Geschiedenis
Een 56-jarige blanke vrouw kwam voor een spoedbezoek met als voornaamste klacht een trillend ooglid. Ze was in het verleden gezien voor seizoensgebonden oogallergie en een mild droog-ogensyndroom waarvoor ze naar behoefte werd behandeld met Pataday (olopatadine, Alcon) en kunsttranen. Ze had geen systemische voorgeschiedenis en ontkende enige blootstelling aan vreemde lichamen of schadelijke stoffen. Ze meldde geen allergieën voor enige medicatie.
Diagnostische gegevens
Haar best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/20 OU. Uitwendig onderzoek was normaal en er waren geen aanwijzingen voor een afferent defect. Observatie tijdens de anamnese toonde intermitterend trillen en trillen van het temporale aspect van het rechter superieure ooglid.
Refractie bracht milde hypermetropie aan het licht met verwaarloosbare veranderingen aan haar gebruikelijke brilvoorschrift. Biomicroscopie toonde normale oogleden en wimpers OU met normale voorste segment structuur.
Intraoculaire druk (IOP) werd gemeten op 16mm Hg. Een verwijd funduscopisch onderzoek vond rustige gronden en normale achterste polen in beide ogen.
Uw diagnose
Heeft deze casus nog aanvullende tests nodig? Wat zeggen de voorgeschiedenis en de klinische bevindingen van deze patiënte u over haar waarschijnlijke diagnose? Hoe zou u deze patiënte behandelen?
Deze 56-jarige patiënte lijdt aan seizoensgebonden allergieën en milde symptomen van droge ogen, maar haar voornaamste klacht is een hinderlijk trillen van de oogleden. Kunt u de diagnose vaststellen?
Aanvullend onderzoek
Aanvullend onderzoek kan bestaan uit een eversie van het ooglid om een onontdekt vreemd voorwerp of conjunctivale veranderingen zoals papels of follikels die optreden bij blootstelling aan een allergeen, uit te sluiten. Natriumfluoresceïne kleuring kan worden gebruikt om te verzekeren dat er geen occulte hoornvliesbeschadiging is.
Diagnose
De diagnose in deze kwestie, bij uitsluiting is ooglid myokymie. Ooglid myokymie is een algemene term die complexe, onwillekeurige, repetitieve elektrische ontladingen rond elke motorische eenheid (spier) in het lichaam aanduidt.1 Met betrekking tot het oog is bekend dat het voornamelijk twee structuren beïnvloedt, de m. oblique superieur, die een schok verticale nystagmus, ocillopsie (de perceptie dat de wereld beweegt) en voorbijgaande diplopie en het ooglid produceert.2-5
Myokymie van het ooglid ontstaat wanneer repetitieve uitbarstingen van ontladingen de mullerspier en het ciliaire gedeelte van de orbicularis oculi stimuleren tot “oscilleren”, “vibreren”, “flikkeren”, “trillen”, “twitchen” of een andere gelijksoortige descriptor.5 Hoewel de meeste patiënten de onverwachte trillingen als een ergernis ervaren, zijn de aanvallen niet pijnlijk, noch zijn ze zo overdreven dat de leek een episode kan herkennen zonder zich binnen een afstand van één meter te bevinden en rechtstreeks naar het bewegende gebied te kijken. Myokymie treedt cyclisch op, schijnbaar op momenten van verhoogde spanning. Patiënten kunnen zich bewust of onbewust zijn van de emotionele schommelingen van hun lichaam, lichamelijke vermoeidheid of ziekte. De episoden zijn van voorbijgaande aard, duren één tot tien minuten en kunnen gedurende weken tot maanden één- of meermalen per dag optreden. Wanneer de individuen naar homeostase terugkeren, houden de episoden op en gaat het fenomeen in “winterslaap”, wachtend op de volgende opportunistische trigger.2
Traditioneel worden onwillekeurige, spastische spiertrekkingen toegeschreven aan ofwel weefsels die herstellen van letsel, demyeliniserende ziekte, neurale reactie op compressie of neurale reactie op irritatie.1,4-7 In een studie die acute unilaterale aangezichtsverlamming onderzocht, werd voorbijgaande langdurige motorische disfunctie waargenomen, met stoornissen van de vrijwillige en onwillekeurige beweging.7 Het lijkt erop dat sommige patiënten na een verwonding (in dit geval werden de beschadigde spieren rond het gezicht onderzocht) een toename vertoonden in hun spontane knippersnelheid, evenals een aanhoudende contractie op laag niveau van de spieren van de niet-verlamde zijde.6,7 Dit leidde soms tot een volledig blepharospasme.7 Er werd verondersteld dat deze bevinding te wijten was aan een verhoogde prikkelbaarheid van de motorneuronen en interneuronen van de hersenstam die reflexen mediëren.6,7 Als één erkend mechanisme van voorkomen, werd het volledige “postparalytische” gelaatssyndroom beschreven als niveaus van musculaire synkinesis (spieren die samen reageren), myokymie (onwillekeurige spierspasmen) en ongewenste hemifaciale contracties die normale gezichtsbewegingen begeleiden.6,7 Pathofysiologische mechanismen zijn onder andere abnormale axonale vertakkingen na letsel met afwijkende axonale regeneratie en verhoogde motoneuronale prikkelbaarheid.6,7
