Obstructieve hydrocephalus

Obstructieve hydrocephalus is een term die gewoonlijk wordt gebruikt om obstructieve, niet-communicerende hydrocephalus aan te duiden.

Het is eigenlijk een term die verwarring veroorzaakt, omdat het gebruik ervan in bovengenoemde zin impliceert dat bij communicerende hydrocefalie geen sprake is van obstructie van CSF-stroom/absorptie; dit is niet waar, aangezien in de meerderheid van de gevallen van communicerende hydrocefalie sprake is van obstructie van CSF-stroom door de subarachnoïdale ruimte of van verminderde absorptie ter hoogte van de arachnoïdale granulaties.

Voor een bespreking van deze terminologie wordt verwezen naar het meest algemene artikel over hydrocefalie.

De rest van dit artikel heeft betrekking op de algemeen gebruikte betekenis van obstructieve hydrocefalie, namelijk obstructieve niet-communicerende hydrocefalie.

Epidemiologie

De demografie van de getroffen patiënten zal afhangen van de onderliggende oorzaken, die omvatten:

• congenitale aqueductstenose
• obstructerende tumor of massa (bijv.b.v. tectale plaat glioom, colloïde cyste)

Clinische presentatie

Zoals het geval is met de meeste massa-effect aandoeningen die de hersenen aantasten, zal de presentatie dramatisch variëren, afhankelijk van de snelheid van het begin.

In acute obstructieve hydrocephalus, zoals het geval is bij een colloïdcyste die de foramina van Monro belemmert, kan een plotselinge toename van de intraventriculaire druk leiden tot snel bewustzijnsverlies en zelfs tot de dood.

Bij andere patiënten, bij wie de obstructie onvolledig of geleidelijk is (b.v. stenose van de aquaduct), kunnen er bijna geen verschijnselen optreden, ondanks de enorme verwijding van de ventrikels.

Over het geheel genomen zal de presentatie afhangen van de aanwezigheid van verhoogde intracraniële druk met de gebruikelijke constellatie van symptomen, waaronder hoofdpijn, verergerd bij bukken of strekken, misselijkheid en braken. Papilledema kan duidelijk zijn 2.

Bij kinderen bij wie de schedelnaden nog moeten vergroeien, is er een snelle vergroting van de hoofdomtrek 2.

Radiografische kenmerken

Zowel CT als MRI (en echografie in de neonatale periode) kunnen de meeste kenmerken aantonen, hoewel de onderliggende oorzaak meer of minder gemakkelijk te onderscheiden kan zijn (bv. een web over de aquaduct dat aquaductstenose veroorzaakt, zal alleen zichtbaar zijn op speciale MRI-beelden met hoge resolutie).

Acute obstructieve hydrocephalus

Een belangrijk voorbehoud is dat bij acute obstructieve hydrocephalus bij jonge patiënten slechts een geringe ventriculomegalie zichtbaar kan zijn ondanks de aanzienlijke verhoging van de intracraniële druk.

Indien eerdere films beschikbaar zijn, zijn deze waarschijnlijk de meest betrouwbare manier om vroege hydrocephalus vast te stellen. Kenmerken die behulpzaam zijn bij het stellen van de diagnose van acute obstructieve hydrocefalie zijn onder meer:

• laterale ventrikels
  • vergroting van de temporale hoornen (beste indicator)
  • transependymaal oedeem, of periventriculaire ozing, kan zichtbaar zijn als hoog T2-signaal op MRI of verandering met lage dichtheid op CT rond de randen van de ventrikels, en mag niet worden verward met witte stof verandering van chronische ischemie van kleine bloedvaten.
• derde ventrikel
  • buitenwaartse buiging van de laterale wanden
  • inferieure buiging van de bodem
• vierde ventrikel
  • slechte indicator van hydrocephalus omdat de begrensde aard van de fossa posterior een significante vergroting verhindert
  • een prominente vierde ventrikel suggereert dat de obstructie ofwel bij de foramina van Luschka en Magendie of binnen de subarachnoïdale ruimte ligt

Chronische niet-communicerende obstructieve hydrocephalus

Niet-communicerende obstructieve hydrocephalus (vaak alleen obstructieve hydrocephalus genoemd) is gewoonlijk een betrekkelijk eenvoudig te stellen diagnose op beeldvorming. Na verloop van tijd vergroten de delen van het ventriculaire systeem stroomopwaarts van de obstructie geleidelijk en verdichten en verdunnen de bovenliggende cortex.

De kenmerken van langdurige niet-communicerende obstructieve hydrocefalie (ter hoogte van de aquaduct van Sylvius of lager) omvatten 1-3:

• gemarkeerde verwijding van de ventrikels, vooral de laterale en derde ventrikels
• verdund en verhoogd corpus callosum
• fenestratie van het septum pellucidum
• depressie van de fornices
• de bodem van de derde ventrikel is naar inferior verplaatst, tegen de schedelbasis aan, de suprasellaire cisterne wordt uitgewist
• naar buiten gebogen (ballonvorming) van de uitsparingen van de derde ventrikel (infundibulaire, optische en pineale uitsparingen)
• ballonvorming van de supraprapineale uitsparing

Behandeling en prognose

Behandeling is afhankelijk van de oorzaak en plaats van de obstructie. Bij sommige patiënten met een tijdelijke obstructie (zoals bij een subarachnoïdale bloeding) volstaat een tijdelijke CSF-omleiding (bv. via een externe ventriculaire drain (EVD)). Evenzo, als de oorzaak mechanisch is, kan het mogelijk zijn om de massa te resecteren (b.v. colloïdcyste).

In veel gevallen is de obstructie permanent of kan deze niet rechtstreeks worden behandeld (bv. de meeste tectale gliomen), en als zodanig kan een permanente CSF omleiding nodig zijn. Behandelingsopties omvatten:

• shunting, meestal met een VP shunt
• derde ventriculostomie is nuttig bij patiënten met niet-communicerende obstructieve hydrocephalus op of onder het niveau van de aquaduct van Sylvius