Definitie
Wernicke-Korsakoff-syndroom (WKS) is een neurologische aandoening. De encefalopathie van Wernicke en de psychose van Korsakoff zijn respectievelijk de acute en chronische fasen van dezelfde ziekte.
WKS wordt veroorzaakt door een tekort aan de B-vitamine thiamine. Thiamine speelt een rol bij het metaboliseren van glucose om energie voor de hersenen te produceren. Een gebrek aan thiamine leidt tot een onvoldoende toevoer van energie naar de hersenen, met name naar de hypothalamus, die de lichaamstemperatuur, de groei en de eetlust regelt, en ook een rol speelt bij de emotionele reactie. De hypothalamus regelt ook de hypofyse, met inbegrip van de stofwisseling en de hormonen, en de mammillaire lichaampjes, waar de neurale verbindingswegen verschillende delen van de hersenen verbinden die betrokken zijn bij de geheugenfuncties. De ziekte wordt meestal geassocieerd met chronisch alcoholisme, maar kan ook gepaard gaan met ondervoeding of andere aandoeningen die voedingstekorten veroorzaken.
Overzicht
WKS heeft een relatief lage prevalentie (0,4% tot 2,8% van de gerapporteerde autopsies). Het is echter waarschijnlijk dat de ziekte te weinig wordt gerapporteerd en te weinig wordt gediagnosticeerd. Naar schatting 25% van de WKS-gevallen zijn gemist omdat de hersenen van zieke personen niet microscopisch werden onderzocht. In een andere studie werd vastgesteld dat slechts 20% van de klinische WKS-diagnoses bij leven correct werden gesteld in vergelijking met de autopsieresultaten. Bovendien blijkt WKS slechts één afzonderlijke ziekte te zijn die alcoholgerelateerde dementie veroorzaakt. Op basis van klinische onderzoeken werd vastgesteld dat tussen 22% en 29% van de personen met dementie zware drinkers of alcoholisten waren, en dat 9% tot 23% van de oudere alcoholisten in alcoholismebehandeling ook dementie hadden.
Naar schatting 1,1 tot 2,3 miljoen oudere Amerikanen hebben problemen met alcohol. Medische onderzoekers worstelen nog steeds met de vraag hoe het verband tussen zwaar alcoholgebruik en symptomen van dementie beter kan worden gedefinieerd.
Symptomen
WKS-symptomen kunnen langdurig of permanent zijn en moeten worden onderscheiden van de acute effecten van alcoholgebruik of van een periode van “alcoholontwenning”. De ziekte wordt gekenmerkt door geestelijke verwardheid, amnesie (een permanent hiaat in het geheugen), en een verstoord kortetermijngeheugen. Naar schatting 80% van de personen met WKS blijft een chronische geheugenstoornis houden. Mensen lijken vaak apathisch en onoplettend, en sommigen kunnen agitatie ervaren. Bovendien heeft de WKS de neiging het vermogen van de persoon om nieuwe informatie of taken te leren te verminderen. Personen met WKS staan erom bekend dat ze “confabuleren” (informatie verzinnen om het slechte geheugen te compenseren). Andere symptomen zijn ataxie (zwakte in de ledematen of gebrek aan spiercoördinatie, onvast lopen), traag lopen, snelle, tremorachtige oogbewegingen, en verlamming van de oogspieren. De fijne motoriek (bv. hand- of vingerbewegingen) kan verminderd zijn, en ook de reukzin kan aangetast zijn. In een gevorderd stadium kan coma optreden. Hoewel behandelbaar als het vroeg genoeg wordt ontdekt, is het sterftecijfer door WKS relatief hoog, ongeveer 10% tot 20%.
Diagnose
WKS wordt als diagnose vaak gemist. In de acute fase kunnen bij lichamelijk onderzoek huidveranderingen en een rode “gespierde” tong worden gezien. Bovendien moeten bloedbeeld, elektrolyten en leverfunctietests worden uitgevoerd. Zelfs in de chronische fase kan een MRI gekrompen mammillaire lichaampjes en andere veranderingen in de hersenen aantonen. CT scans hebben vergrote ventrikels en diencephalische laesies aangetoond.
