Abstract
Florid cementoosseous dysplasia (FCOD) is een zeldzame, goedaardige, fibroosseuze, en multifocale dysplastische laesie van de kaak die bestaat uit cellulair fibreus bindweefsel met bot en cementum-achtig weefsel. FCOD komt het meest voor bij zwarte vrouwen van middelbare leeftijd, is meestal asymptomatisch, en wordt meestal bij radiologisch onderzoek ontdekt. FCOD geassocieerd met meerdere geïmpacteerde tanden en bottranspansie is een zeer zeldzaam fenomeen, en er zijn slechts een paar familiaire gevallen gemeld in de literatuur. In dit rapport wordt een 35-jarige Turkse man gepresenteerd bij wie op grond van klinische, radiologische en histopathologische bevindingen FCOD werd vastgesteld. Voor zover wij weten is dit het eerste geval van niet-familiaire FCOD met zoveel geïmpacteerde tanden en ernstig geëxpandeerde botten.
1. Inleiding
Floridale cementoseuze dysplasie (FCOD) is een goedaardige, fibroosseuze, en multifocale dysplastische laesie van de kaak die bestaat uit cellulair fibreus bindweefsel met bot en cementum-achtig weefsel . FCOD was vroeger bekend onder de namen gigantiform cementoma, multiple cementoossifying fibroma, sclerosing osteitis, multiple enostosis, en sclerotic cemental masses of the jaw. Het werd voor het eerst uitvoerig beschreven door Melrose et al. Deze laesie wordt het meest aangetroffen bij zwarte vrouwen van middelbare leeftijd, hoewel ze ook kan voorkomen bij Kaukasiërs en Aziaten. De etiologie van FCOD is onbekend, en er is geen duidelijke verklaring voor de voorkeuren van geslacht en ras. Klinisch zijn deze laesies vaak asymptomatisch. Symptomen zoals doffe pijn of drainage worden bijna altijd geassocieerd met het blootleggen van de sclerotische verkalkte massa’s in de mondholte. Radiografisch zien de laesies eruit als meerdere sclerotische massa’s die zich in twee of meer kwadranten bevinden, meestal in de tanddragende gebieden. Ze zijn vaak beperkt tot het alveolaire bot.
Een zoektocht in de literatuur toonde aan dat er slechts enkele gevallen zijn gemeld van de familiaire vorm van FCOD die gepaard gaat met meerdere geïmpacteerde tanden. Er werden echter geen voorbeelden gevonden van de niet-familiaire vorm van FCOD die gepaard gaat met meerdere geïmpacteerde tanden. In deze studie wordt een zeer zeldzaam geval van niet-familiaire FCOD geassocieerd met meerdere geïmpacteerde tanden en bottranspansie gepresenteerd en wordt de huidige literatuur over deze laesie besproken.
2. Voorstelling van het geval
Een 35-jarige mannelijke patiënt werd verwezen naar de afdeling Mondziekten en Kaakchirurgie, Faculteit Tandheelkunde, van de Universiteit van Ankara, met ernstige zwellingen, met name in de bovenkaak. De patiënt had geen systemische symptomen. Klinisch onderzoek toonde expansie van het bot en gedeeltelijk edentate gebieden in zowel de boven- als onderkaak. In beide kaken werden verschillende wortels met verval ontdekt, en sommige van de doorgebroken tanden waren verkeerd geplaatst als gevolg van de botuitzetting. De bovenliggende gingiva en mucosa waren normaal zonder klinische tekenen van ontsteking; de patiënt verklaarde dat hij nooit pijn had gehad in enig deel van zijn kaken (Figuren 1 en 2). De familieanamnese werd afgenomen en enkele familieleden werden onderzocht, maar er konden geen familiale aspecten van de ziekte worden vastgesteld. Radiologisch onderzoek toonde meerdere, diffuse, lobulaire radiopaciteiten in de edentate gebieden van de boven- en onderkaak met meerdere geïmpacteerde tanden. De meeste geïmpacteerde tanden leken door de periferie van de kaken te zijn geduwd door de expansiele laesies (Figuur 3). Het serum alkalische fosfatase niveau was binnen de normale grenzen, en een scintigrafische botscan toonde geen verhoogde osteoblastische activiteit op de andere benige formaties (figuur 4). Aldus werd de differentiële diagnose van FCOD gesteld in plaats van de ziekte van Paget of het syndroom van Gardner. Het geval was echter in vele opzichten buitengewoon en een operatie was nodig om prothetische revalidatie mogelijk te maken. Er werd een botbiopsie uitgevoerd om de initiële diagnose te bevestigen. Histopathologisch werden afgeronde cementachtige botstructuren, met onregelmatige lamellering, gezien in fibreus stroma bestaande uit fibroblastische cellen (Figuur 5). Wanneer de klinische, radiologische en histopathologische bevindingen samen werden geëvalueerd, werd de definitieve diagnose van FCOD gesteld. Corticale botuitbreidingen werden gerecontoureerd in twee operaties onder plaatselijke verdoving. Er werden geen geïmpacteerde tanden geëxtraheerd vanwege hun locatie. De resterende wortels en malposed tanden werden geëxtraheerd, en de verwijderde bot segmenten werden verzonden voor histopathologisch onderzoek (figuur 6). Histopathologische bevindingen bevestigden de diagnose van FCOD nogmaals. Het postoperatieve verloop verliep zonder problemen. Een maand na de operatie werd een gedeeltelijke, uitneembare prothese vervaardigd. Voorzichtigheid werd betracht om trauma als gevolg van de prothese te voorkomen. Routinecontroles werden om de 6 maanden uitgevoerd. Het postoperatieve verloop na 1 jaar verliep zonder problemen (Figuren 7, 8, 9, en 10). De patiënte werd gedurende 16 maanden gevolgd zonder complicaties. De follow-up wordt voortgezet.
