Maladie cœliaque

La maladie cœliaque diffère des allergies alimentaires à médiation IgE-.à plusieurs égards importants. La maladie cœliaque n’est PAS médiée par les anticorps spécifiques des allergènes, y compris les IgE. La maladie cœliaque est une réaction d’hypersensibilité retardée où les symptômes se développent 48 à 72 heures après l’ingestion de l’aliment incriminé, contrairement aux allergies alimentaires à médiation IgE où les symptômes se développent assez rapidement. Cependant, la maladie cœliaque partage certaines caractéristiques communes avec les allergies alimentaires à médiation IgE. La maladie cœliaque est à médiation immunologique, mais pas par des anticorps. La maladie cœliaque ne touche que certains individus dans la population. Et, surtout, les personnes atteintes de la maladie cœliaque doivent éviter la fraction protéique responsable, le gluten, dans leur alimentation.

La maladie cœliaque est également connue sous le nom de sprue cœliaque, de sprue non-tropicale ou d’entéropathie sensible au gluten. Cette maladie est un syndrome de malabsorption survenant chez les personnes sensibles lors de la consommation de blé, de seigle, d’orge et de céréales apparentées (voir tableau 1). La maladie cœliaque constitue le meilleur exemple de réactions d’hypersensibilité retardée associées aux aliments.

Inclus dans cette page :

1. Vocabulaire
2. Mécanisme
3. Symptômes et séquelles
4. Sources
5. Facteur causal
6. Prévalence et persistance
7. Gestion et dose minimale d’élicitation
8. Tableau : Ingrédients dérivés du gluten
9. Détection

La maladie cœliaque est devenue plus complexe avec la découverte de la sensibilité au gluten non cœliaque, une intolérance au gluten qui ne présente pas toutes les caractéristiques diagnostiques de la maladie cœliaque.

En 2012, un groupe de travail multidisciplinaire composé de médecins de sept pays s’est réuni pour examiner et évaluer la terminologie de toutes les conditions relatives à l’intolérance au gluten. Ils ont élaboré des recommandations sur le vocabulaire idéal pour décrire ces différentes conditions, la définition dite d’Oslo pour la maladie cœliaque et les termes associés. (voir Vocabulaire )

Mécanisme

La maladie cœliaque est une entéropathie intestinale à médiation immunitaire précipitée par l’exposition au gluten alimentaire chez des individus génétiquement prédisposés. Cette entéropathie est une réaction inflammatoire localisée à médiation cellulaire qui se produit dans le tractus intestinal lors de la provocation par le gluten ingéré. La réaction inflammatoire se traduit par une « lésion plate » dans l’intestin. La réaction immunologique à médiation cellulaire dans l’intestin grêle entraîne des lésions intestinales caractérisées par une atrophie villositaire accompagnée d’une hyperplasie de la crypte, d’une infiltration lymphoïde de l’épithélium et d’un œdème de la lamina propria ; l’aspect microscopique de l’intestin grêle est cette  » lésion plate  » (voir photographies 1 et 2). Une fois la lésion apparue, la fonction d’absorption de l’épithélium est altérée ; on observe également une augmentation de la sécrétion de liquide dans la lumière intestinale et une perméabilité accrue de l’épithélium. La digestion et l’absorption sont toutes deux altérées. Les enzymes de la muqueuse nécessaires à la digestion et à l’absorption sont altérées dans les cellules endommagées. La fonction des cellules absorbantes est compromise. Les lésions de la muqueuse entraînent une malabsorption des nutriments et les personnes touchées (si elles ne sont pas traitées) présentent des caractéristiques de carence en nutriments. Il semble qu’un défaut de traitement de la gliadine (la protéine prolamine présente dans le blé) par la muqueuse chez les patients cœliaques provoque la génération de peptides toxiques qui contribuent à la réponse immunologique anormale et à la réaction inflammatoire qui s’ensuit.

Photographie 1 : Photomicrographie de la paroi normale de l’intestin grêle ; notez les villosités qui font saillie dans la lumière intestinale et absorbent les nutriments.

Photographie 2 : Photomicrographie de la muqueuse de l’intestin grêle d’un patient atteint de la maladie cœliaque non traitée ; notez l’absence de villosités – la soi-disant « lésion plate »

Symptômes et séquelles

Les symptômes de la maladie cœliaque sont ceux associés à un syndrome de malabsorption sévère caractérisé par la diarrhée, les ballonnements, la perte de poids, l’anémie, les douleurs osseuses, la fatigue chronique, la faiblesse, diverses carences nutritionnelles, les crampes musculaires et, chez les enfants, le retard de croissance. Le risque de décès est assez faible, mais la maladie cœliaque non traitée est associée à un malaise considérable chez de nombreuses personnes qui en souffrent. De plus, les personnes souffrant de la maladie cœliaque pendant de longues périodes courent un risque accru de développer des lymphomes à cellules T. Les patients cœliaques sont également plus susceptibles que les autres de souffrir de diverses autres maladies, en particulier de maladies de nature auto-immune, notamment la dermatite herpétiforme, les maladies thyroïdiennes, la maladie d’Addison, l’anémie pernicieuse, la thrombocytopénie auto-immune, la sarcoïdose, le diabète sucré insulinodépendant, la néphropathie à IgA et le syndrome de Down.

