Valine

Valine
Nom scientifique	(S)-2-amino-3-méthyl-butanoïque
Abréviations	Val V
Formule chimique	C5H11NO2
Masse moléculaire	117.15 g mol-1
Point de fusion	315 °C
Densité	1.230 g cm-3
Point isoélectrique	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
Numéro CAS
Numéro EINECS	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

La valine est un acide α-aminé présent dans la plupart des protéines et essentiel dans l’alimentation humaine. Elle est similaire à la leucine et à l’isoleucine en étant un acide aminé à chaîne ramifiée et dont l’accumulation dans le sang et l’urine, due à une déficience enzymatique particulière, provoque la grave maladie métabolique de l’urine de sirop d’érable.

L’isomère L de la valine, qui est la seule forme qui intervient dans la synthèse des protéines, est l’un des 20 acides aminés standards communs aux protéines animales et nécessaires au fonctionnement normal de l’homme. La valine est également classée comme un « acide aminé essentiel » car elle ne peut pas être synthétisée par le corps humain à partir d’autres composés par des réactions chimiques et doit donc être apportée par l’alimentation.

La précision et la coordination complexe dans l’univers se révèlent dans le rôle de la valine dans les protéines. Comme la leucine et l’isoleucine, la structure de la valine la rend importante pour le pliage correct des protéines. La fonctionnalité d’une protéine dépend de sa capacité à se plier en une forme tridimensionnelle précise. Dans la drépanocytose, la valine remplace l’acide glutamique, un acide aminé hydrophile (qui se lie à l’eau), dans l’hémoglobine. Comme la valine est hydrophobe (repoussée par l’eau), l’hémoglobine ne se replie pas correctement.

Dans le cas des acides aminés essentiels, il est important que les individus aient des habitudes alimentaires disciplinées afin d’obtenir des quantités adéquates. Cela est souligné dans le cas du trouble urinaire du sirop d’érable, où il faut obtenir des niveaux minimaux de valine (et de leucine et d’isoleucine) sans en consommer trop pour entraîner les symptômes.

Le code à trois lettres de la valine est Val, son code à une lettre est V, ses codons sont GUU, GUC, GUA et GUG, et son nom systématique est l’acide 2-Amino-3-méthylbutanoïque (IUPAC-IUB 1983). La valine doit son nom à la plante valériane.

Structure

En biochimie, le terme acide aminé est fréquemment utilisé pour désigner spécifiquement les acides aminés alpha : les acides aminés dans lesquels les groupes amino et carboxylate sont attachés au même carbone, le soi-disant carbone α (carbone alpha). La structure générale de ces acides aminés alpha est :

 R |H2N-C-COOH | H

où R représente une chaîne latérale spécifique à chaque acide aminé.

La plupart des acides aminés se présentent sous la forme de deux isomères optiques possibles, appelés D et L. Les acides aminés L représentent la grande majorité des acides aminés présents dans les protéines. Ils sont appelés acides aminés protéinogènes. Comme le suggère le nom « protéinogène » (littéralement, construction de protéines), ces acides aminés sont codés par le code génétique standard et participent au processus de synthèse des protéines. Dans la valine, seul le stéréo-isomère L est impliqué dans la synthèse des protéines des mammifères.

La formule chimique de la valine est (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH, ou sous forme générale C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Comme l’isoleucine et la leucine, la valine possède de grandes chaînes latérales aliphatiques hydrophobes. Ses molécules sont rigides, et ses interactions hydrophobes mutuelles sont importantes pour le pliage correct des protéines, car ces chaînes ont tendance à être situées à l’intérieur de la molécule de protéine.

Sources

Les sources nutritionnelles de valine comprennent le fromage blanc, le poisson, la volaille, les arachides, les graines de sésame et les lentilles.

Dans un rapport publié en 1994 par cinq grands cigarettiers, la valine est l’un des 599 additifs des cigarettes. Comme la plupart des additifs de cigarettes, la raison de son inclusion est inconnue.

Biosynthèse

En tant qu’acide aminé essentiel, la valine n’est pas synthétisée chez les animaux, elle doit donc être ingérée, généralement comme composant des protéines. La valine est synthétisée dans les plantes via plusieurs étapes à partir de l’acide pyruvique. La partie initiale de la voie conduit également à la leucine.

L’intermédiaire α-cétovalérate subit une amination réductrice avec le glutamate. Les enzymes impliquées dans cette biosynthèse comprennent (Lehninger 2000) :

1. acétolactate synthase
2. acétohydroxyacide isoméroréductase
3. dihydroxyacide déshydratase
4. valine aminotransférase

.

Maladie des urines au sirop d’érable

La maladie des urines au sirop d’érable (MSUD) est un trouble métabolique autosomique récessif du métabolisme des acides aminés. Elle est également appelée cétoacidurie à chaîne ramifiée.

Cette acidopathie aminée est due à une déficience de l’enzyme métabolique α-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée (BCKDH) conduisant à une accumulation des acides aminés à chaîne ramifiée valine, leucine et isoleucine dans le sang et l’urine.

Le SMUD se caractérise par un nourrisson dont l’urine a une odeur sucrée semblable à celle du sirop d’érable. Les nourrissons atteints de cette maladie semblent en bonne santé à la naissance, mais s’ils ne sont pas traités, ils souffrent de graves lésions cérébrales et finissent par mourir. En raison d’un effet de goulot d’étranglement génétique, le MSUD a une prévalence beaucoup plus élevée chez les enfants d’ascendance amish et mennonite.

Dès la petite enfance, la maladie se caractérise par une mauvaise alimentation, des vomissements, un manque d’énergie (léthargie), des crises et des problèmes de santé mentale. L’urine des nourrissons affectés a une odeur sucrée distinctive, un peu comme du caramel brûlé, qui donne son nom à l’affection.

Le traitement du MSUD, comme le diabète, nécessite une surveillance attentive de la chimie du sang et implique à la fois un régime spécial et des tests fréquents. Un régime avec des niveaux minimaux d’acides aminés valine, leucine et isoleucine doit être maintenu afin de prévenir les dommages neurologiques. En général, les patients ou les parents de patients sont assistés par un médecin ou un diététicien. Ce régime doit être respecté de manière stricte et permanente. Toutefois, avec un traitement approprié, les personnes atteintes sont en mesure de mener une vie saine et normale et de ne pas subir les graves dommages neurologiques qui caractérisent la maladie non traitée.

• Doolittle, R. F. 1989. « Redondances dans les séquences de protéines ». In Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Édité par G. D. Fasman. New York : Plenum Press. ISBN 0306431319
• Commission mixte de l’Union internationale de chimie pure et appliquée et de l’Union internationale de biochimie et biologie moléculaire (UICPA-IUB) sur la nomenclature biochimique. 1983.  » Nomenclature et symbolisme des acides aminés et des peptides : Recommandations sur la nomenclature biochimique organique &, symboles & terminologie. » UICPA-IUB. Consulté le 14 juin 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, et M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York : Worth Publishing. ISBN 1572591536

Tous les liens ont été récupérés le 14 janvier 2016.

• Biosynthèse de l’isoleucine et de la valine.

Principales familles de produits biochimiques
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Analogues des acides nucléiques :	Les 20 acides aminés courants	Analogues des acides nucléiques :
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