Valine

Valine
Systematische naam	(S)-2-amino-3-methyl-butaanzuur
Afkortingen	Val V
Chemische formule	C5H11NO2
Moleculaire massa	117.15 g mol-1
Smeltpunt	315 °C
Dichtheid	1.230 g cm-3
Isoëlektrisch punt	5.96
pKa	2.27 9.52
PubChem	1182
CAS-nummer
EINECS-nummer	200-773-.6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valine is een α-aminozuur dat in de meeste eiwitten voorkomt en essentieel is in de menselijke voeding. Het is vergelijkbaar met leucine en isoleucine in die zin dat het een aminozuur met vertakte keten is en waarvan de ophoping in het bloed en de urine, als gevolg van een bepaald enzymtekort, de ernstige stofwisselingsstoornis ahornsiroop-urineziekte veroorzaakt.

De L-isomer van valine, de enige vorm die betrokken is bij de eiwitsynthese, is een van de 20 standaardaminozuren die veel voorkomen in dierlijke eiwitten en vereist zijn voor het normaal functioneren van de mens. Valine wordt ook geclassificeerd als een “essentieel aminozuur”, omdat het niet door het menselijk lichaam kan worden gesynthetiseerd uit andere verbindingen door middel van chemische reacties en dus moet worden ingenomen met de voeding.

De precisie en complexe coördinatie in het universum wordt geopenbaard in de rol van valine in eiwitten. Net als leucine en isoleucine is valine door zijn structuur belangrijk voor de juiste vouwing van eiwitten. De functionaliteit van een eiwit is afhankelijk van zijn vermogen om zich in een precieze driedimensionale vorm te vouwen. Bij sikkelcelziekte vervangt valine het hydrofiele (bindt met water) aminozuur glutaminezuur in hemoglobine. Omdat valine hydrofoob is (afgestoten door water), vouwt het hemoglobine zich niet correct.

In het geval van essentiële aminozuren is het belangrijk voor individuen om gedisciplineerde eetgewoonten te hebben om de juiste hoeveelheden binnen te krijgen. Dit wordt benadrukt in het geval van ahornsiroop urine stoornis, waar men minimale niveaus van valine (en leucine en isoleucine) moet verkrijgen zonder te veel te consumeren om te resulteren in de symptomen.

Valine’s drie letter code is Val, zijn een letter code is V, zijn codons zijn GUU, GUC, GUA, en GUG, en zijn systematische naam is 2-Amino-3-methylbutaanzuur (IUPAC-IUB 1983). Valine is genoemd naar de plant valeriaan.

Structuur

In de biochemie wordt de term aminozuur vaak gebruikt om specifiek te verwijzen naar alfa-aminozuren: die aminozuren waarin de amino- en carboxylaatgroepen aan dezelfde koolstof, de zogenaamde α-koolstof (alfa-koolstof), zijn verbonden. De algemene structuur van deze alfa-aminozuren is:

 R |H2N-C-COOH | H

waarbij R een zijketen vertegenwoordigt die specifiek is voor elk aminozuur.

De meeste aminozuren komen voor in twee mogelijke optische isomeren, D en L genoemd. De L-aminozuren vertegenwoordigen de overgrote meerderheid van aminozuren die in proteïnen worden aangetroffen. Zij worden proteinogene aminozuren genoemd. Zoals de naam “proteinogeen” (letterlijk: proteïne opbouwend) suggereert, worden deze aminozuren gecodeerd door de standaard genetische code en nemen ze deel aan het proces van proteïnesynthese. Van valine is alleen het L-stereoisomeer betrokken bij de synthese van zoogdiereiwitten.

De chemische formule van valine is (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH, of in algemene vorm C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Zoals isoleucine en leucine heeft valine grote alifatische hydrofobe zijketens. De moleculen zijn stijf, en de wederzijdse hydrofobe interacties zijn belangrijk voor de juiste vouwing van eiwitten, omdat deze ketens de neiging hebben zich binnen het eiwitmolecuul te bevinden.

Bronnen

Voedingsbronnen van valine zijn kwark, vis, gevogelte, pinda’s, sesamzaad, en linzen.

