Idrocefalo ostruttivo

L’idrocefalo ostruttivo è un termine solitamente usato per indicare l’idrocefalo ostruttivo non comunicante.

E’ in realtà un termine che causa confusione in quanto usato nel senso di cui sopra implica che l’idrocefalo comunicante non ha un’ostruzione al flusso/assorbimento del CSF; questo non è vero in quanto la maggior parte dei casi di idrocefalo comunicante hanno un’ostruzione al flusso del CSF attraverso lo spazio subaracnoideo o un assorbimento alterato alle granulazioni aracnoidee.

Per una discussione di questa terminologia, fare riferimento all’articolo più generale sull’idrocefalo.

Il resto di questo articolo riguarda il significato comunemente usato di idrocefalo ostruttivo, cioè idrocefalo ostruttivo non comunicante.

Epidemiologia

La demografia dei pazienti affetti dipenderà dalle cause sottostanti, che includono:

• stenosi dell’acquedotto congeniale
• tumore o massa ostruente (es.Es. glioma della placca tettale, cisti colloide)

Presentazione clinica

Come è il caso della maggior parte delle condizioni di effetto massa che colpiscono il cervello, la presentazione varia drammaticamente a seconda della velocità di insorgenza.

Nell’idrocefalo ostruttivo acuto, come nel caso di una cisti colloide che ostruisce i forami di Monro, un aumento improvviso della pressione intraventricolare può portare a una rapida perdita di coscienza e persino alla morte.

In altri pazienti in cui l’ostruzione è incompleta o graduale (ad esempio, stenosi dell’acquedotto), ci può essere quasi nessun sintomo nonostante la massiccia dilatazione dei ventricoli.

In generale la presentazione dipenderà dalla presenza di un aumento della pressione intracranica che ha la solita costellazione di sintomi tra cui mal di testa, peggiorato con chinarsi o sforzarsi, nausea e vomito. Papilledema può essere evidente 2.

Nei bambini le cui suture craniche devono ancora fondersi, c’è un rapido ingrandimento della circonferenza della testa 2.

Caratteristiche radiografiche

Sia la TAC che la risonanza magnetica (e l’ecografia nel periodo neonatale) possono dimostrare la maggior parte delle caratteristiche, anche se la causa sottostante può essere più o meno facilmente discernibile (per esempio, una rete attraverso l’acquedotto che causa una stenosi dell’acquedotto sarà visibile solo su immagini RM dedicate ad alta risoluzione).

Idrocefalo acuto ostruttivo

Un avvertimento importante di cui essere consapevoli è che nell’idrocefalo acuto ostruttivo in pazienti giovani solo una ventricolomegalia minore può essere visibile nonostante il significativo aumento della pressione intracranica.

Se sono disponibili film precedenti, essi sono probabilmente il modo più affidabile di identificare l’idrocefalo precoce. Le caratteristiche che sono utili per fare la diagnosi di idrocefalo ostruttivo acuto includono 3:

• ventricoli laterali
  • allargamento delle corna temporali (miglior indicatore)
  • edema transependimale, o trasudazione periventricolare, può essere visibile come un alto segnale T2 alla RM o un cambiamento a bassa densità alla TC intorno ai margini dei ventricoli, e non deve essere confuso con il cambiamento della materia bianca dell’ischemia cronica dei piccoli vasi.
• terzo ventricolo
  • inchino verso l’esterno delle pareti laterali
  • inchino verso l’interno del pavimento
• quarto ventricolo
  • poco indicativo di idrocefalo perché la natura confinata della della fossa posteriore impedisce un allargamento significativo
  • un quarto ventricolo prominente suggerisce che l’ostruzione si trova o nei forami di Luschka e Magendie o nello spazio subaracnoideo

Idrocefalo cronico nonL’idrocefalo cronico ostruttivo non comunicante

L’idrocefalo ostruttivo non comunicante (spesso indicato semplicemente come idrocefalo ostruttivo) è di solito una diagnosi relativamente semplice da fare sulla diagnostica per immagini. Nel corso del tempo, le porzioni del sistema ventricolare a monte dell’ostruzione si allargano gradualmente comprimendo e assottigliando la corteccia sovrastante.

Le caratteristiche dell’idrocefalo ostruttivo non comunicante di lunga durata (a livello dell’acquedotto di Sylvius o sotto) includono 1-3:

• dilatazione marcata dei ventricoli, specialmente quelli laterali e il terzo ventricolo
• corpus callosum assottigliato ed elevato
• fenestrazione del septum pellucidum
• depressione dei fornici
• il pavimento del 3° ventricolo è spostato inferiormente, a contatto con la base cranica, obliterazione della cisterna soprasellare
• inarcamento verso l’esterno (ballooning) dei recessi del terzo ventricolo (recesso infundibolare, ottico e pineale)
• ballooning del recesso soprapineale

Trattamento e prognosi

Il trattamento dipende dalla causa e dalla posizione dell’ostruzione. In alcuni pazienti con ostruzione temporanea (come nell’emorragia subaracnoidea), la diversione temporanea del CSF è sufficiente (per esempio tramite un drenaggio ventricolare esterno (EVD)). Allo stesso modo, se la causa è meccanica, può essere possibile resecare la massa (per esempio una cisti colloide).

In molti casi, l’ostruzione è permanente o non può essere trattata direttamente (ad esempio la maggior parte dei gliomi tettali), e come tale può essere necessaria una diversione permanente del CSF. Le opzioni di trattamento includono:

• shunting, più comunemente con uno shunt VP
• la terza ventricolostomia è utile nei pazienti con idrocefalo ostruttivo non comunicante a livello o sotto il livello dell’acquedotto di Sylvius