De term “cornual pregnancy” is onnauwkeurig omdat hij is toegepast op 5 verschillende soorten zwangerschappen. Twee daarvan zijn ectopische zwangerschappen, die per definitie zwangerschappen zijn die buiten de baarmoederholte zijn geïmplanteerd, en 3 daarvan zijn intra-uteriene zwangerschappen. Hoewel de term “buitenbaarmoederlijke zwangerschap” reeds vele jaren wordt gebruikt, is een nauwkeuriger lokalisatie van de zwangerschapszakken ten opzichte van de endometriumholte mogelijk geworden dankzij de vooruitgang op het gebied van de beeldvorming, namelijk 3-dimensionale (3D) sonografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Het verschil tussen een zwangerschap die ectopisch of in de endometriumholte innestelt, heeft enorme gevolgen voor de zwangerschap. Een term met verschillende betekenissen voor verschillende clinici heeft implicaties voor verschillende behandelingen van zwangerschappen die variëren van conservatief tot chirurgie tot chemische vernietiging met methotrexaat of kaliumchloride.1 Aangezien de term “cornual zwangerschap” onnauwkeurig en verwarrend is, mag hij niet worden gebruikt en moet er in principe van worden afgestapt.
De term “cornual zwangerschap” is een beschrijvende term die een bult of massa-effect op het buitenoppervlak van de baarmoeder in de cornual regio weergeeft, zoals het zichtbaar is voor de chirurg, laparoscopist, of patholoog. Een excentrisch geplaatste zwangerschapszak die dit massa-effect veroorzaakt, wordt een “cornual zwangerschap” genoemd. Veel clinici en radiologen gebruiken interstitiële en cornual ectopische zwangerschap door elkaar.2 Anderen houden vol dat cornual alleen moet verwijzen naar een zwangerschap in de cornu van een bicornuate of septate uterus. Anderen noemen een zwangerschap die excentrisch is geïmplanteerd in de superolaterale hoek van de endometriumholte (d.w.z. in de cornu van de uterus) een angulaire zwangerschap, een term die is verward met een interstitiële ectopische zwangerschap.3
Twee van de 5 zwangerschappen die cornuale zwangerschappen zijn genoemd, zijn buitenbaarmoederlijke zwangerschappen: de ene is een interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschap, die zich in het interstitiële deel van de eileider innestelt, en de tweede is een zwangerschap in de rudimentaire hoorn van een unicornuate baarmoeder (figuur 1). De andere 3 zijn intra-uteriene zwangerschappen, waaronder een zwangerschap in de cornu of hoorn van een bicornuate uterus, een zwangerschap in de cornu of hoorn van een septate uterus, en een zwangerschap aangeduid als een angulaire zwangerschap, die excentrisch gelegen is in de laterale hoek van de endometriumholte bij de vernauwing naar het ostium van de eileider.4
Verschillende locaties van geïmplanteerde zwangerschappen nabij het cornual gedeelte van de baarmoeder. De term “cornual zwangerschap” is gebruikt om al deze verschillende soorten zwangerschappen te beschrijven. Daarom is de term potentieel misleidend, omdat hij verwarrend is voor sonologen en clinici, en moet hij niet worden gebruikt. A: De zwangerschapszak wordt geïmplanteerd in het interstitiële gedeelte van de rechter eileider wanneer deze door het myometrium in het cornale gedeelte van de baarmoeder gaat, wat de meest geschikte benaming is “interstitiële ectopische zwangerschap”. B, Deze ectopische zwangerschap is geïmplanteerd in een rechter rudimentaire hoorn geassocieerd met een unicornuate uterus en heeft geen verbinding met de endometriumholte. C: Deze buitenbaarmoederlijke zwangerschap is geïmplanteerd in een rechter rudimentaire hoorn, die in directe verbinding staat met de endometriumholte. D, Deze zwangerschap is geïmplanteerd in de rechter hoorn van een bicornuate uterus en is dus een intra-uteriene zwangerschap. E: Deze zwangerschap is ingeplant in de rechter hoorn van een septate uterus en is dus een intra-uteriene zwangerschap. F. Aan de linkerkant van de baarmoeder is een zwangerschap geïmplanteerd in de laterale hoek van de endometriumholte, die het best een “hoekzwangerschap” kan worden genoemd; dit is een intra-uteriene zwangerschap en geen buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Samenvattend zijn de zwangerschappen in de bovenste rij (A-C) buitenbaarmoederlijke zwangerschappen, terwijl de zwangerschappen in de onderste rij (D-F) intra-uteriene zwangerschappen zijn. Overgenomen met toestemming van: Baltarowich OH, Scoutt LM. Buitenbaarmoederlijke zwangerschap. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (eds). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
