Abstract
Floride zementoossäre Dysplasie (FCOD) ist eine seltene, gutartige, fibroossäre und multifokale dysplastische Läsion des Kiefers, die aus zellulärem faserigem Bindegewebe mit Knochen und zementartigem Gewebe besteht. FCOD tritt am häufigsten bei schwarzen Frauen mittleren Alters auf, ist im Allgemeinen asymptomatisch und wird in der Regel bei einer radiologischen Untersuchung entdeckt. FCOD in Verbindung mit multiplen impaktierten Zähnen und Knochenausbau ist ein sehr seltenes Phänomen, und in der Literatur sind nur wenige familiäre Fälle beschrieben. In diesem Bericht wird ein 35-jähriger türkischer Patient vorgestellt, bei dem aufgrund der klinischen, radiologischen und histopathologischen Befunde eine nicht familiäre FCOD diagnostiziert wurde. Unseres Wissens nach ist dies der erste Fall einer nichtfamiliären FCOD mit so vielen impaktierten Zähnen und stark expandierten Knochen.
1. Einleitung
Die floride zementöse Dysplasie (FCOD) ist eine gutartige, fibrös-knöcherne und multifokale dysplastische Läsion des Kiefers, die aus zellulärem faserigem Bindegewebe mit Knochen und zementartigem Gewebe besteht. FCOD war früher unter den Bezeichnungen gigantiformes Zementom, multiples zementoossifizierendes Fibrom, sklerosierende Osteitis, multiple Enostose und sklerotische zementäre Massen des Kiefers bekannt. Sie wurde erstmals von Melrose et al. umfassend beschrieben. Diese Läsion tritt am häufigsten bei schwarzen Frauen mittleren Alters auf, obwohl sie auch bei Kaukasiern und Asiaten vorkommen kann. Die Ätiologie der FCOD ist unbekannt, und es gibt keine eindeutige Erklärung für ihre geschlechts- und rassenbedingten Vorlieben. Klinisch gesehen sind diese Läsionen häufig asymptomatisch. Symptome wie dumpfe Schmerzen oder Ausfluss sind fast immer mit der Freilegung der sklerotischen Kalkablagerungen in der Mundhöhle verbunden. Röntgenologisch erscheinen die Läsionen als multiple sklerotische Massen, die sich in zwei oder mehr Quadranten befinden, gewöhnlich in den zahntragenden Regionen. Sie sind oft auf den Alveolarknochen beschränkt.
Eine Literaturrecherche ergab, dass nur wenige Fälle über die familiäre Form der FCOD in Verbindung mit mehreren impaktierten Zähnen berichtet wurden. Es wurden jedoch keine Beispiele für die nicht familiäre Form der FCOD in Verbindung mit mehreren impaktierten Zähnen gefunden. In dieser Studie wird ein sehr seltener Fall einer nicht familiären FCOD mit mehreren impaktierten Zähnen und Knochenerweiterung vorgestellt und die aktuelle Literatur zu dieser Läsion ausgewertet.
2. Fallvorstellung
Ein 35-jähriger männlicher Patient wurde mit starken Schwellungen, vor allem im Oberkiefer, in die Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der zahnmedizinischen Fakultät der Universität Ankara überwiesen. Der Patient hatte keine systemischen Symptome. Die klinische Untersuchung ergab eine Ausdehnung des Knochens und teilweise unbezahnte Bereiche sowohl im Ober- als auch im Unterkiefer. In beiden Kiefern wurden mehrere kariöse Wurzeln entdeckt, und einige der durchgebrochenen Zähne waren aufgrund der Knochenexpansion falsch positioniert. Die darüber liegende Gingiva und Schleimhaut waren normal und wiesen keine klinischen Anzeichen einer Entzündung auf; der Patient gab an, dass er noch nie Schmerzen in irgendeinem Teil seines Kiefers gehabt habe (Abbildungen 1 und 2). Die Familienanamnese wurde erhoben und einige Familienmitglieder wurden untersucht, aber es konnten keine familiären Aspekte der Krankheit festgestellt werden. Die radiologische Untersuchung ergab multiple, diffuse, lobuläre Radioopazitäten in den zahnlosen Bereichen des Ober- und Unterkiefers mit mehreren impaktierten Zähnen. Die meisten impaktierten Zähne schienen durch die expansiven Läsionen in die Peripherie der Kiefer geschoben worden zu sein (Abbildung 3). Der Spiegel der alkalischen Phosphatase im Serum lag innerhalb normaler Grenzen, und eine Knochenszintigraphie zeigte keine erhöhte osteoblastische Aktivität an den anderen Knochenformationen (Abbildung 4). Daher wurde die Differentialdiagnose FCOD und nicht Morbus Paget oder Gardner-Syndrom gestellt. Der Fall war jedoch in vielerlei Hinsicht außergewöhnlich, und eine Operation war erforderlich, um eine prothetische Rehabilitation zu ermöglichen. Zur Absicherung der ursprünglichen Diagnose wurde eine Knochenbiopsie durchgeführt. Histopathologisch wurden runde, zementartige Knochenstrukturen mit unregelmäßiger Lamellierung in einem fibrösen Stroma aus fibroblastischen Zellen festgestellt (Abbildung 5). Nach gemeinsamer Auswertung der klinischen, radiologischen und histopathologischen Befunde wurde die endgültige Diagnose einer FCOD gestellt. Die kortikalen Knochenexpansionen wurden in zwei Operationen unter lokaler Anästhesie rekonturiert. Aufgrund ihrer Lage wurden keine impaktierten Zähne extrahiert. Die verbleibenden Wurzeln und fehlgestellten Zähne wurden extrahiert, und die entfernten Knochensegmente wurden zur histopathologischen Untersuchung eingeschickt (Abbildung 6). Der histopathologische Befund bestätigte erneut die Diagnose einer FCOD. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Einen Monat nach dem Eingriff wurde eine herausnehmbare Teilprothese angefertigt. Es wurde darauf geachtet, ein Trauma durch die Prothese zu vermeiden. Routinekontrollen wurden alle 6 Monate durchgeführt. Der postoperative Verlauf nach 1 Jahr war unauffällig (Abbildungen 7, 8, 9 und 10). Die Patientin wurde 16 Monate lang nachbeobachtet, ohne dass es zu Komplikationen kam. Die Nachsorge wird fortgesetzt.
