Discussie
Bezoars zijn concreties van vreemd materiaal in het maagdarmkanaal, voornamelijk de maag. Bezoaren die uit haren of haarachtige vezels bestaan, worden trichobezoaren genoemd. De meeste patiënten met trichobezoaren lijden aan psychiatrische stoornissen, waaronder trichotillomanie (het uittrekken van hun eigen haar) en trichofagie (het eten van haar). Slechts zelden kauwen deze patiënten op haar van andere bronnen, waaronder haar van pruiken. Naar schatting ontwikkelt slechts 1% van de patiënten met trichofagie een trichobezoar.7,8 Trichobezoar ontstaat wanneer haarstrengen, die door hun glibberige oppervlak aan de peristaltische voortstuwing ontsnappen, in de plooien van het maagslijmvlies blijven vastzitten. Naarmate zich meer haar ophoopt, zorgt de peristaltiek ervoor dat het haar verstrikt raakt in een bal. Wanneer deze bal te groot wordt om de maag te verlaten, kan maagatonie het gevolg zijn. De haarbal raakt nog meer samengeklit en neemt de vorm van de maag aan, meestal als een enkele vaste massa.9,10
We nemen aan dat de frequente plaats van deze bezoar in de maag te wijten is aan de ophoping door de pylorus en de kolkende werking van de maag die helpt om nieuwe haren in de reeds gevormde bezoar te verstrikken. De bezoar krijgt een glinsterend glanzend oppervlak door het slijm dat hem bedekt. Afbraak en gisting van vetten geven de bezoar, en de adem van de patiënt, een bedorven geur.11 De zure inhoud van de maag denatureert de haarproteïnen en geeft de bezoar zijn zwarte kleur.12,13
Het syndroom van Rapunzel is een zeldzame vorm van trichobezoar, en in de literatuur zijn verschillende criteria gebruikt bij de beschrijving ervan. Sommigen definiëren het als een gastrische trichobezoar met een staart die zich uitstrekt tot aan de ileocaecale junctie;2,14 anderen beschrijven het als een eenvoudige trichobezoar met een lange staart, die zich kan uitstrekken tot het jejunum of verder; en sommigen definiëren het nog steeds als een bezoar van elke grootte die darmobstructie kan veroorzaken.2
Aangebeten patiënten blijven soms vele jaren asymptomatisch. De symptomen ontwikkelen zich wanneer de bezoar in omvang toeneemt tot het punt van obstructie. Het is niet verrassend dat de meeste gevallen gemeld zijn in landen waar vrouwen van oudsher lang haar hebben. De meest voorkomende symptomen zijn buikpijn, misselijkheid en braken, obstructie en peritonitis. Minder vaak presenteren patiënten zich met gewichtsverlies, anorexia, hematemesis en intussusception. Complicaties door een grote eroderende of obstructerende bezoar omvatten bovendien maagzweer, obstructieve geelzucht, acute pancreatitis en maagemfyseem.15,16 Andere complicaties in verband met malabsorptie zijn eiwitverliezende enteropathie, ijzertekort en megaloblastaire anemie.
Wanneer een bezoar wordt vermoed, moet de voorgeschiedenis zich richten op trichotillomanie en het inslikken van voorwerpen, zoals haren van poppen of huisdieren. Ernstige halitose en vlekkerige alopecia geven aanwijzingen bij lichamelijk onderzoek. Beeldvorming kan de bezoar laten zien als een massa of vuldefect. De gouden standaard voor diagnose is endoscopie van het bovenste deel van het maag-darmkanaal. Naast directe visualisatie maakt deze procedure het nemen van monsters en mogelijk therapeutische interventie mogelijk.
Het beheer en de behandeling van een bezoar moeten het verwijderen van de massa en het voorkomen van recidief omvatten door de onderliggende fysieke of emotionele oorzaak aan te pakken. Afhankelijk van de consistentie, grootte en plaats, kan de verwijdering van de bezoar via endoscopie of chirurgie gebeuren. Endoscopische therapie kan effectief zijn voor bezoaren die uit plantaardig materiaal bestaan (fytobezoaren) en melkwrongel (lactobezoaren), omdat deze klein van omvang zijn, maar is minder waarschijnlijk effectief voor trichobezoaren, vooral die welke groot zijn (>20 cm). Gespecialiseerde bezotomen en bezotriptoren (medische apparatuur die bezoaren mechanisch of met akoestische golven verpulvert) zijn gebruikt om grote en vaste trichobezoaren te fragmenteren.17 Chirurgie is geïndiceerd wanneer een zeer grote of vaste bezoaar perforatie of bloeding veroorzaakt, of in het geval van het Rapunzel-syndroom, wanneer er sprake is van aanzienlijke uitbreiding van de bezoaar.7 Chirurgische verwijdering wordt uitgevoerd door gastrotomie of enterotomie. Traditioneel werd een gastrische trichobezoar verwijderd door gastrotomie via een laparotomie in de bovenste middellijn. Sinds de komst van minimaal invasieve chirurgie gebruiken chirurgen nu laparoscopische technieken voor kleine tot middelgrote bezoars.2,18,19 Verschillende andere methoden zoals extracorporale schokgolf lithotripsie, intragastrische toediening van enzymen (pancreaslipase, cellulose), en medicijnen (metoclopramide, acetylcysteïne) hebben wisselend succes.18 Er worden weinig recidieven gemeld na de initiële verwijdering van bezoars.3,19,20 Om recidief te verminderen, wordt langdurige psychiatrische follow-up geadviseerd.
Casusrapporten van kinderen met trichobezoaren of het Rapunzel-syndroom zijn zeldzaam, en velen leggen een verband tussen de trichofagie en verwaarlozing of misbruik in de vroege kindertijd,21 psychiatrische aandoeningen,21,22 mentale retardatie23,24 of rouwverwerking.2,25 Hoewel studies naar de farmacotherapie van trichotillomanie inconsistent blijven, lijken sommige patiënten te reageren op fluoxetine of andere serotonine heropnameremmers.26 Begeleiding van de ouders is ook een vast onderdeel van de behandeling om herhaling te voorkomen. De lange-termijn prognose van de patiënt is uitstekend als gedragstherapie wordt gebruikt om trichofagie onder controle te krijgen, en psychologische/psychiatrische follow-up wordt gehandhaafd.