Het is belangrijk dat een volledige medische anamnese informatie bevat over de dagelijkse drinkgewoonten van de betrokkene, zowel nu als in het verleden. Familie, vrienden en medische dossiers uit het verleden moeten geraadpleegd worden om een zo volledig mogelijke informatie te verkrijgen over de geschiedenis van de persoon met alcohol. Voorgestelde criteria voor de diagnose van alcoholgerelateerde dementie (niet strikt WKS) suggereren dat de diagnose wordt gesteld ten minste 60 dagen na de laatste blootstelling aan alcohol en dat een “significante” alcoholgeschiedenis een gemiddelde van 35 drinks per week voor mannen (28 voor vrouwen) gedurende ten minste vijf jaar zou omvatten. Typisch moet de periode van significant drinken binnen de drie jaar voor het begin van dementie vallen.
Recent medisch onderzoek suggereert ook dat de genetische marker APOE4 een significante voorspeller is van globale intellectuele tekortkomingen bij mensen met WKS. Personen met het APOE genotype kunnen een bepaalde interactie met zwaar alcoholgebruik ervaren die hen zou kunnen predisponeren voor WKS. Zorgen over een erfelijke vatbaarheid voor WKS moeten worden besproken met een genetisch consulent.
In gevallen van vermoedelijke niet-alcohol gerelateerde WKS, kan de arts anorexia nervosa, hypermesis gravidarum, ernstige ondervoeding, en andere aandoeningen of chirurgische ingrepen die de intestinale absorptie van thiamine belemmeren, onderzoeken.
Behandeling
Als WKS vroeg genoeg wordt ontdekt, is het een te voorkomen, behandelbare ziekte. De behandeling bestaat uit thiaminevervangende therapie, soms samen met andere vitaminen. De dosering kan variëren en moet nauwgezet door een arts worden gecontroleerd. Als het alcoholgebruik stopt en de behandeling goed wordt toegediend, kunnen mensen met WKS in een vroeg stadium een duidelijk herstel verwachten en kunnen ze in staat zijn om eenvoudige, repetitieve taken te leren.
Het kan echter enige tijd duren voordat de verwardheid van de persoon afneemt, en zelfs een onvolledig herstel van het geheugen kan tot een jaar duren. In de latere stadia, als de schade aan de hersenen onomkeerbaar is, hebben mensen waarschijnlijk blijvende problemen met het geheugen en het lopen (bijvoorbeeld gebrek aan spiercoördinatie en gevoelloosheid of zwakte in de ledematen).
Familiekwesties
De zorg voor een familielid dat WKS- of alcoholgerelateerde dementie heeft, brengt meerdere uitdagingen met zich mee voor mantelzorgers. Blijvende symptomen van dementie en andere neurologische problemen zijn moeilijke omstandigheden, zelfs onder de beste omstandigheden. Bizar of verwarrend gedrag kan door de familie geïnterpreteerd worden als een voortzetting van “binge” drinken, zelfs als de persoon gestopt is met drinken.
Individuen met een geschiedenis van alcoholmisbruik hebben zich vaak geïsoleerd van hun familie en geliefden. Gespannen relaties komen vaak voor in gezinnen van alcoholisten. Als verzorger kunt u wrok voelen over de zorg voor een ouder of echtgenoot met een levenslange geschiedenis van alcoholmisbruik. Bovendien kan het moeilijk zijn om de zieke te overtuigen om te stoppen met drinken, aangezien de meeste mensen met WKS langdurig alcoholist zijn geweest. Bespreek met een arts of geestelijk verzorger effectieve strategieën om te voorkomen dat een dierbare gaat drinken. Ironisch genoeg kunnen mensen met WKS vrij apathisch zijn en zelden om alcohol vragen, maar ze zullen het waarschijnlijk wel aannemen als het wordt aangeboden.
Families moeten de hulp en steun inroepen van professionals in de geestelijke gezondheidszorg of hulpverleners die ervaring hebben in het werken met alcoholisme. Familiebijeenkomsten of steungroepen kunnen ook nuttig zijn om extra familieleden samen te brengen om de WKS-er te helpen. Een casemanager of gezinsbegeleider kan de familie helpen bij het oplossen van problemen en bij het regelen van de juiste ondersteunende diensten. In ernstige gevallen, of wanneer de familie niet in staat is om de juiste zorg te bieden, kan een woonvoorziening worden gezocht. Verpleeghuizen die speciale dementiezorg bieden, moeten worden overwogen voor een verwarde WKS-patiënt.
