Wie wird CPVT diagnostiziert?
Jedes Kind oder jeder junge Erwachsene mit Symptomen einer katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie (CPVT) während Zeiten der Anstrengung oder starker Emotionen sollte von einem erfahrenen Team untersucht werden.
Da die CPVT nur während der Adrenalinausschüttung zu beobachten ist, sind Standardelektrokardiogramme und Echokardiogramme keine guten diagnostischen Tests. Wenn der Verdacht auf CPVT besteht, wird Ihr Kind stattdessen einem Belastungstest unterzogen. Bei diesem Test wird ein Laufband oder ein Fahrrad verwendet und die Herzfunktion während der Belastung aufgezeichnet. Bei jüngeren Patienten, die zu klein für das Laufband sind, kann ein Holter-Monitor verwendet werden.
Ein Belastungstest kann ein Muster von zusätzlichen Schlägen der Herzkammern (ventrikuläre Ektopie) aufzeigen, die mit zunehmender Adrenalinausschüttung immer häufiger und komplexer werden. Diese Extraschläge entwickeln sich oft zu komplexen Arrhythmien, die als „bidirektionale“ oder „polymorphe ventrikuläre Tachykardie“ bezeichnet werden.
Genetische Tests sind ebenfalls ein wichtiger Bestandteil der Gesamtdiagnostik bei CPVT. Dies erfordert eine fachkundige Interpretation, oft im Rahmen einer Bewertung der gesamten Familie.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für CPVT?
Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten für CPVT. Die genaue Behandlung Ihres Kindes richtet sich nach der Häufigkeit und Schwere der Arrhythmie.
Medikamente für CPVT
Viele Formen können mit Medikamenten behandelt werden, darunter Betablocker und Antiarrhythmika. Betablocker blockieren die Betarezeptoren und verhindern, dass Adrenalin auf das Herz wirkt. Dadurch wird die Herzfrequenz verlangsamt.
Ein häufig bei CPVT eingesetztes Antiarrhythmikum ist Flecainid, das den Natrium- und Kalziumaustausch innerhalb der Herzzelle beeinflusst. Obwohl es bei einigen Menschen mit CPVT sehr wirksam ist, wirkt es nicht bei jedem.
Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren
Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren sind Geräte, die häufig bei Patienten eingesetzt werden, die als Hochrisikopatienten gelten oder bei denen nach einer anderen Behandlung weiterhin Symptome auftreten. Sie können ventrikuläre Arrhythmien erkennen und behandeln, indem sie einen präzisen elektrischen Impuls abgeben, um den normalen Herzrhythmus wiederherzustellen.
Linksherz-Sympathikus-Denervierung
Wenn medizinische Behandlungen nicht ausreichen, um die Arrhythmien zu stoppen, kann der Arzt Ihres Kindes einen chirurgischen Eingriff empfehlen, der Linksherz-Sympathikus-Denervierung (Sympathektomie) genannt wird. Bei diesem Verfahren durchtrennt ein Chirurg die zum Herzen führenden Nerven. Dadurch kann verhindert werden, dass Adrenalin das Herz stimuliert und Herzrhythmusstörungen verursacht.