelle Zuckungen, gefolgt von einer langsamen Korrektursakkade) und vom Augenflattern (horizontale Rücken-an-Rücken-Sakkaden) unterschieden werden. Häufig treten generalisierter Myoklonus und Ataxie gleichzeitig auf; daher die Bezeichnung Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie.
Paraneoplastische (Neuroblastom bei Kindern; kleinzelliges Lungenkarzinom bei Erwachsenen), parainfektiöse, metabolische und toxische Ätiologien können identifiziert werden; er kann jedoch auch idiopathisch sein. Die zellvermittelte und humerale Immunität trägt zur Pathogenese der paraneoplastischen und idiopathischen Varianten bei. Obwohl die Krankheit mit mehreren Autoantikörpern in Verbindung gebracht wird, sind einige Patienten seronegativ. Die Behandlung richtet sich auf die zugrunde liegende Ursache: Tumorchirurgie, Chemotherapie und immunsuppressive Therapie, einschließlich intravenöser Immunglobuline. Clonazepam kann eine nützliche symptomatische Behandlung für Patienten sein, die auf Immunsuppressiva nicht ansprechen.1-3
Lernpunkte
-
Opsoklonus sollte von Nystagmus und Augenflattern unterschieden werden.
-
Opsoklonus kann als paraneoplastische Manifestation mit Neuroblastom bei Kindern und kleinzelligem Lungenkrebs bei Erwachsenen in Verbindung gebracht werden.
-
Häufig wird Opsoklonus mit Ataxie des Standes und des Ganges sowie Gliedmaßen und Stamm-Myoklonus-Zuckungen gesehen.