En raison de la diminution de la fonction d’absorption, les personnes souffrant de la maladie cœliaque présentent souvent diverses carences nutritionnelles. Dans les cas les plus graves, les calories absorbées sont insuffisantes, ce qui entraîne un retard de croissance chez les enfants et une perte de poids chez les adultes. Parmi les autres carences nutritionnelles courantes, on peut citer la carence en fer qui se manifeste par une anémie et la carence en calcium qui se manifeste par des douleurs osseuses.

La maladie cœliaque existe dans un spectre de gravité chez les personnes atteintes. Les individus les plus sévèrement atteints souffrent de symptômes plutôt notables jusqu’à ce qu’ils soient placés sous un régime d’éviction. Cependant, de nombreuses personnes atteintes présentent des symptômes moins graves, ce qui rend le diagnostic beaucoup plus difficile. Par exemple, si l’anémie est le principal symptôme, comme c’est le cas chez certaines personnes atteintes de la maladie cœliaque, il existe de nombreux facteurs potentiels d’anémie, ce qui retarde souvent le diagnostic de la maladie cœliaque. Certaines personnes, voire beaucoup, souffrent d’une maladie cœliaque latente (ou silencieuse). Ces personnes ne ressentent aucune réaction indésirable notable lors de l’ingestion de gluten, mais présentent des anticorps anti-endomysium ou d’autres caractéristiques diagnostiques compatibles avec la maladie cœliaque. La probabilité que ces personnes développent plus tard une maladie cœliaque symptomatique est inconnue.

Sources

La maladie cœliaque est associée à l’ingestion de blé, de seigle, d’orge et de céréales apparentées (voir tableau 1). Si l’on pensait autrefois que l’avoine était un facteur causal de la maladie cœliaque, le rôle de l’avoine a maintenant été écarté par plusieurs études de recherche relativement récentes (voir tableau 2). Cependant, l’avoine est souvent contaminée par le blé ; cette contamination se fait par le partage des champs agricoles, des équipements de récolte, des véhicules de transport et des installations de stockage à la ferme et hors de la ferme. Les personnes atteintes de la maladie coeliaque doivent donc faire preuve de prudence en ce qui concerne l’ingestion d’avoine. De l’avoine sans gluten est désormais disponible dans le commerce, mais sa production exige de grandes précautions pour éviter toute contamination par le blé, le seigle ou l’orge. La semoule (blé dur), l’épeautre, le KAMUT®, l’einkorn, l’emmer, le farro et le club wheat sont essentiellement des variétés de blé, et on pense également qu’elles déclenchent la maladie cœliaque chez les personnes sensibles. Le triticale, un croisement entre le blé et le seigle, doit également être évité.

Facteur causal

Les fractions protéiques prolamines du blé, du seigle et de l’orge sont les facteurs causaux de la maladie cœliaque. Comme la fraction prolamine du blé est connue sous le nom de gluten, la maladie cœliaque est parfois appelée entéropathie sensible au gluten. Dans le blé, la fraction prolamine est appelée gliadine, tandis qu’elle est appelée sécaline dans le seigle et hordéine dans l’orge. Cependant, les protéines de prolamine de ces céréales apparentées sont hautement homologues et présentent une réactivité croisée. La gliadine est la protéine soluble dans l’alcool de la fraction prolamine et constitue le principal facteur causal dans l’apparition de la maladie cœliaque. Cependant, la gluténine, ou fraction insoluble dans l’alcool, est aussi probablement impliquée. Comme les prolamines sont les principales protéines de stockage de ces céréales, toutes les variétés de blé, de seigle et d’orge sont considérées comme dangereuses pour les personnes souffrant de la maladie cœliaque. Le niveau de ces protéines dans le blé, le seigle et l’orge est plutôt élevé.

La prévalence de la maladie cœliaque reste quelque peu incertaine pour plusieurs raisons. Premièrement, le diagnostic de la maladie cœliaque peut parfois être assez difficile. La maladie cœliaque semble être latente ou subclinique chez certains individus, les symptômes n’apparaissant qu’occasionnellement. En outre, des biopsies intestinales sont nécessaires pour observer la « lésion plate » chez les personnes non traitées, une procédure coûteuse et invasive. Les biopsies ont été remplacées par des tests sanguins visant à détecter certains anticorps associés à la maladie cœliaque (non causaux mais associés). Ces anticorps comprennent l’anticorps anti-endomysium et l’anticorps transglutaminase tissulaire. La disponibilité de ces tests diagnostiques a permis d’identifier les personnes atteintes de maladie cœliaque latente qui ne présentent pas de « lésion plate ». Sur cette base diagnostique, la prévalence de la maladie cœliaque aux États-Unis est estimée à 1 personne sur 133 (voir tableau 3). Cependant, sur la base des biopsies diagnostiques, la prévalence estimée est beaucoup plus faible, soit quelque part entre 1 pour 1000 ou 1 pour 2000 individus.