Preoperatief aanzicht van de bovenkaak met botuitzettingen intraoraal.
Preoperatieve onderkaak intraoraal.
Preoperatieve panoramische radiografie waarop meerdere geïmpacteerde tanden en botuitzetting te zien zijn.
Scintigrafische botscans die geen verhoogde osteoblastische activiteit op de andere benige formaties laten zien.
Histopathologisch worden afgeronde cementbotachtige structuren met onregelmatige lamellering gezien in fibreus stroma bestaande uit fibroblastische cellen (HEx100).
Botsegmenten verwijderd uit de bovenkaak.
Postoperatieve panoramische radiografie.
Postoperatief 1-jaar beeld van occlusie met uitneembare partiële prothese.
Postoperatief 1-jaars aanzicht van maxillaire boog intraoraal.
Postoperatief 1-jaarsaanzicht van mandibulaire boog intraoraal.
3. Discussie
FCOD verwijst naar een reeks radiolucent-radiopaak periapicale en interradiculaire laesies waarbij de onderkaak bilateraal en soms de bovenkaak betrokken is. Het is in feite een uitgebreide vorm van periapicale cementoosseuze dysplasie. Deze laesies zijn ook asymptomatische dysmorfe bot-cementum complexen. Radiografieën tonen grote, radiolucente, gemengde, of meestal, dichte radiopake massa’s, beperkt tot het periapicale alveolaire bot. Ze omvatten niet de inferieure rand, behalve door directe focale uitbreiding, en komen niet voor in de rami . Het onderhavige geval was een ernstige vorm van FCOD, waarbij alle vier kwadranten betrokken waren, inclusief de hoek en het basale bot in sommige gebieden van de onderkaak.
FCOD komt typisch voor bij zwarte vrouwen van middelbare leeftijd. Melrose et al. rapporteerden een studie met 34 gevallen van soortgelijke laesies, waarvan 32 zwarte vrouwen waren (in een overwegend Kaukasische populatie) met een gemiddelde leeftijd van 42 jaar. De huidige casus van een 35-jarige Turkse man is wellicht de eerste van een dergelijke zeldzame combinatie van kenmerken die in de Engelstalige en Turkstalige literatuur wordt gemeld.
FCOD moet worden onderscheiden van de ziekte van Paget, chronische diffuse osteomyelitis, en het syndroom van Gardner. FCOD heeft geen andere skeletveranderingen, huidtumoren, of tandheelkundige anomalieën. FCOD kan dus worden onderscheiden van het syndroom van Gardner. De ziekte van Paget is polyostotisch en vertoont een verhoogde alkalische fosfatase spiegel, wat geen consistent kenmerk is van FCOD. Chronische diffuse scleroserende osteomyelitis is niet beperkt tot tanddragende gebieden. Het is een primaire ontstekingsaandoening van de onderkaak, met cyclische episoden van unilaterale pijn en zwelling. De aangetaste laesie van de onderkaak vertoont een diffuse troebelheid met slecht gedefinieerde grenzen.
