Parinaud Syndroom

Ziekte

Het syndroom van Parinaud is een relatief zeldzaam neuroophthalmologisch syndroom dat is vernoemd naar de Franse oogarts, Henri Parinaud. Het syndroom van Parinaud is bekend onder veel verschillende namen, waaronder het dorsale middenhersensyndroom, het Sylvian aquaduct syndroom, het pretectale syndroom en het Koerber-Salus-Elschnig syndroom. Het syndroom van Parinaud wordt gedefinieerd als een constellatie van opwaartse blikverlamming, convergentieretractie nystagmus, licht-naar-dissociatie, en bilaterale ooglidretractie.

Etiologie

Het syndroom van Parinaud (PS) ontstaat door laesies die structuren in de dorsale middenhersenen aantasten (bijv, infarct, bloeding, tumoren, demyelinisatie, ontsteking, infectie, trauma, hydrocephalus, en arterioveneuze malformaties). De meest voorkomende oorzaken zijn echter tumoren in het pijnappelgebied, een hersenstambloeding, en ischemisch infarct. Pineocytoom en germinoom maken tot 40% uit van alle tumoren die PS veroorzaken. De etiologie van PS is ook gecorreleerd met de leeftijd van de patiënt, waarbij vasculaire oorzaken vaker voorkomen bij oudere populaties en neoplastische oorzaken vaker bij jongere populaties.

Pathofysiologie

Involvement van de structuren van de dorsale middenhersenen produceren de PS bevindingen. Up gaze palsy is te wijten aan beschadiging van het verticale blikcentrum (rostrale interstitiële nucleus van de mediale longitudinale fasciculus (riMLF) en de interstitiële nucleus van Cajal (INC)) en zijn verbindingen. De riMLF is hoofdzakelijk verantwoordelijk voor verticale saccades, terwijl de INC alle andere verticale oogbewegingen controleert, waaronder het vasthouden van de verticale blik en scheefstandafwijking. Beide kernen liggen in de nabijheid van de cerebrale aquaduct en decusseren in de achterste commissuur. Hun aanwezigheid in de achterste commissuur maakt ze bijzonder gevoelig voor unilaterale ruimte-innemende letsels en verhoogde cerebrospinale vloeistofdrukken. Downgaze blijft relatief behouden bij PS tot laat in de ziekte door zijn bilaterale innervatie en wordt typisch alleen beïnvloed door grote ruimte innemende laesies of bilaterale laesies.

Convergentie retractie nystagmus wordt verondersteld te wijten te zijn aan beschadiging van de midbrain supranucleaire vezels. Deze vezels oefenen normaal een remmend effect uit op de derde zenuw kern, en verhinderen daardoor de activering van de extraoculaire spieren die door de derde hersenzenuw worden geïnnerveerd. Door het wegvallen van hun remmende werking worden de superieure en inferieure rectusspieren voortdurend geprikkeld, hetgeen leidt tot het terugtrekken van de oogbol. Bovendien wordt door stimulatie van de mediale rectusspieren de laterale rectus overstemd, wat leidt tot onwillekeurige convergentie.

Licht-nabije dissociatie is het gevolg van beschadiging van de pretectale en Edinger-Westphale kernen, of de decusserende vezels van de pretectale kern in de achterste commissuur. Beschadiging van deze kernen leidt tot verlies van parasympatische innervatie van de irissfincterspieren en een onvermogen om de pupil te vernauwen. De kernen die verantwoordelijk zijn voor de pupillichtreflex liggen vermoedelijk meer dorsaal dan de kernen die de nabijreflex controleren, waardoor zij gevoeliger zijn voor compressie-effecten. Daarom resulteren dorsale midhersenletsels gewoonlijk in het verlies van de pupilreflex en het behoud van de nabijreflex.

Bilaterale ooglidretractie (Collier teken), zoals convergentie retractie nystagmus, wordt verondersteld te wijten te zijn aan het verlies van de supranucleaire input naar de derde zenuwkern. Zonder het remmende effect van de supranucleaire vezels wordt de levator palpebrae superioris voortdurend geprikkeld via de nervus oculomotoricus, wat resulteert in ooglidretractie.

Presentatie

Omhoog kijken is een van de meest voorkomende klachten bij patiënten met PS en komt voor bij 87-100% van de patiënten. Beperkte opwaartse blik leidt vaak tot een voorkeur voor neerwaartse blik in primaire positie en wordt beschreven als het setting-sun teken. Convergentie-retractie nystagmus wordt gekenmerkt door onregelmatige, oscillerende bewegingen van de ogen, vooral bij opwaartse blik en saccades naar boven. Onwillekeurige convergentie en retractie van de oogbol zijn ook het duidelijkst bij opwaartse blik. Bij ongeveer 35-88% van de patiënten treedt convergentie-retractie nystagmus op. Een voorbeeld van convergentie-retractie nystagmus is te zien op de volgende link.

Licht-nabij dissociatie vertoont een slechte bilaterale pupilconstrictie als reactie op licht, maar een behouden constrictie bij convergentie. Het wordt gezien bij ongeveer 65-96% van de patiënten met het syndroom van Parinaud. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Een voorbeeld van licht-nabije dissociatie is te zien op de volgende link.

Collier’s sign, ook bekend als bilaterale ooglidretractie, wordt bij ongeveer 20-40% van de patiënten gezien. De volledige PS triade van up gaze palsy, convergentie retractie nystagmus, en licht-naar dissociatie wordt slechts in maximaal 65% van de gevallen gezien.

