PMC

In hypertrofische cardiomyopathie (HCM) kan de verplaatsing van de papillaire spier samen met de daarmee gepaard gaande uitrekking van de flap bijdragen tot de systolische anterieure beweging (SAM). Septale hypertrofie in HCM vernauwt de linker ventrikel outflow tract (LVOT) en creëert Venturi effect tijdens systole sleept mitralisklep in de LVOT.1 Mitralisklep heeft adaptieve reserve die SAM voorkomt. Systolische voorwaartse beweging is een resultaat van complexe geometrische interactie tussen mitralisklepcomponenten die aanzienlijke venturi- en sleepkrachten vereisen in aanwezigheid van goed functionerende linkerventrikel (LV). Een verstoring van het dynamische mitralisklepapparaat, bijvoorbeeld na een mitralisklepreparatie, kan SAM veroorzaken. Aangenomen wordt dat het “drag”-fenomeen de belangrijkste oorzaak van SAM is, eerder dan Venturi.

Predisponerende factoren die SAM veroorzaken zijn (1) overmatig anterieur of posterieur folderweefsel; (2) elke anatomische of chirurgische translocatie van de mitralisklep anterior; (3) aortomitrale hoek <120° (Figuur 1; Supplementary Clip 1); (4) pathologische of postchirurgische correctie-elongatie van de anterieure leaflet; (5) annulaire ondermaat bij mitralisklepreparatie; (6) chordale afwijkingen zoals elongatie en buckling; (7) chirurgische chordale interventies zoals transectie, translocatie en reïmplantatie; (8) anterieure en mediale verplaatsing van de papillaire spieren; (9) uitpuilend subaortaal septum; (10) absolute hoogte van de achterste leaflet (>1.5 cm); (11) hoogteverhouding van de voorste tot de achterste leaflet (<1,4); en (12) minimumafstand van het coaptatiepunt tot het septum (C-Sept, <2,5 cm).2

Transesofageale echocardiografie midesofageale lange-asaanzicht met systolische anterieure beweging van anterieure mitrale flap, uitstulping van interventriculair septum, en aortomitrale hoek. AV staat voor atrioventriculair; IVS voor interventriculair septum; LA voor linker atrium.

In niet-HCM hypertrofe ventrikels wordt de SAM-piek waargenomen aan het eind van de systole; bij patiënten met HCM piekt de SAM echter tijdens de midstole.3 Systolische anterieure beweging van de mitralis bladder is waarschijnlijker wanneer anatomisch gevoelig hart wordt onderworpen aan permissieve fysiologische omstandigheden die SAM uitlokken: dat wil zeggen, verminderde voorbelasting, verhoogde inotrope toestand, en verminderde nabelasting.

Systolische anterieure beweging van de mitralisklep kan echocardiografisch worden gegradeerd:

1. Geen mitralisblad-septaal contact, minimale afstand tussen de mitralisklep en het ventriculaire septum tijdens systole = 10 mm;

2. Geen mitralisblad-septaal contact, minimale afstand tussen de mitralisklep en het ventriculaire septum tijdens systole <10 mm;

3. kort mitralis leaflet-septaal contact (<30% van de systole tijd);

4. lang mitralis leaflet-septaal contact (>30% van de systole tijd).

Complexe aangeboren aandoeningen zoals accessoire papillaire spier, gespleten voorste mitralisblad, stenose subaortae4 en transpositie van de grote slagaders5 kunnen ook SAM vertonen. Systolische anterieure beweging bij patiënten na een aortaklepvervanging (AVR) met reeds bestaande aortastenose kan worden waargenomen als gevolg van slepen op de voorste mitralisblad als gevolg van verhoogde bloedsnelheid in de LVOT en kleine hypertrofische LV-caviteit.6 Paradoxaal genoeg komt SAM zelden voor bij post-AVR-patiënten die voor aortaregurgitatie zijn geopereerd, vanwege de gedilateerde LV met een grotere afstand tussen mitralisklep en LVOT en compensatoire hypervolemie die bij deze patiënten wordt gezien.7 Takotsubo cardiomyopathie kan zich zelden met SAM en obstructies van de linker ventrikeluitstroomkanalen presenteren vanwege midden- en apicale hypokinesie en compensatoire basale hyperkinesie.8 Patiënten met diabetes kunnen SAM vertonen in de context van LV hypertrofie als gevolg van een hyperdynamische toestand door verhoogde β-adrenoreceptor gevoeligheid.9 Dobutamine stress echocardiografie is ook gemeld dat SAM veroorzaken door verandering van pathoanatomische kenmerken van mitralisklep.10 Het is als ontmaskering van anatomische kenmerken uitlokken systolische beweging van anterior mitralis leaflet in LVOT.2 Post-myocardinfarct (MI) verandering in LV geometrie als gevolg van oppositie van hyperkinetische en hypokinetische gebieden na een acuut MI kan soms resulteren in SAM.11 Dit is klinisch belangrijk omdat vasodilaterende en inotrope middelen die gebruikt worden in cardiogene shock de hemodynamiek bij dergelijke patiënten juist kunnen verslechteren. Een oordeelkundig gebruik van β-blokkers kan dergelijke patiënten ten goede komen.2 Algemene anesthesie kan, door haar effect van vasodilatatie en hypovolemie, soms SAM uitlokken, zelfs als er geen hartafwijking is.2,12 Bepaalde chirurgische ingrepen aan het hart, zoals het herstellen van de mitralisklep, kunnen ernstige systolische anterieure beweging van het mitralisapparaat veroorzaken, wat kan leiden tot graad 2 tot 4 mitralisregurgitatie (MR) met een gerapporteerde incidentie van 9,1%. Correctie van de hyperdynamische status loste SAM echter op en verminderde MR bij meer dan de helft van deze patiënten zonder verdere operatieve ingrepen.13

Risicobeoordeling bij patiënten met SAM is essentieel om te beslissen WELKE SAM klinisch significant is. Enkele methoden worden voorgesteld: (1) testen om SAM te verbeteren – vloeistof en vasopressor toedienen en kijken naar vermindering van SAM; (2) testen om SAM uit te lokken – nitroglycerine en snelle ventriculaire pacing toedienen en kijken naar LVOT gradiënt.2

Pathofysiologie van SAM geeft duidelijk aan dat anatomisch gevoelig hart bij blootstelling aan hypovolemie, tachycardie en verminderde afterload gemakkelijk LV outflow obstructie kan veroorzaken met refractaire hypotensie. Bij patiënten met slechts lichte SAM en MR kan conservatieve medische therapie door volumetoediening, vasoconstrictie en β-blokker worden gebruikt om de patiënt te stabiliseren. In gevallen met matige of ernstige SAM en MR kan medische therapie SAM echter verminderen, maar chirurgische opties om de onderliggende pathologie die SAM veroorzaakt aan te pakken moeten de voorkeur krijgen om nadelige uitkomsten op de lange termijn te voorkomen.2 Het is van essentieel belang dat de perioperatieve arts zich bewust is van de verscheidenheid aan onderliggende aandoeningen die SAM veroorzaken en het klinische belang ervan.