Een interstitiële ectopische zwangerschap implanteert zich in het interstitiële deel van de eileider die door het cornual gedeelte van het baarmoedermyometrium loopt. Het gaat om 2 tot 4% van alle buitenbaarmoederlijke zwangerschappen. De implantatie lijkt een excentrische plaats te hebben en veroorzaakt een uitstulping in de contour van de baarmoeder voorbij de superolaterale fundale rand, lateraal van de uterotubale junctie, en lateraal van de plaats van het ronde ligament, dat niet met sonografie kan worden gevisualiseerd maar wel met MRI. Aangezien er wat omringend myometrium is, heeft de dracht de neiging langer en groter te worden, meer te vasculariseren en uiteindelijk te scheuren tegen de 12 weken zwangerschap, vaak resulterend in massale fatale bloedingen. De onderliggende reden is dat de binnenbekleding van de eileider uit slijmvlies bestaat en niet uit baarmoederslijmvlies; er is dus geen decidua en geen decidua basalis die als barrière tussen decidua en muscularis kan dienen. Trofoblastisch weefsel groeit door de dunne mucosa van de eileider en dringt de muscularis en vervolgens de serosa binnen, wat tot een tubusruptuur leidt. Een van de vroegst gepubliceerde sonografische tekenen van een interstitiële ectopische zwangerschap is een zeer dunne myometriale band van minder dan 5 mm rond de grens van de zwangerschapszak en een afzonderlijke lege holte (figuur 2).5 Dit teken wordt gevolgd door een ander sonografisch teken, het interstitiële lijnteken (figuur 3),6 dat is een echogene lijn die zich uitstrekt van de laterale hoek van het endometrium en wijst naar de ectopische zwangerschap. Veel echografen zullen het ermee eens zijn dat deze lijn moeilijk te visualiseren is en gewoonlijk niet helpt bij het stellen van de diagnose. Een belangrijkere en nuttigere bevinding is echter een band van hypoechoïsch myometrium langs de binnenrand van de zak, tussen de endometriumholte en de hyperechoïsche rand van de ectopische zwangerschapszak (figuur 4).7 Deze band van myometrium zorgt voor een duidelijker scheiding van de zak van het endometrium. Een andere nuttige bevinding is een kleurendopplerbeeld dat een ring van de vaten rond de ectopische zwangerschapszak toont. Driedimensionale sonografie is zeer nuttig om een interstitiële ectopische zwangerschap te onderscheiden van andere types van cornual zwangerschappen (figuur 5).8 De behandeling bestaat meestal uit chirurgische resectie van de ectopische zwangerschap, omdat directe injectie van methotrexaat in de interstitiële zwangerschapszak minder succes heeft dan bij ampullaire locaties van tubal zwangerschappen.
Interstitiële ectopische zwangerschap met een dunne bedekking van myometrium. Transvaginale dwarsscan van de baarmoeder (U) toont de excentrisch gelegen interstitiële ectopische zwangerschap los van de baarmoederholte, met daarin een levend embryo met een hartslag (asterisk). Let op de dunne mantel van myometrium rond de buitenste grens van de zwangerschapszak (pijlen). De patiënte onderging een cornual resectie en salpingectomie.
Interstitiële ectopische zwangerschap met het interstitiële lijnteken. Transvaginale dwarsscan van de baarmoeder (U) toont de excentrisch gelegen interstitiële ectopische zwangerschap (pijlen) los van de baarmoederholte. De open pijl wijst naar het interstitiële lijnteken, dat zich uitstrekt van het endometrium in de richting van de interstitiële ectopische zwangerschapszak (gevulde pijlen).