Naast de bovengenoemde bevindingen, kunnen patiënten zich presenteren met de volgende tekenen en symptomen:

Tekenen:

-Ataxie

-Exotropie

-Convergentie insufficiëntie

-Papilledema

Symptomen:

-Diplopie

-Wazig zien

-Oscillopsie

-Nausea

– Braken

Evaluatie

Evaluatie van patiënten met PS begint met een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek. Het wordt aanbevolen dat de patiënten een volledig oogonderzoek ondergaan met bepaling van de gezichtsscherpte, pupilonderzoek, fundoscopie en gezichtsveldtests. Neuroimaging met MRI wordt voorgesteld voor alle patiënten met symptomen die wijzen op PS. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Verder onderzoek moet draaien om de vermoedelijke etiologie, zoals infectieuze antilichaamscreening (bijv. syfilis), analyse van cerebrospinaal vocht en zenuwgeleidingsonderzoek.

Behandeling omvat het aanpakken van de onderliggende aandoening. De oplossing van de symptomen is echter sterk afhankelijk van de oorzaak. Bijvoorbeeld, correctie van hydrocephalus met CSF shunting kan leiden tot een volledige oplossing van alle symptomen. Volledige oplossing van de symptomen na tumorresectie is echter zeldzaam, met slechts ongeveer 12% van de patiënten die volledige oplossing ervaren. Zelfs met behandeling, blijven de meeste patiënten ten minste enige resterende oculaire motiliteitsstoornissen ervaren.

Peristerende symptomen worden eerst conservatief behandeld met visuele volgoefeningen, refractieve foutcorrectie, prisma’s, en tijdelijke occlusie. Chirurgische correctie kan worden overwogen voor refractaire symptomen. Chirurgische behandeling heeft de voorkeur en omvat bilaterale inferieure rectusresectie of superieure transpositie van de mediale en laterale rectusinserties. Beide methoden resulteren in vergelijkbare verbetering van up gaze palsy en convergentie retractie nystagmus.

1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Shields M, Sinkar S, Chan W,Crompton J. Parinaud syndroom: een 25-jarig (1991-2016) overzicht van 40 consecutieve volwassen gevallen. Acta ophthalmologica. 2017 Dec;95(8):e792-3.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Chattha AS, Delong GR.Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus inchildren. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1975 Mar1;38(3):288-96.
3. 3.0 3.1 Goldenberg-Cohen N, Haber J,Ron Y, Kornreich L, Toledano H, Snir M, Cohen IJ, Michowiz S. Long-termophthalmological follow-up of children with Parinaud syndrome. OphthalmicSurgery, Lasers and Imaging Retina. 2010 Jul 1;41(4):467-71.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Hankinson EV, Lyons CJ, HukinJ, Cochrane DD. Ophthalmological outcomes of patients treated for pineal regiontumors. Tijdschrift voor Neurochirurgie: Pediatrics. 2016 May 1;17(5):558-63.
5. 5.0 5.1 5.2 Hoehn ME, Calderwood J,O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome asa result of pineal tumors. Journal of American Association for PediatricOphthalmology and Strabismus. 2017 Feb 1;21(1):34-8.
6. 6.0 6.1 Daroff, R, Jankovic,J, Mazziotta, J, Pomeroy,S. Bradley’sneurologie in de klinische praktijk. Londen:Elsevier; 2016; 206.
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 Keane JR. Het pretectalsyndroom: 206 patiënten. Neurology. 1990 Apr 1;40(4):684.
8. Iorio-Morin C, Kano H, HuangM, Lunsford LD, Simonová G, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee CC, Wu HM,Mathieu D. Histologie-gestratificeerde tumorcontrole en overleving van patiënten na stereotactische radiochirurgie voor pijnappelkliertumoren: Een rapport van de International Gamma knife Research Foundation. Wereld neurochirurgie. 2017 Nov1;107:974-82.
9. 9.0 9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 Leigh RJ, Zee DS. Theneurologie van oogbewegingen. New York: Oxford University Press; 2015; 877- 887.
10. 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 Moss HE, Goodwin J. Vertical gaze palsy. . MedLinkNeurology: The Information Resource for Clinical Neurology. 2001 July19. Available from: http://www.medlink.com/article/vertical_gaze_palsy
11. 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 Feroze KB, Patel BC. ParinaudSyndroom. . In: StatPearls . Treasure Island(FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/
12. 12.0 12.1 Convergentie-retractie nystagmus .Available from: https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ccf5cca4-5f91-4c25-9711-18ca76f8ced1
13. Pollak L, Zehavi-Dorin T, Eyal A, Milo R, Huna-Baron R. Parinaud syndroom: Any clinicoradiologicalcorrelation?. Acta Neurologica Scandinavica. 2017 Dec;136(6):721-6.
14. Swash M. Periaqueductaldysfunctie (het Sylvian aqueduct syndroom): een teken van hydrocephalus?. Tijdschrift voor Neurologie, Neurochirurgie & Psychiatrie. 1974 Jan 1;37(1):21-6.
15. 15.0 15.1 Buckley EG, Holgado S.Surgical treatment of upgaze palsy in Parinaud’s syndrome. Journal of AmericanAssociation for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2004 Jun 1;8(3):249-53.