Onderzoek wijst uit dat alcoholisme vaak in families voorkomt. Het hebben van extra familieleden die alcoholist zijn, verhoogt de zorglast. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat iemand wiens ouders een geschiedenis van alcoholisme hebben, een erfelijke vatbaarheid kan hebben voor alcoholverslaving en alcoholgerelateerde neurologische problemen (perifere neuropathieën). Dergelijke bevindingen suggereren dat mensen in alcoholische families speciale voorzorgsmaatregelen moeten nemen om overmatig alcoholgebruik te vermijden om hun eigen risico op alcoholgerelateerde gezondheidsproblemen te verminderen.
Verzorging voor de persoon met WKS
Het is belangrijk ervoor te zorgen dat de getroffen persoon zich blijft onthouden van het drinken van alcohol, en dat de persoon een evenwichtig dieet met voldoende thiamine-inname handhaaft. Maar zelfs als de persoon stopt met drinken en de thiamine aanvult, kunnen de symptomen van de ziekte (bv. probleemgedrag, agitatie, gebrek aan coördinatie, leerproblemen) blijven bestaan. Bij een abstinente (d.w.z. nuchtere) WKS-patiënt moeten deze symptomen erkend worden als deel van de ziekte die veroorzaakt wordt door onomkeerbare schade aan de hersenen en het zenuwstelsel.
Familiale verzorgers moeten voorzorgsmaatregelen nemen om de veiligheid van de persoon met WKS te verzekeren, evenals die van anderen in het huishouden. De verwarde of gedesoriënteerde persoon mag niet alleen worden gelaten. Toezicht is nodig om ervoor te zorgen dat de persoon niet van huis wegloopt, het fornuis aan laat of het water laat lopen.
Kortetermijngeheugenproblemen betekenen dat de verwarde persoon dezelfde vraag steeds opnieuw kan herhalen. Omgaan met frequente herhaling vereist vaak een trial-and-error benadering en een combinatie van strategieën. Ten eerste, wees geduldig en geef antwoorden op een kalme manier. De verwarde persoon zal uw stemming opvangen en gefrustreerd raken als uw stem luid of boos is. Plaats daarnaast geheugensteuntjes in huis om de persoon een veiliger gevoel te geven. Label binnendeuren en laden met woorden of afbeeldingen. Schrijf notities (bijvoorbeeld: het avondeten is om 18.00 uur). Een andere strategie is om de persoon af te leiden met een ander onderwerp of activiteit (bv. een korte wandeling, herinneringen ophalen aan een oude foto, enz.)
Als de persoon geagiteerd blijft, moeten de symptomen worden besproken met een arts, neuroloog of psychiater. Medicijnen kunnen beschikbaar zijn om uitbarstingen of angst onder controle te houden.
Net zo belangrijk is het dat de verzorger wat steun en vrije tijd krijgt van de constante zorgvragen. Zorg ervoor dat u wat tijd overhoudt om aan uw eigen behoeften te voldoen, zoals goed eten, voldoende slaap en regelmatige medische controles. Een thuiszorgmedewerker, vriend of familielid kan nodig zijn om uw dierbare regelmatig te helpen en de stress voor u, de mantelzorger, te verlichten.
Bronnen
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Website: www.caregiver.org
Email: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Diensten per staat: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance (FCA) streeft ernaar de kwaliteit van leven voor verzorgers te verbeteren door middel van onderwijs, diensten, onderzoek en belangenbehartiging. Via haar National Center on Caregiving biedt de FCA informatie over actuele sociale, openbare en zorgvraagstukken en helpt zij bij de ontwikkeling van openbare en particuliere programma’s voor verzorgers. Voor inwoners van de San Francisco Bay Area biedt FCA directe gezinsondersteunende diensten voor verzorgers van mensen met de ziekte van Alzheimer, beroerte, ALS, hoofdletsel, Parkinson, en andere slopende hersenaandoeningen die volwassenen treffen.
Andere organisaties en links
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov