Clubhand

Wat is clubhand?

Congenitale longitudinale radiale deficiëntie, ook wel radiale clubhand of radiale dysplasie genoemd, is een zeldzame aandoening, die bij minder dan 1 op de 30.000 levendgeborenen voorkomt. De diagnose is betrekkelijk gemakkelijk te stellen, omdat mensen met een radius clubhand een misvorming van de hand en/of onderarm hebben die te wijten is aan de afwezigheid of onvoldoende ontwikkeling van het spaakbeen (een van de grootste botten in de onderarm, dat zich uitstrekt van de elleboog tot de pols). Bovendien kunnen een of meer vingers/duim ontbreken of slechts gedeeltelijk ontwikkeld zijn. Ongeveer één op de twee patiënten met een radiale klunthand heeft de aandoening in beide ledematen; dit wordt bilaterale klunthand genoemd.

Er zijn momenteel geen oorzaken bekend voor of factoren die bijdragen aan deze aangeboren (bij de geboorte aanwezige) afwijking. Er zijn meerdere syndromen die geassocieerd worden met radiale dysplasie. Syndromen gerelateerd aan radiale dysplasie zijn onder andere: Trombocytopenie-Absent Radius Syndroom (TAR), Fanconi Anemie, Holt-Oram Syndroom, Okihiro Syndroom, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digitaal Syndroom (LADD), Nager Syndroe, Baller-Gerold Syndroom, Richieri-Costa-Pereira Syndroom, Roberts Syndroom, en VACTERL Syndroom. Daarom is een grondig onderzoek (onderzoek, echo’s van hart en nieren, bloedonderzoek en genetisch onderzoek) noodzakelijk voor alle pasgeborenen met deze aandoening.

Wat zijn de verschillende typen klungelhand?

Radiale klungelhand wordt ingedeeld in vier typen op basis van de ernst van de defecten en de mate van het aanwezige spaakbeen. Type 1 is de mildste vorm en type 4 is de ernstigste en meest voorkomende. De misvorming of afwezigheid van bot in de onderarm, hand of pols heeft een directe invloed op de ontwikkeling van de omliggende bloedvaten, spieren en zenuwen, dus dit classificatiesysteem is ontworpen om de impact van de volledige aandoening te beoordelen.

Volgens het Heikel classificatiesysteem van de ernst van radiale clubhand:

• Type 1: Milde verkorting van het distale spaakbeen
• Type 2: Ernstiger radiale verkorting-ulna (bot van de onderarm parallel aan het spaakbeen) verkorting en buiging kunnen ook aanwezig zijn
• Type 3: Ernstige radiale verkorting en radiale deviatie van de hand en pols
• Type 4: Volledige afwezigheid van het spaakbeen met ernstige radiale deviatie van de hand en pols.

De Heikel classificatie is vergelijkbaar met het Bayne en Klug classificatiesysteem; de verschillen zijn klinisch niet significant.

Wat gebeurt er als radiale clubhand niet wordt behandeld?

Kinderen die niet worden behandeld voor radiale clubhand kunnen een verminderde functionaliteit ondervinden als gevolg van de persisterende deformiteit. Opgemerkt moet worden dat indien dit wordt verwaarloosd, een corrigerende behandeling bij volwassenen een aanzienlijk grotere uitdaging vormt.

Hoe wordt radiale klungelhand behandeld?

In het Rubin Institute for Advanced Orthopedics zullen onze deskundige kinderorthopeden het gezin een uitgebreid behandelplan voorleggen, dat een eerste operatie kan omvatten -ulnarisatie- om de misvorming te corrigeren en een normale uitlijning van de pols te bereiken. De minst ernstige vorm van de radiale clubhand, type 1, wordt in eerste instantie meestal niet-operatief behandeld met behulp van spalken, gips en bezigheidstherapie. Uiteindelijk kunnen deze patiënten later in hun jeugd of aan het eind van de skeletgroei (leeftijd 14-16 jaar) een chirurgische ingreep nodig hebben. Chirurgische ingrepen worden meestal veel eerder uitgevoerd bij patiënten met hogere classificatie types van de radiale clubhand; de doelen zijn het creëren van een gestabiliseerde en beweeglijke pols, een functionerende hand, de reconstructie of het creëren van een duim (pollicisatie), en het verzekeren van voldoende botgroei op lange termijn. Deze zeer gespecialiseerde en complexe operatie wordt meestal in fasen uitgevoerd tijdens de eerste levensjaren van een kind.

Wat zijn de verschillende chirurgische behandelingen voor de verschillende typen klungelhand?

Het International Center for Limb Lengthening’s beveelt verschillende behandelingskuren aan voor de verschillende ernstklassen:

Type 1 Radiale Dysplasie

Dit type radiale dysplasie wordt behandeld door het spaakbeen te verlengen door middel van een osteotomie (botsnede) in het distale (onderste polseinde) deel van het spaakbeen. Door deze strategie groeit het spaakbeen om de polsbeenderen (carpus) te ondersteunen en de relatie tussen spaakbeen en ellepijp te corrigeren. Dit wordt bereikt door een behandelingsplan in één of twee fasen op de leeftijd van de jongste kinderen. De eerste fase bestaat uit het aanbrengen van een extern fixatieapparaat op de hand en de pols om de hand en de pols zo nodig geleidelijk in een normale positie te brengen. De tweede fase bestaat uit het aanpassen van de externe fixatie om de pols en hand in de gecorrigeerde positie te houden en te beginnen met het verlengen van het spaakbeen door middel van een distale radiale osteotomie. Dit type strategie moet gewoonlijk tegen het einde van de groei worden herhaald om een blijvende correctie te bereiken. Het einde van de groei van het lange bot treedt gewoonlijk op rond de leeftijd van 14 jaar voor vrouwen en 16 jaar voor mannen.

