Geschichte
Ein 34-jähriger weißer Mann wurde ins Krankenhaus eingeliefert, nachdem er von seinem internistischen Team zu einer augenärztlichen Untersuchung überwiesen worden war. Der Patient gab keine okulären oder visuellen Beschwerden an und hatte eine unauffällige Augenanamnese.
Die Anamnese war positiv für eine alkoholbedingte Leberzirrhose. Die übrige chirurgische und medizinische Anamnese war unauffällig. Der Patient nahm derzeit keine Medikamente ein und verneinte jegliche Medikamentenallergien.
Diagnostische Daten
Seine bestkorrigierte Eingangssehschärfe betrug 20/20 OD und 20/20 OS in der Ferne und Nähe.
Die einschlägigen äußeren Befunde sind auf dem Foto dokumentiert. Die biomikroskopische Untersuchung des vorderen Augenabschnitts war unauffällig und die Goldmann-Applanationstonometrie ergab 15 mm Hg OU.
Die dilatierte Fundusuntersuchung war innerhalb normaler Grenzen mit normaler Schröpfung von 0,2/0,2 und ruhigen Peripherien.
Ihre Diagnose
Erfordert dieser Fall irgendwelche zusätzlichen Tests? Was sagen Ihnen die Anamnese und die klinischen Befunde dieses Patienten über die wahrscheinliche Diagnose? Wie würden Sie diesen Patienten behandeln? Wie sieht die wahrscheinliche Prognose für den Patienten aus?
Dieser 34-jährige Patient stellte sich mit vergilbten Augen und Haut vor, sah aber auf beiden Augen 20/20. Kann seine Anamnese bei der Diagnose helfen?
Diskussion
Zusätzliche Tests umfassten eine Fotodokumentation der Präsentation zu Referenzzwecken und eine genaue Inspektion der Augenlider, um Lipid- und Cholesterinablagerungen (Xanthelasmen) auszuschließen.
Die Diagnose in dieser Angelegenheit ist ein skleraler Ikterus als Folge einer systemischen Gelbsucht.1,2 Der sklerale Ikterus ist meist das erste Anzeichen einer Gelbsucht, die in diesem Fall die Folge einer alkoholbedingten Leberzirrhose war. Genauer gesagt weist Gelbsucht auf einen Überschuss an Bilirubin im Blut hin, der typischerweise über 2,5 mg/dL liegt.2
Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, das aus zwei Alphaketten und zwei Betaketten besteht, die jeweils eine Hämgruppe enthalten.1,2 Am Ende ihres Lebenszyklus werden die Erythrozyten von Monozyten aufgenommen, wo die Häm-Gruppe zunächst in Biliverdin und später in Bilirubin umgewandelt wird.2 Bilirubin ist nicht wasserlöslich und kann nicht allein in den Blutkreislauf ausgeschieden werden. Daher wird Bilirubin von den Monozyten in Form eines Komplexes mit Albumin ins Blut abgegeben.3 Dieser Komplex erreicht die Leber, wo er von den Hepatozyten aufgenommen wird.3 Anschließend wird das Albumin entfernt und das Bilirubin mit einem oder zwei Molekülen Glucuronsäure konjugiert, wodurch es wieder wasserlöslich wird. Nur wenn das Bilirubinmolekül an Glucuronsäure und nicht an Albumin gebunden ist, liegt es in der konjugierten Form vor. Dieses nun wasserlösliche Bilirubin wird in die Gallenblase transportiert, wo es mit der Galle verbunden wird. Die Galle wird in der Gallenblase gespeichert und nach den Mahlzeiten freigesetzt, um die Aufspaltung von fetthaltigen Nahrungsmitteln für die Verdauung zu unterstützen. Bei einer Leberzirrhose (pathologische Verhärtung der Leber) ist die Verarbeitung von Bilirubin auf der Ebene der Hepatozyten beeinträchtigt. Infolgedessen behält der Körper Bilirubin (konjugiert und/oder unkonjugiert), das einen gelben Farbton hat, im Blutkreislauf und manifestiert sich systemisch als Gelbsucht, Sklerenikterus, Pruritus und seltener als Hautxanthome, wenn das Pigment durch die Kapillaren gesehen wird.1-3
Es ist das überschüssige Bilirubin, ein Gallenpigment, das die Augen, die Haut und die Schleimhäute gelb erscheinen lässt.1-4 Obwohl als „skleraler“ Ikterus bezeichnet, ist es eigentlich die Bindehaut, die das Bilirubin enthält, da sie reich an Blutgefäßen ist. Tatsächlich enthält die Sklera fast kein Pigment.4 Das Zeichen selbst ist keine Diagnose, sondern deutet auf verschiedene zugrunde liegende Störungen hin, die mit Lebererkrankungen und seltener mit Blutkrankheiten zusammenhängen.1-4