Myokymie van het ooglid kan ook een goedaardige, zelfbegrensde aandoening zijn, zonder relatie met letsel of verlamming.2,3 In een studie van 15 patiënten die tussen 1983 en 2002 werden onderzocht met een diagnose van geïsoleerde ooglidmyokymie, waarbij de patiënten in de studie ten minste 12 maanden follow-up hadden, werden alle patiënten bij wie de symptomen begonnen als unilaterale, wekelijkse of tweewekelijkse, intermitterende ooglidspasmen met progressie naar dagelijkse spasmen gedurende meerdere maanden, vrijgesproken van elke manifestatie van neurologische ziekte.2 Dertien van de 15 patiënten (86,7%) ondergingen neuro-imaging met negatieve resultaten.2 In de groep van 13 patiënten, loste de myokymie spontaan op bij 4 en 8 werden behandeld met botulinum toxine injectie op regelmatige tijdstippen, waarbij de meesten verbetering meldden.2
Patiënten die terloops de vraag stellen, “Waarom trilt mijn ooglid soms,” hebben meer dan waarschijnlijk te maken met goedaardige ooglid myokymie. De diagnose kan worden bevestigd door bevestiging van de aanwezigheid van de klassieke klinische kenmerken; episodisch, beperkt tot het ooglid, pijnloos, geen invloed op het functioneren, komt en gaat gedurende de dag, lijkt te komen in een cyclisch maandelijks patroon, herinnering van andere eerdere symptomen met een herhaalbaar profiel. Patiënten moeten worden voorgelicht over het feit dat de aandoening een naam heeft en zij moeten worden gerustgesteld dat de aandoening in bijna alle gevallen onschuldig is. Zij moeten worden geadviseerd over tekenen die wijzen op de noodzaak van aanvullend onderzoek. De behandeling kan bestaan uit eenvoudige middelen zoals observatierust, koude kompressen, tonisch water met kinine (anekdotisch), het wegnemen van de uitlokkende stress en het overgaan op medicamenteuze oplossingen zoals topische bètablokkers, anti-epileptica zoals carbamazepine 100-200 mg PO BID-QID zoals getolereerd (minimaal medicijn voor het gewenste effect), gabapentine 100 mg PO BID opbouwend tot 300-600 mg per dag of lokale injecties met botulinum toxine.2-7
Chronische geïsoleerde ooglidmyokymie wordt over het algemeen als een goedaardige aandoening beschouwd. Zij heeft niet de neiging zich te ontwikkelen tot andere gezichtsspieren, noch uit te groeien tot andere gezichtsbewegingen of -stoornissen. Excessieve goedaardige ooglidmyokymie reageert goed op botulinum toxine injectie. Ooglid myokymie is zelden geassocieerd met andere neurologische aandoeningen. Helaas kunnen ooglidtrekkingen een lokale manifestatie zijn van een onderliggende hersenstam ziekte, waardoor persisterende gevallen van myokymie een diagnose van exclusie zijn. Tenslotte kan “postparalytische gezichtsdysfunctie” optreden na idiopathische nervus facialis palsy (Bell’s palsy). Het lijkt het resultaat te zijn van verhoogde achtergrond spieractiviteit en verbeterde motor neuron rekrutering.
Deze patiënt werd voorgelicht over de feiten betreffende ooglid myokymie en geadviseerd om koude kompressen te gebruiken om de focale activiteit te onderdrukken. De patiënt werd ook geadviseerd dat tonic water met kinine ook enkele positieve anekdotische reacties heeft gehad en dat het in elke kruidenierswinkel in het koolzuurhoudende drankenrek te vinden is.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminale myokymie bij een jong meisje. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Chronische myokymie beperkt tot het ooglid is een goedaardige aandoening. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Electrophysiologic investigation of benign eyelid twitching. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Movement disorders in patients with peripheral facial palsy. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Solé J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymische ontladingen en versterkte reflexresponsen van de aangezichtszenuw na herstel van idiopathische aangezichtspalsie. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.