In een rapport uit 1994 uitgebracht door vijf top sigarettenbedrijven, is valine een van de 599 additieven aan sigaretten. Zoals de meeste sigarettenadditieven, is de reden voor zijn opname onbekend.

Biosynthese

Als een essentieel aminozuur, wordt valine niet gesynthetiseerd in dieren, vandaar dat het moet worden ingenomen, gewoonlijk als een component van proteïnen. Valine wordt in planten gesynthetiseerd via verschillende stappen die beginnen met pyrodruivenzuur. Het eerste deel van de route leidt ook tot leucine.

Het tussenproduct α-ketovaleraat ondergaat reductieve aminering met glutamaat. Bij deze biosynthese zijn onder meer de volgende enzymen betrokken (Lehninger 2000):

1. acetolactaat synthase
2. acetohydroxyzuur isomeroreductase
3. dihydroxyzuur dehydratase
4. valine aminotransferase

Maple syrup urine disease

Maple syrup urine disease (MSUD) is een autosomaal recessieve stofwisselingsstoornis van het aminozuurmetabolisme. Het wordt ook wel vertakte-keten ketoacidurie genoemd.

Deze aminozuur acidopathie is het gevolg van een deficiëntie van het metabole enzym vertakte-keten α-keto zuur dehydrogenase (BCKDH) wat leidt tot een ophoping van de vertakte-keten aminozuren valine, leucine, en isoleucine in het bloed en urine.

MSUD wordt gekenmerkt door een zuigeling met zoet ruikende urine met een geur die lijkt op die van ahornsiroop. Zuigelingen met deze ziekte lijken bij de geboorte gezond, maar als ze niet worden behandeld, lopen ze ernstige hersenbeschadigingen op en sterven ze uiteindelijk. Door een genetisch knelpunteffect komt MSUD veel vaker voor bij kinderen van Amish- en Mennonietenafkomst.

Van jongs af aan wordt de aandoening gekenmerkt door slechte voeding, braken, gebrek aan energie (lethargie), toevallen, en geestelijke gezondheidsproblemen. De urine van de getroffen zuigelingen heeft een kenmerkende zoete geur, zoals verbrande karamel, waaraan de aandoening haar naam ontleent.

Behandeling van MSUD vereist, net als diabetes, zorgvuldige controle van de bloedchemie en omvat zowel een speciaal dieet als frequente tests. Een dieet met minimale hoeveelheden van de aminozuren valine, leucine, en isoleucine moet worden gehandhaafd om neurologische schade te voorkomen. Gewoonlijk worden patiënten of ouders van patiënten bijgestaan door een arts of diëtist. Dit dieet moet strikt en permanent worden gevolgd. Met de juiste behandeling zijn de getroffenen echter in staat een gezond, normaal leven te leiden en niet de ernstige neurologische schade op te lopen die de onbehandelde ziekte kenmerkt.

• Doolittle, R. F. 1989. “Redundancies in protein sequences.” In Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Edited by G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. “Nomenclatuur en symboliek voor aminozuren en peptiden: Aanbevelingen inzake organische & biochemische nomenclatuur, symbolen & terminologie.” IUPAC-IUB. Retrieved June 14, 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, and M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Alle links opgehaald 14 januari 2016.

• Biosynthese van isoleucine en valine.

Grootste families van biochemicaliën
Peptiden | Aminozuren | Nucleïnezuren | Koolhydraten | Nucleotide suikers | Lipiden | Terpenen | Carotenoïden | Tetrapyrrolen | Enzymacofactoren | Steroïden | Flavonoïden | Alkaloïden | Polyketiden | Glycosiden
Analogen van nucleïnezuren:	De 20 Gemeenschappelijke Aminozuren	Analogen van nucleïnezuren:
Alanine (dp) | Arginine (dp) | Asparagine (dp) | Asparaginezuur (dp) | Cysteïne (dp) | Glutaminezuur (dp) | Glutamine (dp) Glycine (dp) Histidine (dp) Isoleucine (dp) Leucine (dp) Lysine (dp) Methionine (dp) Fenylalanine (dp) Proline (dp) Serine (dp) | Threonine (dp) | Tryptofaan (dp) | Tyrosine (dp) | Valine (dp)