Präoperative Ansicht des Oberkiefers mit Knochenexpansionen intraoral.
Präoperativer Unterkiefer intraoral.
Präoperative Panoramaröntgenaufnahme mit mehreren impaktierten Zähnen und Knochenausbau.
Szintigraphische Knochenscans, die keine erhöhte osteoblastische Aktivität an den anderen Knochenformationen zeigen.
Histopathologisch sind abgerundete, zementartige, knochenähnliche Strukturen mit unregelmäßiger Lamellierung im fibrösen Stroma zu sehen, das aus fibroblastischen Zellen besteht (HEx100).
Knochensegmente aus dem Oberkiefer entfernt.
Postoperative Panoramaröntgenaufnahme.
Postoperative 1-Jahres-Ansicht der Okklusion mit herausnehmbarer Teilprothese.
Postoperative 1-Jahres-Ansicht des Oberkieferbogens intraoral.
Postoperative 1-Jahres-Ansicht des Unterkieferbogens von innen.
3. Diskussion
FCOD bezieht sich auf eine Reihe von röntgenologisch-radiopaken periapikalen und interradikulären Läsionen, die den Unterkiefer beidseitig und manchmal den Oberkiefer betreffen. Es handelt sich im Grunde um eine erweiterte Form der periapikalen zementoossären Dysplasie. Diese Läsionen sind auch asymptomatische dysmorphe Knochen-Zement-Komplexe. Röntgenbilder zeigen große, röntgenstrahlendurchlässige, gemischte oder meist dichte röntgenopake Massen, die auf den periapikalen Alveolarknochen beschränkt sind. Sie betreffen nicht den inferioren Rand, außer durch direkte fokale Ausdehnung, und treten nicht in den Rami auf. Im vorliegenden Fall handelte es sich um eine schwere Form von FCOD, bei der alle vier Quadranten, einschließlich des Winkels und des Basalknochens in einigen Bereichen des Unterkiefers, betroffen waren.
FCOD tritt typischerweise bei schwarzen Frauen mittleren Alters auf. Melrose et al. berichteten über eine Studie mit 34 Fällen ähnlicher Läsionen, von denen 32 schwarze Frauen waren (in einer überwiegend kaukasischen Bevölkerung) mit einem Durchschnittsalter von 42 Jahren. Der vorliegende Fall eines 35-jährigen türkischen Mannes ist möglicherweise der erste Fall einer derart seltenen Kombination von Merkmalen, über den in der englischsprachigen und türkischen Literatur berichtet wird.
FCOD sollte von der Paget-Krankheit, der chronisch-diffusen Osteomyelitis und dem Gardner-Syndrom unterschieden werden. FCOD weist keine anderen Skelettveränderungen, Hauttumore oder Zahnanomalien auf. Daher kann FCOD vom Gardner-Syndrom unterschieden werden. Das Paget-Syndrom ist polyostotisch und weist erhöhte alkalische Phosphatase-Werte auf, was bei FCOD nicht der Fall ist. Die chronische diffuse sklerosierende Osteomyelitis ist nicht auf die zahntragenden Bereiche beschränkt. Es handelt sich um eine primäre Entzündung des Unterkiefers mit zyklischen Episoden von einseitigen Schmerzen und Schwellungen. Die betroffene Läsion des Unterkiefers weist eine diffuse Trübung mit schlecht definierten Grenzen auf.
