Discussie
SIH werd oorspronkelijk beschreven door Schaltenbrand in1938 en de MRI-bevindingen werden later beschreven in 1991.1,2 De klinische kenmerken zijn die welke optreden na een durale punctie, maar spontaan ontstaan. Orthostatische hoofdpijn die verlicht bij het gaan liggen is de meest voorkomende presentatie. Dit staat in contrast met de hoofdpijn van meningitis, die verergert door te gaan liggen. Schedelzenuwverlammingen (VI, VII en VIII), misselijkheid, braken, coma, oorsuizen, duizeligheid, cervicale myelopathie en parkinsonisme kunnen echter presentatieverschijnselen zijn.3 De meeste, maar niet alle, series melden een vrouwelijk overwicht van maximaal 3:1. De meeste case reports zijn van vrouwelijke patiënten en onze serie komt overeen met de meeste gepubliceerde gegevens met een vrouw/man verhouding van 3:2.1,2,3,4 De incidentie van SIH is gerapporteerd tussen 1 op 50 000 en 5 op 100 000, hoewel uitgebreide epidemiologische gegevens nog niet beschikbaar zijn.5,6
De diagnose van SIH werd verondersteld een CSF-openingsdruk <60 mm H2O te vereisen en de afwezigheid van een duralscheur. Recentelijk is echter in verschillende artikelen gesteld dat de fysiologie van de aandoening gebaseerd is op hypovolemie van CSF in plaats van op de verlaagde druk binnen het centrale zenuwstelsel.4,7 Drie van onze patiënten hadden een lage openingsdruk van CSF bij een lumbaalpunctie. Eén patiënt had zes pogingen nodig vanwege herhaaldelijk “droog tappen”, en een andere patiënt had een openingsdruk van 60 mm H2O maar verder klassieke klinische en beeldvormende bevindingen van SIH.
De Monro-Kellie hypothese dat de som van de volumes van de hersenen, CSF en intracraniaal bloed constant zijn op elk moment, maar in een staat van constante flux zijn, is het mechanisme dat vaak wordt gebruikt om de MRI bevindingen bij deze aandoening te verklaren. Een vermindering van het volume van de CSF zal een toename van het volume van één of beide van de andere componenten vereisen. Het meest betrouwbaar aangetoonde gebied van toegenomen volume op beeldvorming is de pachymeninges die een diffuse verdikking en ophoging vertonen met gadolinium versterkte MRI als gevolg van het ontbreken van een bloed-hersenbarrière en een toename van het volume van veneus bloed in dit compartiment.8
De patiënten zijn op verschillende manieren behandeld met analgesie, bedrust, cafeïne, steroïden en senna en lactulose (om constipatie te voorkomen). Het succes van conservatieve behandeling is beperkt geweest en bij vier patiënten wordt een blinde epidurale bloedpleister overwogen bij afwezigheid van een aantoonbaar doel op MRI.
De differentiële diagnose van diffuse meningeale enhancement omvat infectieuze of inflammatoire meningitis, metastase en postchirurgische veranderingen, en een adequate klinische anamnese kan de enige manier zijn om de diagnose te verfijnen. Andere aanwijsbare mechanismen van compensatoire volumetoename zijn onder meer verstopping van de durale veneuze sinussen, vergroting van de epidurale veneuze plexussen, subdurale vochtcollecties en vergroting van de hypofyse. De beeldvormingsbevindingen zijn omkeerbaar en het verdwijnen van de abnormale beeldvorming gaat meestal gepaard met het verdwijnen van de symptomen van de patiënt.7
Naast het effect op het volume van de andere intracraniële structuren, heeft de liquor een opwaartse werking en als het volume ervan afneemt, kan dit leiden tot het uitzakken van de hersenen binnen de schedelholte, wat tractie veroorzaakt op de hersenzenuwen, de epidurale overbruggingsaders en het naar beneden zakken van de tonsillen van de kleine hersenen. De vaten in de schedel zijn gevoelig voor uitrekking en het is de tractie op deze structuren die vermoedelijk de orthostatische hoofdpijn veroorzaakt.4
Als de diagnose eenmaal is gesteld of met hersen-MRI is bevestigd, is verdere beeldvorming gericht op het aantonen van een plaats van CSF-lekkage. Er is voorgesteld dat patiënten met het syndroom van Marfan en andere bindweefselziekten meer kans hebben op CSF-lekkage vanwege de durale ectasie die bij deze aandoeningen wordt gezien.9 De meest voorkomende plaatsen worden gevonden in de cervicale en lumbale wervelkolom, en MRI, CT myelografie en radionuclide myelocisternografie zijn alle gebruikt om het CSF-lek te lokaliseren. Op MRI wordt de plaats van het lek gezien als een niet-ophopende of licht-ophopende epidurale vloeistofverzameling op gadoliniumversterkte beelden.10,11
Het beheer van SIH is afhankelijk van de ernst van de symptomen van de patiënt en hoe goed hij reageert op conservatieve behandelingen. Bedrust, analgesie, adequate hydratatie, cafeïne en orale corticosteroïden kunnen in de acute fase worden gebruikt. Epidurale bloedpleister, CT-geleide injectie van fibrinelijm op de plaats van het lek, en open chirurgische interventie worden gebruikt in de chronische fase.12 Bij de meerderheid van de patiënten heeft de ziekte een goedaardig verloop; obtundatie wordt echter gezien bij SIH en er is ten minste één sterfgeval toegeschreven aan deze aandoening. De oorzaak van de obtoxicatie is een transtentoriale herniatie en in deze gevallen van ernstige neurologische achteruitgang is een lumbaal intrathecaal zout infuus gebruikt om het overlijden van de patiënten te stoppen of te keren. Subdurale collecties (bloed of sereuze vloeistof) zijn gedocumenteerd en kunnen neurochirurgische drainage vereisen.13
Al onze gevallen, op één na, presenteerden zich via de spoedeisende hulp met symptomen van plotseling optredende hoofdpijn en een sterke posturale relatie, die erger was bij staan. De differentiaaldiagnose voor deze patiënten bij presentatie op een afdeling voor ongevallen en spoedeisende hulp omvat subarachnoïdale bloeding, meningitis en post-coïtale hoofdpijn. De differentiële diagnose voor een meer chronische presentatie zou colloïdcyste, cerebrale veneuze sinus trombose en hoofdpijn geassocieerd met positionele duizeligheid omvatten. Zorgvuldige anamnese, in het bijzonder de posturale relatie van de hoofdpijn, zou de clinicus moeten waarschuwen voor de mogelijke diagnose van SIH.