Hoe wordt CPVT gediagnosticeerd?
Elk kind of jong volwassene met symptomen van catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie (CPVT) tijdens perioden van inspanning of sterke emotie moet door een ervaren team worden geëvalueerd.
Omdat CPVT alleen waarneembaar is tijdens perioden van adrenaline, zijn standaard elektrocardiogrammen en echocardiogrammen geen goede diagnostische tests. Als CPVT wordt vermoed, zal uw kind in plaats daarvan een inspanningsstresstest ondergaan. Deze test maakt gebruik van een loopband of fiets en registreert de werking van het hart tijdens inspanning. Jongere patiënten die te klein zijn voor de loopband kunnen een Holter-monitor gebruiken.
Een inspanningsstresstest kan een patroon van extra slagen van de hartkamers (ventriculaire ectopie) aan het licht brengen, die steeds frequenter en complexer worden naarmate de adrenalineafgifte toeneemt. Deze extra slagen ontwikkelen zich vaak tot complexe ritmestoornissen die “bidirectionele” of “polymorfe ventriculaire tachycardie” worden genoemd.”
Genetisch onderzoek is ook een belangrijk onderdeel van de totale diagnostische werkzaamheden voor CPVT. Dit vereist deskundige interpretatie, vaak in de context van een evaluatie van het hele gezin.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor CPVT?
Er zijn verschillende behandelingen voor CPVT. De precieze behandeling van uw kind hangt af van de snelheid of de ernst van zijn of haar aritmie.
Medicijnen voor CPVT
Veel vormen kunnen worden behandeld met medicijnen, waaronder bètablokkers en antiaritmica. Bètablokkers werken door bètareceptoren te blokkeren en te voorkomen dat adrenaline het hart beïnvloedt. Dit helpt de hartslag te vertragen.
Een veelgebruikt antiaritmisch medicijn voor CPVT is flecainide, dat werkt door de natrium- en calciumuitwisseling binnen de hartcel te beïnvloeden. Hoewel het bij sommige mensen met CPVT zeer effectief is, werkt het niet bij iedereen.
Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren
Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren zijn apparaten die vaak worden gebruikt bij patiënten die als hoogrisico worden beschouwd, of bij patiënten die na andere behandeling nog steeds symptomen hebben. Ze kunnen ventriculaire aritmieën detecteren en behandelen door een precieze elektrische puls te geven om het normale hartritme te herstellen.
Linker cardiac sympathetic denervation
Wanneer medische behandelingen niet werken om aritmieën te stoppen, kan de arts van uw kind een dagchirurgische procedure aanraden die linker cardiac sympathetic denervation (sympathectomie) wordt genoemd. Bij deze procedure verdeelt een chirurg de zenuwen die naar het hart gaan. Dit kan voorkomen dat adrenaline het hart stimuleert en hartritmestoornissen veroorzaakt.