La prévalence de la maladie cœliaque semble la plus élevée dans certaines populations européennes et en Australie, bien que cela puisse être lié à la fréquence d’utilisation des approches diagnostiques plus approfondies. Aux États-Unis, la prévalence de la maladie cœliaque est généralement perçue comme étant beaucoup plus faible que dans l’UE. Cependant, grâce à l’amélioration des tests de diagnostic, la prévalence estimée aux États-Unis est plus élevée et plus proche de celle rapportée dans l’UE. Cependant, beaucoup de ces personnes auraient une maladie cœliaque latente. Une variabilité considérable est observée dans la prévalence de la maladie cœliaque parmi les diverses populations européennes, mais cela peut également être dû à des différences dans les approches diagnostiques.

Prévalence et persistance

La maladie cœliaque est une affection qui dure toute la vie. Bien que la maladie cœliaque puisse se manifester dans une phase latente chez certaines personnes affectées, la tolérance orale aux protéines du gluten ne semble pas se développer avec le temps chez les personnes affectées (c’est-à-dire qu’on ne sait pas qu’elles dépassent cette condition).

Gestion et dose minimale d’élicitation

La maladie cœliaque est traitée par la mise en œuvre d’un régime d’éviction du gluten. Les personnes atteintes de la maladie cœliaque tentent d’éviter toutes les sources de blé, de seigle, d’orge et de céréales apparentées, y compris une grande variété d’ingrédients alimentaires courants dérivés de ces céréales (voir tableau 4). La nécessité d’éviter les ingrédients qui ne contiennent pas de protéines provenant des céréales en cause est quelque peu discutable, mais largement pratiquée. La plupart des personnes atteintes de la maladie cœliaque évitent également l’avoine, ce qui est probablement judicieux compte tenu de la contamination fréquente de l’avoine par le blé à partir de fermes, d’équipements de récolte et d’installations de stockage partagés.

Les personnes atteintes de la maladie cœliaque bénéficient de la disponibilité commerciale d’aliments sans gluten. La disponibilité et la diversité des aliments sans gluten se sont considérablement développées ces dernières années. La popularité des aliments sans gluten est le moteur de cette expansion. Il est clair que les aliments sans gluten sont achetés (aux États-Unis du moins) par de nombreux consommateurs qui n’ont pas reçu de diagnostic de maladie cœliaque, bien que certains d’entre eux puissent avoir une sensibilité au gluten non cœliaque, une forme d’intolérance au gluten plutôt récemment reconnue.

La Commission du Codex Alimentarius a établi une définition de ligne directrice pour les aliments sans gluten ; ces aliments ne doivent pas contenir plus de 20 ppm de gluten. De nombreux pays dans le monde ont adopté les directives du Codex et utilisent <20 ppm comme définition du sans gluten. Cependant, certains pays n’ont peut-être pas encore adopté la ligne directrice de 20 ppm et peuvent encore utiliser l’ancienne ligne directrice du Codex de <200 ppm de gluten. Le 2 août 2013, la FDA a publié une règle finale définissant le terme  » sans gluten  » pour l’étiquetage des aliments, qui est entrée en vigueur le 5 août 2014. La nouvelle définition fédérale a normalisé la signification des allégations  » sans gluten  » exigeant qu’un aliment réponde à toutes les exigences de la définition, y compris que l’aliment doit contenir <20 ppm de gluten.

La dose élicitante minimale pour le blé, le seigle, l’orge et les grains apparentés chez les personnes atteintes de la maladie cœliaque est inconnue et varie probablement entre les individus affectés. De nombreuses personnes atteintes de la maladie cœliaque se donnent beaucoup de mal pour éviter toute source de blé, de seigle, d’orge et de triticale. Bien que cela n’ait pas été prouvé de manière concluante, quelques études isolées ont conclu que des niveaux de 10 mg de gliadine par jour seront tolérés par la plupart des patients atteints de la maladie cœliaque.

Détection

Des tests immuno-enzymatiques (ELISA) ont été développés pour la détection de résidus de gliadine (blé) dans les aliments ; la plupart de ces ELISA détectent également les protéines apparentées du seigle, de l’orge et d’autres céréales. Ces tests ELISA sont largement utilisés pour soutenir le développement et la commercialisation d’aliments sans gluten. Les kits ELISA disponibles sur le marché permettent de détecter le gluten à des niveaux de 10 ppm ou plus. Ainsi, les tests ELISA peuvent être utilisés pour garantir que les produits sans gluten sont correctement étiquetés.