Obstruktiver Hydrozephalus

Obstruktiver Hydrozephalus ist ein Begriff, der üblicherweise verwendet wird, um einen obstruktiven, nicht kommunizierenden Hydrozephalus zu bezeichnen.

Dies ist ein Begriff, der Verwirrung stiftet, da seine Verwendung impliziert, dass bei einem kommunizierenden Hydrozephalus keine Obstruktion des Liquorflusses/der Liquorabsorption vorliegt; dies ist nicht zutreffend, da die Mehrzahl der Fälle von kommunizierendem Hydrozephalus eine Obstruktion des Liquorflusses durch den Subarachnoidalraum oder eine gestörte Absorption an den Arachnoidalgranulationen aufweisen.

Für eine Diskussion dieser Terminologie verweisen wir auf den allgemeinsten Artikel über Hydrozephalus.

Der Rest dieses Artikels bezieht sich auf die allgemein verwendete Bedeutung von obstruktivem Hydrozephalus, nämlich obstruktiver nicht-kommunizierender Hydrozephalus.

Epidemiologie

Die Demographie der betroffenen Patienten hängt von den zugrundeliegenden Ursachen ab, zu denen gehören:

• kongenitale Aquäduktstenose
• obstruierender Tumor oder Masse (z.z. B. Tektalplattengliom, Kolloidzyste)

Klinische Präsentation

Wie bei den meisten Masseneffekten im Gehirn variiert die Präsentation dramatisch in Abhängigkeit von der Geschwindigkeit des Auftretens.

Bei einem akuten obstruktiven Hydrozephalus, wie bei einer Kolloidzyste, die die Foramina Monro blockiert, kann ein plötzlicher Anstieg des intraventrikulären Drucks zu einem schnellen Bewusstseinsverlust und sogar zum Tod führen.

Bei anderen Patienten, bei denen die Obstruktion unvollständig oder allmählich ist (z. B. Aquäduktstenose), können trotz massiver Dilatation der Ventrikel fast keine Symptome auftreten.

Insgesamt hängt die Präsentation vom Vorhandensein eines erhöhten intrakraniellen Drucks ab, der die übliche Symptomkonstellation aufweist, einschließlich Kopfschmerzen, die sich bei Bücken oder Überanstrengung verschlimmern, Übelkeit und Erbrechen. Es kann sich ein Papillenödem zeigen 2.

Bei Kindern, deren Schädelnähte noch nicht verwachsen sind, kommt es zu einer raschen Vergrößerung des Kopfumfangs 2.

Radiologische Merkmale

Mit CT und MRT (und Ultraschall in der Neugeborenenperiode) lassen sich die meisten Merkmale nachweisen, obwohl die zugrunde liegende Ursache mehr oder weniger leicht zu erkennen sein kann (z. B. wird ein Netz über dem Aquädukt, das eine Aquäduktstenose verursacht, nur auf speziellen hochauflösenden MRT-Bildern sichtbar).

Akuter obstruktiver Hydrozephalus

Eine wichtige Einschränkung, der man sich bewusst sein sollte, ist, dass bei akutem obstruktivem Hydrozephalus bei jungen Patienten trotz der signifikanten Erhöhung des intrakraniellen Drucks nur eine geringe Ventrikulomegalie sichtbar sein kann.

Wenn frühere Aufnahmen zur Verfügung stehen, sind sie wahrscheinlich die zuverlässigste Möglichkeit, einen frühen Hydrozephalus zu erkennen. Zu den Merkmalen, die für die Diagnose eines akuten obstruktiven Hydrozephalus hilfreich sind, gehören 3:

• laterale Ventrikel
  • Vergrößerung der Schläfenhörner (bester Indikator)
  • transependymales Ödem oder periventrikuläres Sickern, kann als hohes T2-Signal auf der MRT oder als Veränderung mit geringer Dichte auf der CT an den Rändern der Ventrikel sichtbar sein und sollte nicht mit Veränderungen der weißen Substanz bei chronischer Ischämie der kleinen Gefäße verwechselt werden.
• Dritter Ventrikel
  • Auswärtswölbung der Seitenwände
  • Inferiorwölbung des Bodens
• Vierter Ventrikel
  • Schwacher Indikator für Hydrozephalus, da die Enge der Fossa posterior eine signifikante Vergrößerung verhindert
  • Ein hervortretender vierter Ventrikel deutet darauf hin, dass die Obstruktion entweder an den Foramina Luschka und Magendie oder im Subarachnoidalraum liegt

Kronischer nichtnicht-kommunizierender obstruktiver Hydrozephalus

Der nicht-kommunizierende obstruktive Hydrozephalus (oft einfach als obstruktiver Hydrozephalus bezeichnet) ist in der Regel eine relativ einfach zu stellende Diagnose in der Bildgebung. Im Laufe der Zeit vergrößern sich die Teile des Ventrikelsystems, die der Obstruktion vorgelagert sind, allmählich und komprimieren und verdünnen den darüber liegenden Kortex.

Zu den Merkmalen eines langjährigen nicht kommunizierenden obstruktiven Hydrozephalus (auf der Höhe des Sylvius-Aquädukts oder darunter) gehören 1-3:

• markante Dilatation der Ventrikel, insbesondere des lateralen und dritten Ventrikels
• verdünnter und erhöhter Corpus callosum
• Fenestration des Septum pellucidum
• Vertiefung der Fornices
• der Boden des 3. Ventrikels ist nach unten verlagert und stößt an die Schädelbasis, Verödung der suprasellaren Zisterne
• Auswärtswölbung (Ballonierung) der Vertiefungen des dritten Ventrikels (infundibuläre, optische und Zirbeldrüsenvertiefung)
• Ballonierung der suprapinealen Vertiefung

Behandlung und Prognose

Die Behandlung hängt von der Ursache und dem Ort der Obstruktion ab. Bei einigen Patienten mit vorübergehender Obstruktion (z. B. bei einer Subarachnoidalblutung) ist eine vorübergehende Liquorableitung ausreichend (z. B. über eine externe Ventrikeldrainage (EVD)). Wenn die Ursache mechanisch bedingt ist, kann es auch möglich sein, die Masse zu resezieren (z. B. Kolloidzyste).

In vielen Fällen ist die Obstruktion dauerhaft oder kann nicht direkt behandelt werden (z. B. die meisten Tektalgliome), so dass eine permanente Liquorableitung erforderlich sein kann. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Shunting, am häufigsten mit einem VP-Shunt
• Dritte Ventrikulostomie ist bei Patienten mit nicht kommunizierendem obstruktivem Hydrozephalus auf oder unterhalb der Höhe des Sylvius-Aquädukts sinnvoll