Type 2 radiale dysplasie

Dit type radiale dysplasie valt tussen de bovenstaande behandelingsstrategie en de procedure die ulnarisatie wordt genoemd (beschreven onder Types 3 en 4 hieronder). De overgrote meerderheid van de patiënten met radiale dysplasie type 2 die in het International Center for Limb Lengthening worden gezien, hebben aanzienlijk abnormale proximale (bovenzijde) en distale (onderzijde) groeigebieden van het spaakbeen. Dit vertaalt zich in een significante groeistilstand van het spaakbeen met openlijke verkorting tijdens de groei. Dit beperkt de mogelijkheid om het spaakbeen voldoende te verlengen om de chirurgische strategie die wordt gebruikt voor gevallen van clubhand type 1 levensvatbaar en succesvol te maken. Omdat het verlengen van het spaakbeen zo’n grote uitdaging is en omdat de misvorming met deze methode vaak zeer snel terugkomt, behandelt het International Center for Limb Lengthening in plaats daarvan patiënten met radiale dysplasie type 2 met ulnarisatie.

Type 3 en Type 4 radiale dysplasie

Het International Center for Limb Lengthening heeft deze beide ernstige vormen van radiale dysplasie met succes behandeld met ulnarisatie. Deze procedure is een modificatie van Dr. Buck Gramko’s radialisatie procedure door Dr. Dror Paley. Er zijn meerdere verschillen in zowel chirurgische strategie als chirurgische techniek wanneer ulnarisatie vergeleken wordt met radialisatie. In wezen worden de hand- en polsbeenderen verplaatst in de richting van de pinkzijde (ulnaire zijde) van de ellepijp. De vervormende krachten die de radiale clubhand veroorzaakten worden dan omgezet in stabiliserende krachten met gebruikmaking van de distale ellepijp (onderste uiteinde van het onderarmbeen bij de pols) als een fulcrum (draaipunt). Dr. Standard heeft verschillende positieve wijzigingen aangebracht in zowel de techniek als het behandelingsprotocol. Deze operatie wordt gewoonlijk uitgevoerd tussen de leeftijd van 12-18 maanden, (hoewel het kan worden gedaan bij kinderen vanaf de leeftijd van zes tot acht jaar), en het wordt gevolgd door pollicisatie indien nodig. Als een patiënt ouder is dan 8 jaar, kan de misvorming nog steeds worden aangepakt met Ilizarov polsreconstructie. Voor meer details over ulnarisatie chirurgie, zie onze ulnarisatie behandeling pagina.

Hoewel sommige instellingen andere procedures gebruiken zoals radialisatie en centralisatie, heeft ons centrum betere resultaten gehad met ulnarisatie. We hebben geen terugkeer van de misvorming gehad gedurende de afgelopen 14 jaar dat we de operatie hebben uitgevoerd. Deze procedure behoudt ook de toekomstige groei van de distale ellepijp, zodat het bot nog vele jaren na de operatie kan blijven groeien. Het resultaat is een hand in een meer functionele positie, stabiliteit van de misvorming, verbeterde grijpkracht en een beweeglijke pols. Deze voordelen zijn meestal niet mogelijk met centralisatie of radialisatie procedures. Bij ulnarisatie chirurgie wordt post-operatief een extern fixatie apparaat gebruikt om de gecorrigeerde positie gedurende drie maanden te handhaven.

Onze patiënte Anicka is hier afgebeeld voor, tijdens en na ulnarisatie behandeling. Voor meer informatie over haar ervaringen, zie haar verhaal op onze pagina Verhalen van patiënten.

Waarom komt u naar het International Center for Limb Lengthening voor de behandeling van een clubhand?

De correctie van een misvormde hand is een complex proces. Uw arts van het International Center for Limb Lengthening zal de tijd nemen om u alle mogelijkheden te laten begrijpen en zal vervolgens de behandeling aanpassen aan de specifieke behoeften van uw kind. Dr. Shawn Standard is een vooraanstaand expert in het uitvoeren van de ulnarisatie behandeling, die veel voordelen biedt ten opzichte van de meer algemeen uitgevoerde centralisatie en radialisatie procedures. Onze patiënten profiteren ook van onze team-centered aanpak met wereldberoemde pediatrische orthopedische chirurgen, anesthesisten met uitgebreide ervaring in het werken met pediatrische patiënten, en gespecialiseerde physician assistants, verpleegkundigen en fysiotherapeuten. We hebben ook een grote groep patiëntenfamilies met kinderen die een behandeling voor een radiale clubhand ondergaan. Zij bieden ondersteuning via onze International Center for Limb Lengthening (ICLL) Facebook-groep, ICLL Families. Wij helpen patiënten met een radiale club hand hun best mogelijke resultaat te bereiken.

Video: Radiale clubhand: Het verhaal van een patiënt

Chat met een arts over de clubhand

Onze artsen houden maandelijks gratis chats over uiteenlopende onderwerpen, waaronder de clubhand. Klik hier voor meer informatie.