Keulenhand

Was ist eine Keulenhand?

Die angeborene radiale Längsdefizienz, auch bekannt als radiale Keulenhand oder radiale Dysplasie, ist selten, da weniger als 1 von 30.000 Lebendgeburten davon betroffen ist. Die Erkrankung ist relativ leicht zu diagnostizieren, da die Betroffenen eine körperliche Deformation der Hand und/oder des Unterarms aufweisen, die auf das Fehlen oder die unzureichende Entwicklung des Radiusknochens zurückzuführen ist (einer der größten Knochen des Unterarms, der sich vom Ellbogen bis zum Handgelenk erstreckt). Darüber hinaus können ein oder mehrere Finger/Daumen fehlen oder nur teilweise ausgebildet sein. Bei etwa einem von zwei Patienten mit radialer Klumpfußhand sind beide Gliedmaßen betroffen; dies wird als bilaterale Klumpfußhand bezeichnet.

Es sind derzeit keine Ursachen oder Faktoren bekannt, die zu dieser angeborenen (bei der Geburt vorhandenen) Fehlbildung beitragen. Es gibt mehrere Syndrome, die mit radialer Dysplasie in Verbindung stehen. Zu den mit der radialen Dysplasie verbundenen Syndromen gehören: Thrombozytopenie-abwesendes Radius-Syndrom (TAR), Fanconi-Anämie, Holt-Oram-Syndrom, Okihiro-Syndrom, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital-Syndrom (LADD), Nager-Syndroe, Baller-Gerold-Syndrom, Richieri-Costa-Pereira-Syndrom, Roberts-Syndrom und VACTERL-Syndrom. Daher ist bei allen Neugeborenen mit dieser Erkrankung eine gründliche Untersuchung (Untersuchung, Ultraschall von Herz und Nieren, Blutuntersuchung und genetische Tests) erforderlich.

Welche Arten von Klumpfußhänden gibt es?

Die radiale Klumpfußhand wird nach der Schwere der Defekte und dem Ausmaß des vorhandenen Radiusknochens in vier Typen unterteilt. Typ 1 ist die mildeste Form, während Typ 4 die schwerste und häufigste ist. Die Fehlbildung oder das Fehlen von Knochen im Unterarm, in der Hand oder im Handgelenk hat direkte Auswirkungen auf die Entwicklung der umliegenden Blutgefäße, Muskeln und Nerven, so dass dieses Klassifizierungssystem dazu dient, die Auswirkungen der gesamten Erkrankung zu bewerten.

Nach dem Heikel-Klassifikationssystem für den Schweregrad der radialen Keulenhand:

• Typ 1: Leichte Verkürzung des distalen Radius
• Typ 2: Stärkere Radiusverkürzung – auch eine Verkürzung und Verkrümmung der Elle (Unterarmknochen parallel zum Radius) kann vorhanden sein
• Typ 3: Starke Radiusverkürzung und Radialabweichung der Hand und des Handgelenks
• Typ 4: Vollständiges Fehlen des Radius mit starker Radialabweichung der Hand und des Handgelenks.

Die Heikel-Klassifikation ähnelt dem Bayne- und Klug-Klassifikationssystem; die Unterschiede sind klinisch nicht signifikant.

Was passiert, wenn die radiale Klumpfußhand nicht behandelt wird?

Kinder, die wegen der radialen Klumpfußhand nicht behandelt werden, können aufgrund der fortbestehenden Deformität eine verminderte Funktionalität aufweisen. Es sollte beachtet werden, dass die Korrektur bei Erwachsenen wesentlich schwieriger ist, wenn sie vernachlässigt wird.

Wie wird die radiale Keulenhand behandelt?

Im Rubin Institute for Advanced Orthopedics stellen unsere erfahrenen Kinderorthopäden der Familie einen umfassenden Behandlungsplan zur Verfügung, der eine erste Operation – die Ulnarisierung – beinhalten kann, um die Deformität zu korrigieren und eine normale Ausrichtung des Handgelenks zu erreichen. Die am wenigsten schwere Form der radialen Klumpfußhand, Typ 1, wird in der Regel zunächst nicht chirurgisch, sondern mit Schienen, Gipsverbänden und Beschäftigungstherapie behandelt. Schließlich kann bei diesen Patienten im späteren Kindesalter oder am Ende des Skelettwachstums (im Alter von 14-16 Jahren) ein chirurgischer Eingriff erforderlich werden. Ein chirurgischer Eingriff wird in der Regel viel früher bei Patienten mit höher klassifizierten Formen der radialen Keulenhand durchgeführt; die Ziele sind die Schaffung eines stabilisierten und beweglichen Handgelenks, einer funktionierenden Hand, die Rekonstruktion oder Schaffung eines Daumens (Pollizierung) und die Gewährleistung eines angemessenen langfristigen Knochenwachstums. Diese hochspezialisierte und komplexe Operation wird in der Regel in den ersten Lebensjahren eines Kindes in mehreren Schritten durchgeführt.

Welche verschiedenen chirurgischen Behandlungen gibt es für die verschiedenen Arten von Klumpfingern?

Das International Center for Limb Lengthening empfiehlt für die verschiedenen Schweregrade unterschiedliche Behandlungsmethoden:

Typ 1 Radialisdysplasie

Diese Art der Radialisdysplasie wird durch eine Verlängerung der Speiche durch eine Osteotomie (Knochenschnitt) im distalen Teil (unteres Handgelenkende) der Speiche behandelt. Durch diese Strategie wächst der Radius, um die Handgelenksknochen (Karpus) zu stützen und die Beziehung zwischen Radius und Ulna zu korrigieren. Dies wird entweder durch einen ein- oder zweistufigen Behandlungsplan im mittleren Kindesalter erreicht. In der ersten Phase wird eine externe Fixierungsvorrichtung an Hand und Handgelenk angebracht, um Hand und Handgelenk bei Bedarf allmählich wieder in eine normale Position zu bringen. In der zweiten Phase wird die externe Fixierung angepasst, um das Handgelenk und die Hand in der korrigierten Position zu halten, und es wird begonnen, den Radius durch eine distale radiale Osteotomie zu verlängern. Diese Art von Strategie muss normalerweise gegen Ende des Wachstums wiederholt werden, um eine dauerhafte Korrektur zu erreichen. Das Ende des Langknochenwachstums tritt bei Frauen in der Regel im Alter von 14 Jahren und bei Männern im Alter von 16 Jahren ein.

Typ 2 Radialisdysplasie

Dieser Typ der Radialisdysplasie liegt zwischen der oben beschriebenen Behandlungsstrategie und dem als Ulnarisierung bezeichneten Verfahren (siehe unten unter Typ 3 und 4). Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Radialisdysplasie Typ 2, die im International Center for Limb Lengthening behandelt werden, weisen signifikant abnorme proximale (obere Enden) und distale (untere Enden) Wachstumsbereiche des Radius auf. Dies führt zu einem signifikanten Wachstumsstillstand des Radius mit deutlicher Verkürzung während des Wachstums. Dies schränkt die Möglichkeit ein, den Radius so weit zu verlängern, dass die chirurgische Strategie für Clubhand-Fälle des Typs 1 praktikabel und erfolgreich ist. Da die Verlängerung des Radius so schwierig ist und die Deformität bei dieser Methode oft sehr schnell wieder auftritt, behandelt das International Center for Limb Lengthening Patienten mit Radialdysplasie Typ 2 stattdessen mit Ulnarisierung.

Typ 3 und Typ 4 Radialdysplasie

Das International Center for Limb Lengthening hat diese beiden schweren Typen von Radialdysplasie erfolgreich mit Ulnarisierung behandelt. Dieses Verfahren ist eine Abwandlung des Radialisierungsverfahrens von Dr. Buck Gramko und Dr. Dror Paley. Es gibt zahlreiche Unterschiede sowohl in der chirurgischen Strategie als auch in der Operationstechnik, wenn man die Ulnarisierung mit der Radialisierung vergleicht. Im Wesentlichen werden die Hand- und Handgelenksknochen in Richtung der Kleinfingerseite (ulnare Seite) der Elle verschoben. Die deformierenden Kräfte, die die radiale Keulenhand verursacht haben, werden dann in stabilisierende Kräfte umgewandelt, indem die distale Ulna (unteres Ende des Unterarmknochens am Handgelenk) als Drehpunkt verwendet wird. Dr. Standard hat sowohl die Technik als auch das Behandlungsprotokoll mehrfach positiv verändert. Diese Operation wird in der Regel im Alter von 12 bis 18 Monaten durchgeführt (sie kann aber auch schon bei Kindern im Alter von sechs bis acht Jahren vorgenommen werden), und bei Bedarf folgt eine Pollikisierung. Wenn ein Patient älter als 8 Jahre ist, kann die Deformität immer noch mit einer Ilizarov-Handgelenksrekonstruktion behandelt werden. Weitere Einzelheiten zur Ulnarisierungsoperation finden Sie auf unserer Seite zur Behandlung der Ulnarisierung.

Obwohl einige Einrichtungen andere Verfahren wie die Radialisierung und Zentralisierung anwenden, hat unser Zentrum mit der Ulnarisierung bessere Ergebnisse erzielt. In den letzten 14 Jahren, in denen wir die Operation durchgeführt haben, ist die Deformität nicht wieder aufgetreten. Dieses Verfahren bewahrt auch das zukünftige Wachstum der distalen Ulna, so dass der Knochen noch viele Jahre nach der Operation wachsen kann. Das Ergebnis ist eine Hand in einer funktionelleren Position, Stabilität der Deformität, verbesserte Griffkraft und ein bewegliches Handgelenk. Diese Vorteile sind bei Zentralisierungs- oder Radialisierungsverfahren normalerweise nicht möglich. Bei der Ulnarisierungsoperation wird postoperativ eine externe Fixierungsvorrichtung verwendet, um die korrigierte Position für drei Monate beizubehalten.

Unsere Patientin Anicka ist hier vor, während und nach der Ulnarisierungsbehandlung abgebildet. Mehr über ihre Erfahrungen als Patientin erfahren Sie auf unserer Seite Patientengeschichten.

Warum sollten Sie zur Behandlung einer Klumpfußhand ins International Center for Limb Lengthening kommen?

Die Korrektur einer Fehlstellung ist ein komplexer Prozess. Ihr Arzt im International Center for Limb Lengthening wird sich die Zeit nehmen, um sicherzustellen, dass Sie alle Ihre Optionen verstehen, und wird dann die Behandlung auf die speziellen Bedürfnisse Ihres Kindes abstimmen. Dr. Shawn Standard ist ein führender Experte in der Durchführung der Ulnarisierungsbehandlung, die viele Vorteile gegenüber den häufiger durchgeführten Zentralisierungs- und Radialisierungsverfahren bietet. Unsere Patienten profitieren auch von unserem teamorientierten Ansatz mit weltweit anerkannten orthopädischen Kinderchirurgen, Anästhesisten mit umfassender Erfahrung in der Arbeit mit pädiatrischen Patienten sowie spezialisierten Arzthelferinnen, Krankenschwestern und Physiotherapeuten. Wir haben auch eine große Gruppe von Patientenfamilien mit Kindern, die sich einer Behandlung der radialen Klumpfußhand unterziehen, die über unsere Facebook-Gruppe ICLL Families (International Center for Limb Lengthening) Unterstützung anbieten. Wir helfen Patienten mit radialer Klumpfußhand, ihr bestmögliches Ergebnis zu erzielen.

Video: Radial Club Hand: A Patient’s Story

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