Een voorheen gezonde 54-jarige Kaukasische man meldde zich op de spoedeisende hulp van onze afdeling interne geneeskunde met een medische voorgeschiedenis van verergering van de algemene gezondheid in verband met duizeligheid, gewichtstoename, en twee syncopale aanvallen. Een lichamelijk onderzoek werd uitgevoerd waaruit bleek dat zijn bloeddruk normotensief was en zijn gemeten polsslag en lichaamstemperatuur binnen de normale grenzen lagen. Zijn eerste laboratoriumresultaten toonden een verhoogd hematocrietgehalte van 69%, een hemoglobinegehalte van 23g/dl, en een aantal witte bloedcellen van 15,5×1000/μL. Aanvankelijk leek hij hemodynamisch stabiel te zijn zonder tekenen van dyspneu. Hij ervoer een snelle daling van de totale proteïnen (5,67g/dl dalend tot 2,02g/dl binnen 72 uur) en begon hemodynamische instabiliteit te vertonen, op welk punt hij werd opgenomen in onze intensive care unit (ICU) en behandeld met catecholamines. Als gevolg van een toenemende pulmonale insufficiëntie werd onmiddellijk een endotracheale intubatie uitgevoerd. Een massale uitstoot van vloeistoffen en eiwitten van de intravasculaire naar de extracellulaire compartimenten veroorzaakte het ontstaan van een gegeneraliseerd compartimentsyndroom. Meer dan 24 uur na opname op de IC ontwikkelde onze patiënt compartimentsyndromen in zowel zijn bovenste als onderste ledematen en in het abdominale compartiment. Het abdominale compartimentsyndroom werd gediagnosticeerd door de intra-abdominale druk te meten via een urinekatheter. De hoogst gemeten intra-abdominale druk (IAP) was 26mm/Hg en daarom werd de diagnose abdominaal compartimentsyndroom graad IV gesteld. Zijn buik en alle vier de ledematen moesten worden gedecomprimeerd door een fasciotomie van beide onderarmen, beide dijen, beide onderbenen en de buik. De operaties werden 24 uur na opname in de kliniek uitgevoerd. Er werden eerst verbanden met vacuümondersteuning aangebracht op zijn onderste ledematen. Tijdens een tweede revisieoperatie werden vacuümondersteunde verbanden aangebracht op zijn bovenste ledematen om het oedeem te controleren en ter voorbereiding van de definitieve sluiting van de fasciotomiewonden. Het verband van zijn abdomen omvatte het plaatsen van de darm in een zak en het afdekken met een transparant verband. Continue niervervangingstherapie (CRRT) was drie dagen na opname nodig vanwege acuut nierfalen. Continue venoveneuze hemodiafiltratie (CVVHD) werd gedurende in totaal vier dagen toegepast. De bloedwaarden van creatinine en ureum waren na drie dagen CVVHD weer normaal en de nierfunctie was weer volledig hersteld. Vóór de CVVHD bedroeg het hoogste creatininegehalte 1,4 mg/dl en na de niervervangingstherapie (vóór ontslag uit het ziekenhuis) daalde het tot 0,6 mg/dl. Het ureumgehalte daalde ook van 80mg/dl naar 17mg/dl. De hematologische parameters keerden terug naar hun normale waarden tegen de vierde dag van de opname (figuur 1). De klinische diagnostiek omvatte kweken van het bloed, urine, ontlasting, sputum en intra-operatieve weefselmonsters die alle werden geanalyseerd op aerobe en anaerobe bacteriën, alsmede op schimmel. De resultaten van de monsters waren allemaal negatief. Na het uitsluiten van de differentiële diagnoses werd de diagnose van een SCLS bevestigd, met secundair abdominaal compartiment en compartimentsyndromen in alle vier de ledematen. De secundaire sluiting van de buik was 16 dagen na de opname uitgevoerd en 23 dagen na de opname konden we de vacuümpompen verwijderen en overgaan tot het sluiten van alle wonden (figuur 2). Zijn bovenste ledematen hadden huidtransplantatie nodig (figuur 3). Zijn onderste ledematen vertoonden zwakte in de dorsale flexie van de voeten en tenen, daarom werden peroneusspalken aan zijn voeten aangepast. Zijn bovenste ledematen vertoonden resterende tekorten in de fijne motoriek, vooral de linker bovenste ledemaat. Deze tekorten waren verbeterd met handtherapie. Onze patiënt werd overgeplaatst naar de reumatologie afdeling na 23 dagen in onze ICU. Hij werd gestart met medische profylactische behandeling met theofylline en terbutaline in combinatie met steroïdtherapie (prednisolon). Tijdens de remissie-inductietherapie varieerde de dosis theofylline tussen 1200 en 1600 mg per dag om serumconcentraties tussen 20 en 25 mg/dl te bereiken. Voor zijn ontslag werd de dosis theofylline teruggebracht tot 1000mg/dag. Om de remissie te verkrijgen die geadviseerd werd om piekserumconcentraties tussen 10 en 20mg/dl te bereiken, werd eerst terbutaline gegeven in een totale dosis van 20mg per dag in verdeelde doses. Voordat hij werd ontslagen werd de dosis verlaagd tot 10mg per dag. Wij adviseerden hem theofylline en terbutaline te blijven nemen voor de rest van zijn leven. Methylprednisolon werd intraveneus toegediend tijdens de remissie-inductietherapie in een dosis van 40mg per dag. Nadat remissie was geïnduceerd werd de prednisolon geleidelijk verminderd tot 15mg/dag. Wij adviseerden de geleidelijke verlaging van die dosis te handhaven.
Hematocriet (HCT) en totale eiwitwaarden voor en na fasciotomie van het compartimentsyndroom.
Gesloten wonden van de onderste ledematen (rechts/links) 10 dagen na wondsluiting.
Sluiting van de bovenste ledematen met huidtransplantatie (rechts/links) 10 dagen na sluiting van de wond.
Na 60 dagen behandeling werd hij uit de kliniek ontslagen. Hij kon terugkeren naar zijn vroegere werkplek en bereikte hetzelfde niveau van atletische activiteit als voor de ziekte.