Interstitiële ectopische zwangerschappen. A, Transvaginale dwarsscan van de baarmoeder toont een linkszijdig excentrisch gelegen interstitiële ectopische zwangerschap (asterisk) gescheiden van de endometriumholte (E), die vocht bevat. Merk op dat het myometrium (lange pijl) duidelijk de interstitiële ectopische zak scheidt van de endometriumholte en de zak omringt (korte pijlen). B, Transvaginale transversale scan van een andere baarmoeder toont een rechtszijdig excentrisch gelegen interstitiële ectopische zwangerschap (asterisk) gescheiden van het endometrium (E). Merk op dat een dunne band van myometrium (lange pijl) de interstitiële ectopische zak scheidt van de endometriumholte en de zak omgeeft (korte pijlen).
Driedimensionale coronale opname van een baarmoeder met een interstitiële ectopische zwangerschap. Driedimensionale coronale reconstructie van een transvaginale scan van de baarmoeder toont een lege endometriumholte (E) met een excentrisch geplaatste zwangerschapszak die een embryo (asterisk) bevat in het interstitiële gedeelte van de eileider terwijl deze door het cornual gedeelte van het myometrium kruist. Let op een dunne buitenlaag van myometrium (kleine pijlen) en een dunne band van inwendig myometrium (lange pijl) die de zwangerschapszak scheidt van de endometriumholte. Per definitie is dit een ectopische zwangerschap (d.w.z. een zwangerschap die zich buiten de endometriumholte bevindt).
Een implantatie die plaatsvindt in de rudimentaire hoorn die vastzit aan een “banaanvormige” unicornuate anomale baarmoeder wordt ook wel een “cornual zwangerschap” genoemd.”9-11 In de meeste gevallen heeft de rudimentaire hoorn geen verbinding met de hoofdholte van het endometrium, hoewel sommige communicerend kunnen zijn; vandaar dat vaginale bloeding al dan niet een presenterend symptoom kan zijn. Ondanks het feit dat de implantatie zich in een kleine rudimentaire endometriumholte bevindt, wordt zij geclassificeerd als cornual omdat zij de neiging heeft te scheuren in het tweede trimester. De zwangerschapszak beweegt zich los van de baarmoeder en is omgeven door myometrium. Naarmate de zwangerschap zich ontwikkelt, lijkt het op een adnexale massa, wat de diagnose moeilijk maakt. Driedimensionale sonografie en MRI zijn nuttig gebleken voor de diagnose (figuur 6). Afhankelijk van de hoeveelheid omliggend myometriumweefsel kan de zwangerschap blijven uitgroeien en resulteert gewoonlijk in een ruptuur met foetaal overlijden en fatale bloedingen. Een andere complicatie is morbide verklevend placentaweefsel. Er zijn in de literatuur zeer weinig meldingen van een zwangerschap die tot in het derde trimester blijft bestaan, met zeldzame meldingen van een levend geboren foetus door middel van een keizersnede. Gewoonlijk wordt chirurgische excisie of injectie met kaliumchloride of methotrexaat in de zwangerschapszak met daaropvolgende chirurgische verwijdering uitgevoerd om desastreuze complicaties te voorkomen.
Ectopische zwangerschap binnen de rudimentaire hoorn van een unicornuate uterus. A, Coronale T2-gewogen MRI van het bekken toont de baarmoeder (U) en een aangrenzende ectopische zwangerschap (pijl) met daarin een foetus van 10 weken. De zwangerschap lijkt vast te zitten aan de baarmoeder. B, Intraoperatieve beeld van de baarmoeder toont de buitenbaarmoederlijke zwangerschap (pijl), die in een rudimentaire hoorn gehecht aan een unicornuate baarmoeder was. De ectopische zwangerschap werd geëxcideerd zonder incidenten. Overgenomen met toestemming van: Baltarowich OH, Scoutt LM. Ectopische zwangerschap. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (eds). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
Een zwangerschap in de hoorn of cornu van een bicornuate uterus wordt ook wel een cornual zwangerschap genoemd (figuur 7). Deze zwangerschappen worden conservatief behandeld, omdat het intra-uteriene zwangerschappen zijn. De bicornuate uterus heeft een diepe inkeping in de fundus, waardoor de uterus er “hartvormig” uitziet, en een dikke myometriale scheiding tussen de endometriumholten. Er zijn ook inkepingen langs de anterior en posterior contouren van de bicornuate uterus. Dit type baarmoeder komt voor in 25% van de baarmoederanomalieën en heeft een lager miskraampercentage dan septate uteri.
