この心強い統計は、セント・マイケル病院のアン・ステファンソン博士によって、Journal of Heart Lung Transplantation誌に発表されたものです。 彼女が所長を務めるカナダ嚢胞性線維症レジストリを用いて、カナダの全国レベルで肺移植後の転帰を調べたのは、これが初めてだという。 これまでの研究では、単一の移植施設での転帰が報告されています。
「嚢胞性線維症で移植が必要になると、死の宣告だと思われています」とStephenson医師は言います。 「しかし、私たちの論文は、肺移植後の1年、3年、5年の生存率が実に高いことを示しています」
嚢胞性線維症は、肺と消化器官に影響を与える遺伝性の慢性疾患です。 欠陥のある遺伝子とそのタンパク質の産物によって、異常に濃く粘着性のある粘液が生成され、肺を詰まらせて生命を脅かす肺感染症を引き起こし、膵臓を閉塞して自然酵素による食物の分解と吸収を止めてしまうのです。 この病気の原因となる欠陥遺伝子は、新しく移植された肺を除く体内のすべての細胞に存在するため、肺移植によってCFが治癒することはありません。
移植論文には、1988年から2012年の間に肺移植を受けた580人の患者さんが含まれていました。 移植後の1年、5年、10年生存率は全体で87.8％、66.7％、50.2％でした。
Stephenson博士は、移植時の患者の年齢が生存率の有意な予測因子であることを見出しました。 最も若い患者と最も高齢の患者は、中年層の患者に比べ、生存率が悪かった。 移植後最初の10年間は、18歳未満と18歳以上で生存率は同じでしたが、10年以上生存した場合、18歳未満では死亡リスクが4倍高くなりました。
興味深いことに、女性、早期診断、栄養不良、CF関連糖尿病などのCF集団全体で生存率が悪化する要因は、移植後の生存に大きな影響を及ぼさなかったのです。
膵臓の充足や、セパシア菌などCF患者の肺に生息する特定の細菌に感染しているなどの他の要因は、生存に有害な影響を与えた。
2000年以降に移植された人は、2000年より前の移植者に比べて死亡率が23%低く、より最近の10年間で生存率が向上する傾向が見られた。 しかし、これは統計的有意差には達しませんでした。
Stephenson博士は、移植後の余命を正確に予測することにより、CF介護者が移植に伴うリスクをより定量化できるようになり、患者が移植に関する決定をする際に十分な情報を得られるようになると述べています。 11月に彼女が European Respiratory Journal に発表した論文では、嚢胞性線維症のカナダ人が20年前よりも20年近く長生きしていることを示しました。
生存年齢の中央値は、1990年の31.9年から2012年には49.7年に延びました。 論文が書かれて以来、Stephenson博士は2013年のCystic Fibrosis Canadaのデータを含めて生存年齢の中央値を更新し、生存年齢の中央値が実際に50.9歳に達したと報告しています。 Stephenson博士は、肺移植ほど生存期間に劇的な影響を与える治療法はほとんどなく、これがカナダ人のCF患者の生存期間延長に寄与していると思われると述べています
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