Ces statistiques encourageantes ont été publiées dans le Journal of Heart Lung Transplantation par le Dr Anne Stephenson de l’hôpital St. Michael. Elle a déclaré que c’était la première fois que quelqu’un utilisait le Registre canadien de la fibrose kystique, dont elle est la directrice, pour examiner les résultats après une transplantation pulmonaire à l’échelle nationale au Canada. Les études précédentes portaient sur les résultats obtenus dans des sites de transplantation uniques.
« Les gens pensent que lorsqu’on a la fibrose kystique et qu’on a besoin d’une transplantation, c’est une condamnation à mort », a déclaré le Dr Stephenson. « Mais notre article montre que les taux de survie à un, trois et cinq ans après une transplantation pulmonaire sont vraiment très élevés. »
La fibrose kystique est une maladie chronique héréditaire qui affecte les poumons et le système digestif. Un gène défectueux et sa protéine produisent un mucus anormalement épais et collant qui obstrue les poumons et entraîne des infections pulmonaires potentiellement mortelles, obstrue le pancréas et empêche les enzymes naturelles d’aider l’organisme à décomposer et à absorber les aliments. Il s’agit de la maladie génétique mortelle la plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes canadiens.
Les transplantations pulmonaires ne guérissent pas les personnes atteintes de FK car le gène défectueux à l’origine de la maladie se trouve dans toutes les cellules du corps, à l’exception des poumons nouvellement transplantés.
Le document sur les transplantations comprenait 580 patients qui ont reçu une transplantation pulmonaire entre 1988 et 2012. La survie globale après la transplantation à un, cinq et dix ans était de 87,8 %, 66,7 % et 50,2 %.
Le Dr Stephenson a constaté que l’âge du patient au moment de la transplantation était un prédicteur significatif de la survie. Les patients les plus jeunes et les plus âgés avaient des taux de survie plus faibles que ceux de la tranche d’âge moyenne. Au cours des 10 premières années après la transplantation, les taux de survie étaient similaires entre les personnes de moins et de plus de 18 ans, mais si quelqu’un survivait au-delà de 10 ans, le risque de décès était multiplié par quatre pour les moins de 18 ans.
Il est intéressant de noter que les facteurs associés à une plus mauvaise survie dans la population globale de la FK, comme le fait d’être une femme, l’âge précoce du diagnostic, la malnutrition et le diabète lié à la FK, n’ont pas eu d’impact significatif sur la survie après la transplantation.
D’autres facteurs tels que l’insuffisance pancréatique ou le fait d’être infecté par certaines bactéries qui peuvent vivre dans les poumons des personnes atteintes de FK, comme B. cepacia, ont eu un impact négatif sur la survie.
On a constaté une tendance à l’amélioration de la survie au cours des décennies plus récentes, puisque les personnes transplantées en 2000 ou plus tard étaient 23 % moins susceptibles de mourir par rapport à celles transplantées avant 2000. Cependant, cela n’a pas atteint la signification statistique.
Le Dr Stephenson a déclaré que la prédiction précise de l’espérance de vie après une transplantation permettrait aux soignants de la FK de mieux quantifier les risques associés à la transplantation afin que les patients soient pleinement informés lorsqu’ils prennent des décisions concernant la transplantation.
C’est la deuxième bonne nouvelle pour les patients atteints de fibrose kystique que le Dr Stephenson a publiée récemment. En novembre, un article qu’elle a publié dans le European Respiratory Journal a montré que les Canadiens atteints de fibrose kystique vivent près de 20 ans de plus qu’il y a deux décennies.
L’âge médian de survie était de 49,7 ans en 2012, contre 31,9 ans en 1990. Depuis la rédaction de l’article, le Dr Stephenson a mis à jour l’âge médian de survie pour inclure les données de 2013 de Fibrose kystique Canada et a indiqué que l’âge médian de survie a en fait atteint 50,9 ans. Selon le Dr Stephenson, peu de thérapies peuvent avoir un impact aussi important sur la survie que la transplantation pulmonaire, ce qui a probablement contribué à l’augmentation de la survie des Canadiens atteints de FK.