Die wichtigsten Differentialdiagnosen werden in zwei Klassen eingeteilt, je nachdem, wo die Anomalie im Bilirubin-Verarbeitungsweg liegt. Die Ursachen, die zu einer unkonjugierten Hyperbiliruinämie führen, sind auf Anomalien zurückzuführen, die auftreten, bevor Bilirubin im Hepatozyten an Glucuronsäure gebunden wird.4 Zu diesen Krankheiten gehören das Gilbert-Syndrom (eine Fluktuation des Enzyms, das Bilirubin konjugiert), hämolytische Anämie oder große gastrointestinale Blutungen.2 Diese Blutkrankheiten führen zu einem Überschuss an geschädigten Erythrozyten mit Häm-Gruppen, die metabolisiert werden müssen. Die Anzahl der zu verarbeitenden Häm-Gruppen ist größer als das, was die normale Leber verstoffwechseln kann, was dazu führt, dass die Leber den Konjugationsprozess nicht abschließen kann. Das Ergebnis ist eine unkonjugierte Hyperbiliruinämie und Gelbsucht.1-4
Im Gegensatz dazu ist die konjugierte Hyperbilirubinämie das Ergebnis von Aberrationen, die nach der Konjugation von Bilirubin zu Glucuronsäure auftreten. Obwohl es zuvor auch auf Monozytenebene an Albumin gebunden ist, gilt diese Form als unkonjugiert. In der Regel betrifft die Pathologie das Gallensystem. Zu dieser Kategorie gehören Gallensteinleiden (Choledocholithiasis), Fibrose/Verengung des Gallensystems als Folge verschiedener systemischer Erkrankungen oder als Komplikation nach einem chirurgischen Eingriff sowie Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse wie Pankreatitis oder Adenokarzinom der Bauchspeicheldrüse.5
Hepatozelluläre Erkrankungen wie Hepatitis (entweder durch Viren, Medikamente oder Alkohol), Leberzirrhose und Leberneoplasmen (entweder primär oder sekundär) können sowohl eine unkonjugierte als auch eine konjugierte Hyperbilirubinämie hervorrufen.3 Dies geschieht entweder durch eine Beeinträchtigung der Bilirubinaufnahme in die Hepatozyten oder durch eine Beeinträchtigung der Verarbeitung und Ausscheidung durch die Hepatozyten.2
Es gibt einige dokumentierte Fälle von einseitigem skleralen Ikterus. Diese Fälle stehen in keinem Zusammenhang mit der oben erwähnten Pathologie. Bei einer abklingenden subkonjunktivalen Blutung wird das stagnierende Blut lokal verstoffwechselt, wodurch am Ort der Verletzung Bilirubin entsteht, das eine gelbe Farbe annimmt.6,7 Derselbe Prozess findet bei allen Prellungen statt und erklärt das gelbe Aussehen, das die abklingenden „schwarzen und blauen“ Flecken am ganzen Körper begleitet. Es wurden auch drei Fälle von einseitigem skleralem Ikterus nach Aderhautblutung während oder kurz nach einer Augenoperation beobachtet.1 Der spekulative Mechanismus dafür ist die interokulare Bewegung von gelber subretinaler Flüssigkeit.3
Der Augenarzt sollte den skleralen Ikterus erkennen und die möglichen Ursachen verstehen, um eine schnelle und genaue Untersuchung/Überweisung zu gewährleisten. Der Zustand selbst kann nicht behandelt werden; die Behandlung betrifft die zugrunde liegende Ursache. Es handelt sich um eine kritische Diagnose, da sie die erste Manifestation einer überschaubaren lebensbedrohlichen Krankheit sein kann.
Dr. Gurwood dankt Bisant Labib, OD, für die Übermittlung dieses Falles.
1. Roche, SP. Gelbsucht bei einem erwachsenen Patienten. American Family Physician. 2004;69(2):299-304.
2. Baudendistal, T. Jaundice. In: Pratt, DS. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Philadelphia, PA, McGraw-Hill Companies, Inc. 2012:298-315.
3. Kumar, V. The Liver, Gall Bladder, and Biliary Tract. In: Dimagno, MJ. Basic Pathology. Philadelphia, PA, Saunders. 2007:631-643.
4. Tripathi, RC. Konjunktivaler Ikterus, nicht skleraler Ikterus. The Journal of American Medical Association. 1979;242(23):1-3.
5. Tolentino, FI. Unilateraler skleraler Ikterus aufgrund einer Aderhautblutung. Archives of Ophthalmology. 1963;70(3):358-360.
6. Aggarwal, P. Scleral icterus may be unilateral. Annals of Emergency Medicine. 1993;22(11):341-350.
7. Ng, BJ. Unilateraler Ikterus und kein ‚Glasauge‘. Internal Medicine Journal. 2012;115(5):734-736.