Intra-uteriene zwangerschap binnen de cornua (hoornen) van een bicornuate uterus. A, Transabdominale coronale scan van een uterus toont een diepe inkeping in de fundus van de uterus (pijlpunt). De baarmoeder lag in een zodanige antevertale positie dat de coronale scan transabdominaal kon worden gemaakt. De zwangerschapszak (asterisk) bevindt zich in de rechter cornu (hoorn) van de bicornuate uterus en wordt daarom een cornuale zwangerschap genoemd. Het endometrium (E) in de linker hoorn is prominent aanwezig door hormonale stimulatie tijdens de zwangerschap. B, Transvaginale dwarsscan van een andere uterus toont een excentrisch gelegen intra-uteriene zwangerschapszak (asterisk) in de linker hoorn van een bicornuate uterus. De endometriumholte (E) in de rechter hoorn is leeg. Let op het dikke tussenliggende myometrium (M) tussen de twee hoornen en de voorste en achterste inkepingen (pijlpunten) op het baarmoederoppervlak, die deel uitmaken van de bicornuate baarmoedercontour.
Een zwangerschap in de hoorn of cornu van de septate uterus wordt ook wel een cornual zwangerschap genoemd en is een intra-uteriene zwangerschap. De septate uterus vertegenwoordigt 55% van de baarmoederanomalieën en heeft een hoog percentage miskramen. Op 3D-sonografie is de fundus van de baarmoeder intact, zonder indeuking, wat helpt de septate baarmoeder te onderscheiden van een bicornuate baarmoeder. Het septum kan dik of dun zijn, afhankelijk van de hoeveelheid en/of de mengeling van spier- of vezelweefsel (figuur 8). Het septum kan ook gedeeltelijk (subseptate uterus) of volledig zijn en kan doorlopen tot in de baarmoederhals. Sonografisch gezien lijkt de zwangerschapszak excentrisch te zijn en het is van cruciaal belang de contour en het uiterlijk van de fundus te visualiseren, waarvoor een coronale weergave van de fundus op 3D-sonografie noodzakelijk is (figuur 9).
Intra-uteriene zwangerschap binnen de linker cornu (hoorn) van een septate uterus. Transvaginale transversale scan van een septate uterus toont een excentrisch gelegen intra-uteriene zwangerschapszak (asterisk) die zich in de linker hoorn van een septate uterus bevindt en daarom een cornual zwangerschap wordt genoemd. De endometriale holte (E) in de rechter hoorn is leeg en bevat prominente endometriale echo’s van hormonale stimulatie door de zwangerschap. Let op de dunne scheiding en akoestische schaduw (pijl) van het tussenliggende fibreuze septum tussen de twee hoornen.
Een 3-dimensionale echografie (3DUS) coronale opname van een partieel septate uterus met een intra-uteriene zwangerschap in de linker cornu (hoorn). Een 3DUS coronale reconstructie van een transvaginale scan van de baarmoeder toont een excentrisch geplaatste zwangerschapszak (asterisk) in de linker cornu (hoorn) van de subseptate baarmoeder. Let op de gladde fundale contour zonder een inspringing (kleine pijlen), dat is een onderscheidend kenmerk van een bicornuate uterus (vergelijk figuur 7A). De endometriumholte (E) in de rechter hoorn is leeg. Er is een gedeeltelijk, onvolledig septum (grote pijl) tussen de twee hoorns.