FCODs sind meist schmerzlos und werden durch Routineröntgenaufnahmen entdeckt. Ihr Vorhandensein ist in der Regel nicht mit einer Ausdehnung verbunden, aber in seltenen Fällen kann eine leichte Ausdehnung auftreten. FCOD, die mehrere Familienmitglieder betrifft, scheint recht ungewöhnlich zu sein. Es gibt nur wenige Berichte, in denen der erbliche Charakter der Läsion nachgewiesen werden konnte. Im Gegensatz zu den sporadischen Fällen ist die familiäre Form durch expansivere Läsionen gekennzeichnet, die nach einem chirurgischen Eingriff wieder auftreten können, und sie tritt eher bei jüngeren Personen auf. Bei allen familiären Fällen, über die berichtet wurde, scheint die FCOD als autosomal dominantes Merkmal mit variabler phänotypischer Ausprägung vererbt zu werden. Toffanin et al. berichteten über einen Fall von FCOD, der mehrere Familienmitglieder betraf. Einige der Betroffenen hatten mehrere impaktierte Zähne, und bei einem Patienten war auch eine deutliche Ausdehnung der Symphyse zu beobachten. Bei diesem Patienten erfolgte eine Resektion und Rekonstruktion des Unterkieferkörpers mit einem freien osteomyokutanen Fibulatransplantat. Im vorliegenden Fall konnten keine familiären Aspekte der Erkrankung festgestellt werden. Der Fall war ebenfalls schmerzlos, wies aber mehrere impaktierte Zähne und eine deutliche Expansion in beiden Kiefern auf. Die nicht familiäre Form der FCOD zeigt sehr selten eine solche Kombination.
Mehrere impaktierte Zähne sind ein seltenes Phänomen bei Fällen, die als FCOD diagnostiziert werden. Eine Literaturrecherche ergab nur zwei Berichte über FCOD in Verbindung mit multiplen impaktierten Zähnen. Toffanin et al. berichteten über 4 Fälle von FCOD mit multiplen impaktierten Zähnen; 12 waren die höchste Anzahl impaktierter Zähne in diesen Fällen. Srivastava et al. berichteten ebenfalls über einen Fall von FCOD, der mit mehreren impaktierten Zähnen einherging. In diesem Fall wurden siebzehn impaktierte Zähne festgestellt. In diesen beiden Berichten war die FCOD familiär bedingt. In unserem Fall wurden jedoch 15 impaktierte Zähne festgestellt, und es gab keine familiären Aspekte. Unseres Wissens weist unser Fall die höchste Anzahl von impaktierten Zähnen unter den bisher berichteten nicht familiären FCOD-Fällen auf.
Normalerweise wird die Diagnose einer FCOD im Kiefer anhand der klinischen und röntgenologischen Merkmale gestellt. Bei asymptomatischen Patienten ist es wahrscheinlich ratsam, den Patienten ohne chirurgischen Eingriff zu beobachten. Eine Biopsie ist zur Bestätigung der Diagnose nicht erforderlich, da diese in der Regel röntgenologisch gestellt wird. In der Regel ist es nicht gerechtfertigt, diese Läsionen chirurgisch zu entfernen, da der damit verbundene chirurgische Eingriff sehr umfangreich sein kann. Stattdessen werden Nachuntersuchungen und eine Rekonturierung empfohlen, wenn es zu einer Kortikalexpansion kommt. Wenn eine chirurgische Behandlung geplant ist, sollten die fehlende Vaskularität der Läsion und das erhöhte Risiko einer Osteomyelitis berücksichtigt werden. Der betroffene Bereich wandelt sich von einem normalen vaskulären Knochen zu einer avaskulären zementartigen Läsion. Außerdem kann die vollständige Entfernung des nekrotischen Gewebes zu einem großen Diskontinuitätsdefekt führen. Bei Läsionen, die Schmerzen und Störungen verursachen, kann ein chirurgischer Eingriff mit den damit verbundenen Risiken für eine angemessene Behandlung erforderlich sein. Bei einer reinen Kortikalisausdehnung und einer Schleimhautperforation aufgrund der zementösen Läsionen sollte jedoch eine Rekonturierung die Behandlung der Wahl sein. In unserem Fall war die Kortikalis in allen vier Quadranten erweitert, was eine prothetische Rehabilitation unmöglich machte. Daher entschieden wir uns für eine Rekonturierungsoperation, um einen angemessenen interokklusalen Raum für die Prothese zu schaffen. Wir führten konservativ eine Knochenbiopsie durch, um die ursprüngliche Diagnose einer FCOD zu bestätigen. Die histologische Untersuchung bestätigte unsere klinische und radiologische Diagnose. Anschließend führten wir die Operation in allen vier Quadranten in zwei Sitzungen unter örtlicher Betäubung durch.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Knochenerweiterungen und mehrere impaktierte Zähne bei nicht familiären Formen von FCOD sehr selten sind. Wenn die Läsionen und impaktierten Zähne asymptomatisch sind, ist es ratsam, einen chirurgischen Eingriff zu vermeiden. Wenn jedoch die Ausdehnung eine prothetische Rehabilitation im zahnlosen Kiefer unmöglich macht, kann eine Rekonturierung die beste Wahl sein, um ausreichend Platz für eine Prothese zu schaffen.