Von Silvia German, RN, CNN, Education Manager beim DaVita® National Clinical Education Team
Haftungsausschluss: Dieser Artikel dient nur zu Informationszwecken und ist nicht als Ersatz für eine medizinische Beratung oder Diagnose durch einen Arzt gedacht.
Die Lichtkettenablagerungskrankheit (LCDD) ist eine seltene Erkrankung, die am häufigsten im sechsten Lebensjahrzehnt auftritt. LCDD betrifft neben anderen Organen immer die Nieren.
Was sind Leichtketten?
Unser Immunsystem produziert Antikörper oder Immunglobuline, um fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren, auch Antigene genannt, zu erkennen und zu eliminieren. Die Immunglobuline haben die Form eines Y und bestehen normalerweise aus zwei schweren und zwei leichten Ketten. Der Körper des Y wird von den beiden schweren Ketten gebildet, und die beiden leichten Ketten sind links und rechts an den Armen des Y befestigt. Zusammen ergeben die beiden Kettenpaare an jeder Spitze des Y eine bestimmte Form, die dazu bestimmt ist, ein bestimmtes Antigen einzufangen. Die Form des Antigens passt zur Form des Antikörpers, ähnlich wie ein Schlüssel in ein Schloss passt.
Was ist die Leichtketten-Ablagerungskrankheit (LCDD)?
Plasmazellen sind eine Art weißer Blutzellen im Knochenmark, die Leichtketten produzieren.
LCDD ist eine Erkrankung, die auftreten kann, wenn diese Plasmazellen unkontrolliert zu viele Leichtketten produzieren. Die Leichtketten zirkulieren im Blut und werden dann in verschiedenen Organen abgelagert. Die Nieren sind immer betroffen, aber Ablagerungen können auch in der Leber, dem Herzen, dem Dünndarm, der Milz, der Haut, dem Nervensystem und dem Knochenmark auftreten.
Wer ist betroffen?
LCDD ist eine seltene Erkrankung, und die tatsächliche Häufigkeit des Auftretens ist nicht bekannt. Obwohl das Alter der Betroffenen zwischen 30 und 90 Jahren liegt, tritt sie am häufigsten nach dem 60. Geburtstag auf, und Männer scheinen häufiger betroffen zu sein als Frauen. Etwa 50 bis 60 Prozent der Menschen, die an LCDD erkranken, haben auch ein multiples Myelom, eine Krebserkrankung der Plasmazellen im Knochenmark. Die übrigen Menschen haben typischerweise keine anderen Blutkrankheiten, oder es wird bei ihnen eine monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz (MGUS) diagnostiziert, eine Erkrankung, bei der die Plasmazellen ein abnormales Protein produzieren.
Anzeichen und Symptome
In den Nieren verursacht LCDD eine Glomerulosklerose, eine Vernarbung der winzigen Blutgefäße in den Nieren. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören das nephrotische Syndrom mit Proteinurie, niedrige Blutserumproteinwerte, hohe Blutfettwerte und Schwellungen oder Ödeme. Der Verlust der Nierenfunktion ist ähnlich wie bei der diabetischen Nierenerkrankung. Ist das Herz betroffen, kann es zu Vergrößerungen, kongestiver Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen kommen. Ablagerungen in der Leber verursachen in der Regel keine Symptome; in seltenen Fällen wurde jedoch auch über Leberversagen berichtet. Wenn das Nervensystem betroffen ist, kann sich eine periphere Neuropathie mit Schmerzen, Gefühlsverlust oder der Unfähigkeit, die Muskeln zu kontrollieren, entwickeln, und wenn sich Leichtketten in der Haut ablagern, können Läsionen auftreten.
Die Diagnose der Leichtketten-Ablagerungskrankheit (LCDD)
LCDD wird häufig gestellt, wenn bei einer Person eine Proteinurie oder ein nephrotisches Syndrom festgestellt und eine Nierenbiopsie durchgeführt wird. Das winzige Stück entnommenen Nierengewebes wird unter dem Elektronenmikroskop untersucht, und man kann die in der Niere abgelagerten Leichtketten erkennen. Etwa 85 Prozent der Menschen mit LCDD haben auch Leichtketten in ihrem Blut oder Urin, die durch Tests nachgewiesen werden können, bei denen die Menge der Immunglobuline im Blut oder Urin gemessen wird. Bei Menschen, die keine Leichtketten im Blut oder Urin haben, kann das Knochenmark entnommen werden, um nach einer abnormalen Anzahl von Plasmazellen oder großen Mengen von Leichtketten zu suchen. Durch Anfärben des Knochenmarks mit fluoreszierendem Farbstoff können die fehlerhaften Plasmazellen unter dem Mikroskop sichtbar gemacht werden.
Behandlung der Leichtketten-Ablagerungskrankheit (LCDD)
Das Behandlungsziel bei LCDD besteht darin, die Plasmazellen zu reduzieren, die für die Überproduktion von Immunglobulin-Leichtketten verantwortlich sind. Dies geschieht manchmal durch den Einsatz einer Chemotherapie. Eine weitere Möglichkeit ist eine Stammzellentransplantation. Dabei werden zunächst die eigenen Stammzellen aus dem Blut oder dem Knochenmark entnommen und konserviert. Anschließend erhält der Patient eine hochdosierte Chemotherapie, um die abnormen Plasmazellen zu zerstören. Danach werden die konservierten Stammzellen in das Blut des Patienten infundiert, wo sie in das Knochenmark wandern und die Produktion gesunder Plasmazellen aufnehmen.
Wenn bei einem Patienten mit LCDD ein Nierenversagen eintritt, ist eine Dialyse erforderlich, um die verlorene Nierenfunktion zu ersetzen. Auch eine Transplantation kann in Betracht gezogen werden, allerdings liegt das Risiko eines Rückfalls von LCDD in der transplantierten Niere bei bis zu 80 Prozent. Daher ist zunächst eine Stammzellentransplantation erforderlich, bevor eine Person mit LCDD eine Nierentransplantation erhalten kann.