De meeste radiologen en veel clinici zijn niet bekend met de term “hoekzwangerschap”, hoewel de term werd bedacht door de verloskundige Howard Kelly12 in 1898, op basis van chirurgische bevindingen van een “innesteling van het embryo net mediaal van de uterotubale junctie, in de laterale hoek van de baarmoederholte”. Deze aandoening verwijst naar een innesteling in de superolaterale hoek of hoek van de endometriumholte en resulteert in het verschijnen van een excentrische zwangerschapszak, die abusievelijk een buitenbaarmoederlijke zwangerschap werd genoemd (figuur 10A). Aangezien de resolutie van vroege echoscanners inferieur was aan die van de huidige technologie, waren vroegere rapporten in de literatuur onnauwkeurig in het lokaliseren van de zwangerschappen.13 In tegenstelling tot een interstitiële ectopische zwangerschap treedt een angulaire zwangerschapsimplantatie op in de superolaterale hoek van de endometriumholte, mediaal van de uterotubale junctie en mediaal van het ronde ligament, wat op MRI kan worden gezien. Driedimensionale sonografie is nuttig bij de diagnose (figuur 10B). Sonografisch gezien heeft de zwangerschapszak een breed raakvlak met de endometriale echo’s; hij bevindt zich dus in de endometriumholte.14 Perifeer omringt een adequate myometriale mantel de zak en er is geen tussenliggend myometrium tussen de endometriumholte en de zwangerschapszak, zoals bij een interstitiële ectopische zwangerschap (figuur 11). Patiënten kunnen aanhoudende pijn en bloedingen hebben tijdens de zwangerschap, en er zijn verschillende meldingen in de literatuur van een verhoogd risico op spontane abortus, uterusruptuur (23,5% van de gevallen), en abnormale implantatie die een morbide adherente placenta veroorzaakt.15-17 De risico’s zijn waarschijnlijk overdreven omdat gevallen van ectopische interstitiële zwangerschappen waarschijnlijk gemengd zijn in deze meldingen.18 Niettemin zijn recentere onderzoekers van mening dat er nog steeds een verhoogd risico is verbonden aan zwangerschappen die zich in de laterale hoek van de endometriumholte bevinden. Grotere series met meer precieze beschrijvingen van de locaties van de zwangerschapszakken zijn nodig om de risico’s van dergelijke zwangerschappen vast te stellen.
Intra-uteriene angulaire zwangerschappen implanteren in de laterale hoek of hoek van de endometriumholte in de fundus. A, Transvaginale dwarsscan van de baarmoeder toont een excentrische zwangerschapszak (grote pijl) geïmplanteerd in de rechter laterale hoek van de endometriumholte (E). De zwangerschap is intra-uterien en heeft een brede interface met het endometrium (asterisken), dat de zwangerschapszak volledig omgeeft. Het myometrium omgeeft de buitenste grens van de zak (kleine pijlen). B, Drie-dimensionale coronale reconstructie van de baarmoeder toont een vroeg excentrisch gelegen zwangerschapszak (pijl) in de rechter laterale hoek van de endometriumholte. De zwangerschap is intra-uterien en heeft een brede interface met het endometrium (asterisken). (B overgenomen met toestemming van: Baltarowich OH, Scoutt LM. Buitenbaarmoederlijke zwangerschap. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (eds). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.)
Vergelijking tussen angulaire intra-uteriene en interstitiële ectopische zwangerschappen. A, Transvaginale dwarsscan van de baarmoeder toont een angulaire zwangerschap, dat is een excentrische zwangerschapszak (asterisk) geïmplanteerd in de linker laterale hoek of hoek van de endometriumholte (E). De zwangerschap is intra-uterien en heeft een brede verbinding met het endometrium (pijlpunten), dat zich rond de zwangerschapszak voortzet. Het myometrium omgeeft de buitenste grens van de zak (pijlen). B, Transvaginale transversale scan van de baarmoeder toont de excentrisch gelegen interstitiële ectopische zwangerschap (*), gescheiden van de endometriumholte (E). De zwangerschap bevindt zich in het interstitiële gedeelte van de eileider wanneer deze door het corundgedeelte van de uterus loopt. Merk op dat een dunne band van myometrium (pijlen) de interstitiële ectopische zak scheidt van de endometriumholte en de zak omgeeft.
Het is duidelijk geworden dat er eigenlijk 5 soorten zwangerschappen zijn die “cornual” worden genoemd omdat zij in de cornual regio van de baarmoeder voorkomen. Sommige daarvan zijn buitenbaarmoederlijke zwangerschappen, en andere zijn intra-uteriene zwangerschappen. Omdat deze term verschillende betekenissen heeft voor verschillende clinici, die op hun beurt zeer verschillende therapeutische implicaties hebben, moet de term “cornual zwangerschap” niet worden gebruikt; in feite moet hij worden afgeschaft. Het is veel belangrijker om beschrijvend en nauwkeurig te zijn in de sonografische locaties en verschijningen van de zwangerschapszakken om verwarring onder clinici en mogelijke nare gevolgen bij de behandeling van deze zwangerschappen te voorkomen.