Le statistiche incoraggianti sono state pubblicate nel Journal of Heart Lung Transplantation dalla dottoressa Anne Stephenson del St. Michael’s Hospital. Ha detto che questa è stata la prima volta che qualcuno ha usato il registro canadese della fibrosi cistica, di cui lei è il direttore, per esaminare i risultati dopo il trapianto di polmone a livello nazionale in Canada. Gli studi precedenti hanno riportato i risultati in singoli siti di trapianto.
“La gente pensa che quando hai la fibrosi cistica e hai bisogno di un trapianto è una condanna a morte”, ha detto la dott.ssa Stephenson. “Ma il nostro documento mostra che i tassi di sopravvivenza a uno, tre e cinque anni dopo il trapianto di polmone sono davvero molto alti.”
La fibrosi cistica è una malattia cronica ereditata che colpisce i polmoni e il sistema digestivo. Un gene difettoso e il suo prodotto proteico fanno sì che il corpo produca un muco insolitamente spesso e appiccicoso che ostruisce i polmoni e porta a infezioni polmonari pericolose per la vita, ostruisce il pancreas e impedisce agli enzimi naturali di aiutare il corpo a scomporre e assorbire il cibo. È la più comune malattia genetica fatale che colpisce i bambini e i giovani adulti canadesi.
I trapianti di polmone non curano le persone di FC perché il gene difettoso che causa la malattia si trova in tutte le cellule del corpo, con l’eccezione dei polmoni appena trapiantati.
Il documento sui trapianti ha incluso 580 pazienti che hanno ricevuto un trapianto di polmone tra il 1988 e il 2012. La sopravvivenza complessiva post-trapianto a uno, cinque e dieci anni è stata dell’87,8 per cento, 66,7 per cento e 50,2 per cento.
Il dottor Stephenson ha trovato l’età di un paziente al momento del trapianto era un predittore significativo della sopravvivenza. I pazienti più giovani e più vecchi avevano tassi di sopravvivenza più bassi rispetto a quelli nella fascia di età media. Nei primi 10 anni dopo il trapianto, i tassi di sopravvivenza erano simili tra coloro che avevano meno e più di 18 anni, ma se qualcuno sopravviveva oltre i 10 anni, c’era un aumento di quattro volte del rischio di morte per coloro che avevano meno di 18 anni.
Interessante, i fattori associati alla peggiore sopravvivenza nella popolazione generale di FC, come l’essere donna, l’età precoce della diagnosi, la malnutrizione e il diabete legato alla FC, non avevano un impatto significativo sulla sopravvivenza post-trapianto.
Altri fattori come la sufficienza pancreatica o l’essere infettati da certi batteri che possono vivere nei polmoni delle persone con FC, come il B. cepacia, hanno avuto un impatto negativo sulla sopravvivenza.
C’è stata una tendenza verso una migliore sopravvivenza nei decenni più recenti, poiché gli individui trapiantati nel 2000 o dopo avevano il 23% di probabilità in meno di morire rispetto a quelli trapiantati prima del 2000. Tuttavia, questo non ha raggiunto la significatività statistica.
Il Dr. Stephenson ha detto che prevedere accuratamente l’aspettativa di vita dopo un trapianto permetterebbe a chi si occupa di FC di quantificare meglio i rischi associati al trapianto in modo che i pazienti siano pienamente informati quando si prendono decisioni sul trapianto.
Questa è la seconda buona notizia per i pazienti con fibrosi cistica che il Dr. Stephenson ha pubblicato recentemente. A novembre, un documento che ha pubblicato sull’European Respiratory Journal ha dimostrato che i canadesi con fibrosi cistica vivono quasi 20 anni in più rispetto a due decenni fa.
L’età mediana di sopravvivenza era di 49,7 anni nel 2012, rispetto ai 31,9 anni del 1990. Da quando il documento è stato scritto, il dottor Stephenson ha aggiornato l’età mediana di sopravvivenza per includere i dati di Cystic Fibrosis Canada dal 2013 e ha riferito che l’età mediana di sopravvivenza ha infatti raggiunto i 50,9 anni. Il Dr. Stephenson ha detto che ci sono poche terapie che possono influenzare la sopravvivenza in modo così drammatico come il trapianto di polmone, che ha probabilmente contribuito all’aumento della sopravvivenza nei canadesi con CF.