FCODs zijn meestal pijnloos en worden ontdekt door routine radiografieën. Hun aanwezigheid gaat meestal niet gepaard met expansie, maar zeldzame gevallen kunnen milde expansie vertonen. FCOD bij meerdere familieleden lijkt vrij zeldzaam te zijn. Er zijn slechts een paar verslagen waarin de erfelijke aard van de laesie kon worden aangetoond. In tegenstelling tot de sporadische gevallen, wordt de familiale vorm gekenmerkt door meer expansieve laesies, die kunnen terugkeren na chirurgie, en het komt meestal voor bij jongere personen. In alle gerapporteerde familiaire gevallen blijkt FCOD als een autosomaal dominante eigenschap met variabele fenotypische expressie te worden overgeërfd. Toffanin et al. meldden een geval van FCOD bij meerdere familieleden. Sommige van de aangetaste personen hadden meerdere geïmpacteerde tanden, en één had ook een duidelijke expansie van het symphyseale gebied. Die patiënt onderging resectie en reconstructie van het mandibulair lichaam met een vrij osteomyocutaan fibulatransplantaat. In het onderhavige geval konden geen familiale aspecten van de ziekte worden vastgesteld. Het geval was ook pijnloos, maar het toonde verschillende geïmpacteerde tanden en duidelijke expansie in beide kaken. De niet-familiaire vorm van FCOD vertoont zeer zelden zo’n combinatie.
Meervoudige geïmpacteerde tanden zijn een zeldzaam verschijnsel in gevallen die als FCOD zijn gediagnosticeerd. Een zoektocht in de literatuur leverde slechts twee meldingen op van FCOD geassocieerd met meerdere geïmpacteerde tanden. Toffanin et al. meldden 4 gevallen van FCOD met meerdere geïmpacteerde tanden; 12 waren het hoogste aantal geïmpacteerde tanden onder die gevallen. Srivastava et al. meldden ook een geval van FCOD met meerdere geïmpacteerde tanden. In dit geval waren er zeventien geïmpacteerde tanden. In beide gevallen was de FCOD familiaal van aard. In ons geval werden echter 15 geïmpacteerde tanden gezien, en er waren geen familiaire aspecten. Voor zover wij weten, heeft ons geval het maximum aantal geïmpacteerde tanden onder de tot nu toe gerapporteerde niet-familiaire FCOD-gevallen.
Normaal gesproken wordt de diagnose van FCOD in de kaken gesteld op grond van klinische en radiografische kenmerken. Bij de asymptomatische patiënt is het waarschijnlijk verstandig de patiënt onder observatie te houden zonder chirurgisch ingrijpen. Een biopsie is niet nodig om de diagnose te bevestigen, aangezien deze meestal radiografisch wordt vastgesteld. Het is normaal gesproken niet gerechtvaardigd om deze laesies operatief te verwijderen, omdat dit een omvangrijke operatie kan vergen. In plaats daarvan worden follow-up en recontouren aanbevolen wanneer corticale expansie optreedt. Wanneer een chirurgische behandeling wordt gepland, moet rekening worden gehouden met het gebrek aan vasculariteit van de laesie en het verhoogde risico van osteomyelitis. Het aangetaste gebied verandert van normaal vasculair bot in een avasculaire cementumachtige laesie. Bovendien kan volledige verwijdering van necrotisch weefsel resulteren in een groot discontinuiteitsdefect. Bij laesies die pijn en verstoring veroorzaken, kan chirurgie met alle risico’s van dien echter noodzakelijk zijn voor een adequate behandeling. Wanneer er echter alleen sprake is van corticale expansie en mucosale perforatie als gevolg van de cementosseuze laesies, moet recontouring de voorkeursbehandeling zijn. In ons geval was er corticale expansie in alle vier de kwadranten, waardoor prothetische rehabilitatie onmogelijk werd. Daarom besloten wij een recontouroperatie uit te voeren om voldoende interocclusale ruimte voor de prothese te verkrijgen. Wij voerden conservatief een botbiopsie uit om de initiële diagnose van FCOD te bevestigen. Histologisch onderzoek ondersteunde onze klinische en radiologische diagnose. Vervolgens voerden we in alle vier de kwadranten een operatie uit in twee zittingen onder plaatselijke verdoving.
Concluderend: botuitbreiding en meerdere geïmpacteerde tanden worden zeer zelden gezien bij niet-familiaire vormen van FCOD. Als de laesies en de geïmpacteerde tanden asymptomatisch zijn, is het verstandig om chirurgisch ingrijpen te vermijden. Als de expansie echter prothetische rehabilitatie onmogelijk maakt in edentate kaken, kan recontouroperatie de beste keuze zijn om voldoende ruimte voor een prothese te verkrijgen.